Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

МКБ-10

  • Причины дилатационной кардиомиопатии
  • Патогенез
  • Симптомы дилатационной кардиомиопатии
  • Диагностика
  • Лечение дилатационной кардиомиопатии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

  • Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
  • УЗИ сердца.Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
  • Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
  • Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Симптомы, диагностика, прогноз и причины смерти при дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это тяжелое кардиологическое заболевание, приводящее к инвалидности в результате выраженного расширения камер сердца, что приводит к нарушению перекачивания крови. При этой болезни довольно быстро развивается сердечная недостаточность, и ей часто сопутствуют такие осложнения, как аритмия и тромбоэмболия.

Эпидемиология и встречаемость болезни

Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек. В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1). Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием. Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин). Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы. Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца. Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива. И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены. В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце. До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

  • эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
  • использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
  • дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
  • поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз. Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности. В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Основные признаки

Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

  1. Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
  2. Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
  3. Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
  4. Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
  5. Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
  6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр. Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа. Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

  • электрокардиографию (ЭКГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
  • определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови. При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма. Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс. Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя. Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

  1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
  2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
  3. Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
  4. Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

  • замедление прогрессирования ХСН;
  • лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
  • предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

  1. Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
  2. Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
  3. Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
  4. Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.
Читайте также:  Аневризма аорты - причины, симптомы, диагностика и лечение

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца, сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца, пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.

С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

  • Правое предсердие. Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани). Его сокращение (систола) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
  • Правый желудочек. Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких), где происходит газообмен.
  • Левое предсердие. Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
  • Левый желудочек. Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

  • трехстворчатый (трикуспидальный) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
  • клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
  • митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
  • аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

  • эндокард;
  • миокард;
  • перикард.

Эндокард

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

  • Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
  • Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
  • Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор).
  • Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы — систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

  • Генетические факторы. Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков, участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
  • Вирусная инфекция. Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции. Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
  • Аутоиммунные нарушения. Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
  • Идиопатический фиброз миокарда. Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом. Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита. Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность, но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

  • инфекционное поражение миокарда;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • гипертоническая болезнь;
  • болезни накопления;
  • эндокринные заболевания;
  • электролитный дисбаланс;
  • амилоидоз;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • нейромышечные заболевания;
  • отравления;
  • кардиомиопатия при беременности.

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже — рестриктивная).

Причиной инфекционного поражения миокарда и развития кардиомиопатии могут быть следующие микроорганизмы:

  • вирусные инфекции (чаще всего энтеровирус Коксаки и цитомегаловирус);
  • бактериальные инфекции;
  • грибковые инфекции;
  • паразитарные инфекции.

При всех этих видах миокардита наблюдается типичная картина поражения сердечной мышцы с нарушением функций органа. Кардиомиопатия же развивается позже, нередко после того как сам миокардит уже излечен. Решающая роль в ее появлении принадлежит не самой инфекции, а структурным изменениям, к которым эта инфекция приводит. Дальнейшее усугубление состояния развивается постепенно по мере выполнения сердцем своих обычных функций. Следует отметить, что далеко не у каждого пациента, перенесшего миокардит, впоследствии развивается кардиомиопатия.

Ишемическая болезнь сердца

Ишемической болезнью сердца (ИБС) называют состояние, при котором сердечная мышца страдает от недостатка кислорода. В подавляющем большинстве случаев это является следствием патологии коронарных артерий. Артерии, в свою очередь, обычно сужены из-за атеросклероза. Данное заболевание представляет собой вариант нарушения обмена жиров и белков в организме. Из-за этого на стенках артерий появляются так называемые атеросклеротические бляшки, сужающие просвет сосуда. Если это происходит в коронарных артериях, приток крови к миокарду падает и развивается ишемическая болезнь сердца.

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

  • курение;
  • повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л);
  • повышенное артериальное давление;
  • сахарный диабет;
  • ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

  • пожилой возраст (старше 55 – 65 лет);
  • курение;
  • генетическая предрасположенность;
  • стресс;
  • заболевания почек;
  • некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

  • Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
  • Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
  • Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
  • Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

  • нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция);
  • сахарный диабет;
  • патологии коры надпочечников;
  • акромегалия.

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея, рвота, некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

  • калий;
  • кальций;
  • натрий;
  • хлор;
  • магний;
  • фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

  • первичный амилоидоз;
  • вторичный амилоидоз;
  • семейный (наследственный) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Читайте также:  Снижение нейтрофилов: долго текущие инфекции (бактериальные, грибковые), внешние факторы, подавляющие выработку нейтрофилов

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • системная склеродермия;
  • дерматомиозит.

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

  • миодистрофия Дюшенна;
  • миодистрофия Беккера;
  • миотонические дистрофии;
  • атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

  • алкоголь;
  • тяжелые металлы (свинец, ртуть и др.);
  • некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др.);
  • мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.

В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

  • дилатационная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • рестриктивная кардиомиопатия;
  • специфические кардиомиопатии;
  • неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

  • Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
  • Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
  • Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
  • Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

  • Тахикардия.Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
  • Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы — симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

  • хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
  • утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда);
  • фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

  • действие катехоламинов;
  • повышенный уровень инсулина;
  • нарушения работы щитовидной железы;
  • гипертоническая болезнь;
  • характер мутации в генах;
  • неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

  • Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
  • Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
  • Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
  • Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

  • утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
  • уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
  • расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии»). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.

Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

  • одышка;
  • кашель;
  • усиленное сердцебиение;
  • побледнение кожи;
  • отеки;
  • умеренные боли за грудиной;
  • увеличение печени и селезенки;
  • головокружение и обмороки;
  • повышенная утомляемость.

Одышка

Кашель

Усиленное сердцебиение

Побледнение кожи

Отеки

Умеренные боли за грудиной

Увеличение печени и селезенки

Головокружение и обмороки

Повышенная утомляемость

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.

Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

  • физикальное обследование;
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • эхокардиография (ЭхоКГ);
  • рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

  • пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях);
  • перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки);
  • аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа);
  • визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
  • При гипертрофической кардиомиопатии какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
  • При рестриктивной кардиомиопатии во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

  • При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
  • При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
  • При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

Читайте также:  Техника наложения венозных жгутов: алгоритм действий при отеке легких

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

  • При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
  • При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
  • При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
  • При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

  • ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
  • Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно общий анализ крови и биохимический анализ крови позволяют заподозрить атеросклероз, обнаружить электролитный дисбаланс, выявить нарушения в работе почек или печени. Все это очень важно для начала правильного лечения, даже если обнаруженные патологии не имеют прямого отношения к развитию кардиомиопатии.
  • Общий и биохимический анализ мочи.Анализ мочи назначается большинству пациентов в тех же целях, что и анализ крови.
  • Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография.КТ и МРТ представляют собой высокоточные методы обследования, с помощью которых можно обнаружить даже мелкие структурные дефекты в тканях. Необходимость в них возникает, если ЭКГ и ЭхоКГ не дали достаточно сведений для постановки диагноза.
  • Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
  • Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
  • Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
  • Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта).

Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое лечение;
  • профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Группа препаратов Механизм действия Наименование препарата Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Эналаприл От 2,5 мг 2 раза в сутки.
Рамиприл От 1,25 мг 1 раз в сутки.
Периндоприл От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями. Метопролол 50 – 100 мг 2 раза в сутки.
Пропранолол 40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы. Верапамил 40 – 160 мг 3 раза в сутки.
Дилтиазем 90 мг 3 – 4 раза в стуки.

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.

Хирургическое лечение

Профилактика осложнений

Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

  • Умеренная физическая нагрузка. Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.
  • Соблюдение диеты.Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.
  • Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.
  • Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Осложнения кардиомиопатии

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:

  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • тромбоэмболия;
  • аритмии;
  • отек легких.

Сердечная недостаточность

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:

  • тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца);
  • ишемический инсульт (если тромб попал в мозг);
  • некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник);
  • тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене.

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

Дилатационная кардиомиопатия

  • Instagram
  • Youtube

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, методы лечения

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, методы лечения

Дилатационная (дилятационная) кардиомиопатия является тяжелым медленно прогрессирующим кардиологическим заболеванием, при котором отмечается постепенное расширение полостей сердца (чаще всего левого желудочка), нарушается насосная функция сердца и развивается хроническая застойная сердечная недостаточность.

Прогрессирование дилатационной кардиомиопатии сопровождается тахикардией, аритмией, увеличением объема циркулирующей крови и появлением отеков. Во многих случаях этого заболевания консервативное лечение не обеспечивает достаточного эффекта, вследствие чего дилатационная кардиомиопатия является одним из основных показаний для трансплантации сердца. Согласно современным воззрениям на этиологию этой болезни, до 40% случаев дилатационной кардиомиопатии обусловлены генетическими нарушениями, которые могут передаваться из поколения в поколение.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина при дилатационной кардиомиопатии отличается многообразием симптомов и степенью их выраженности. Это может быть обусловлено как индивидуальными особенностями протекания заболевания, так и его тяжестью.

Наиболее часто больные с дилатационной кардиомиопатией имеют следующие жалобы:

  • повышенная утомляемость;
  • одышка при физической нагрузке;
  • одышка в положении лежа;
  • кашель (иногда сопровождающийся кровохарканьем);
  • ночная пароксизмальная одышка;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение массы тела и окружности живота;
  • ощущение тяжести в правом подреберье;
  • набухание яремных вен.

Нарушения сердечного ритма, которыми часто сопровождается дилатационная кардиомиопатия, и ухудшение периферического кровотока становятся причиной появления дополнительных симптомов:

  • приступы учащенного сердцебиения;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • боли ноющего характера в области сердца, возникающие как при физической нагрузке, так и в ее отсутствие.

Увеличение массы миокарда вследствие его компенсаторной гипертрофии сопровождается одновременным ухудшением кровоснабжения тканей сердца кровью. Обеднение коронарного кровотока приводит к ишемии миокарда и появлению характерных признаков стенокардии:

  • боль за грудиной (особенно при физической нагрузке);
  • иррадиация боли в левое плечо или в верхнюю челюсть.

У больных с дилатационной кардиомиопатией на момент обращения к врачу часто наблюдается явное ухудшение кровообращения в большом круге, что может проявляться увеличенной печенью, а иногда и асцитом.

По мере прогрессирования заболевания у больного возникают и другие признаки:

  • цианоз губ;
  • бледность (иногда желтушность) кожных покровов и слизистых оболочек;
  • отеки нижних конечностей с пастозностью;
  • учащенное неглубокое дыхание.

При аускультации сердца можно определить следующие особенности:

  • выслушиваются второй сердечный тон на исходном уровне (с парадоксальным расщеплением и выраженным Р2), а также тоны III и IV;
  • наличие сердечных шумов: шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов
  • тахикардия;
  • нарушения сердечного ритма;
  • т.н. ритм галопа – специфический трехчленный ритм на фоне тахикардии.

Дилатационная кардиомиопатия: диагностика

При подозрении на дилатационную кардиомиопатию больному назначают лабораторные исследования: общий клинический анализ крови; объемная метаболическая панель химических анализов крови; исследования функции щитовидной железы; анализ крови на биомаркеры повреждения миокарда; анализ крови на натрийуретический пептид B-типа.

Основные инструментальные методы диагностики: рентгенография органов грудной клетки; эхокардиография; МРТ сердца и ЭКГ.

Эндомиокардиальная биопсия в большинстве случаев предварительного диагноза «дилатационная кардиомиопатия» не назначается. Однако такое исследование может быть проведено больным, у которых наблюдается недавно начавшееся быстрое ухудшение сердечной функции, а также пациентам, получающим химиотерапию доксорубицином.

Эндомиокардиальная биопсия также назначается пациентам у которых имеются заболевания, способные оказывать отрицательное воздействие на миокард:

  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • эндокардит Леффлера (фиброзный эндокардит);
  • эндомиокардиальный фиброэластоз.

Из-за отсутствия специфических критериев для постановки диагноза особое значение при подозрении на дилатационную кардиомиопатию приобретает дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, которые сопровождаются расширением полостей сердца и ухудшением кровообращения.

В подобных случаях дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями:

  • острый коронарный синдром;
  • острый перикардит;
  • амфетаминовое отравление;
  • бери-бери (авитаминоз В1);
  • тампонада сердца;
  • кокаиновое отравление;
  • отравление тяжелыми металлами;
  • кардиомиопатия, связанная с употреблением кокаина;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • гипертиреоз и тиреотоксикоз;
  • миокардит;
  • рестриктивная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия: лечение

Основным методом лечения дилатационной кардиомиопатии является комплексная медикаментозная терапия. К вспомогательным методам можно отнести ограничение диетарного потребления соли (до 2 г в сутки), а также ограничение потребления жидкости. Такой подход позволяет уменьшить дозу диуретиков или в некоторых случаях вообще отказаться от них.

Препараты различного действия и различных классов продолжают оставаться основным методом лечения дилатационной кардиомиопатии. Для лечения этого заболевания в основном применяются те же лекарственные средства, что и при сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ;
  • блокаторы рецепторов ангиотензина II;
  • бета-блокаторы;
  • антагонисты альдостерона;
  • сердечные гликозиды;
  • диуретики;
  • нитраты;
  • сосудорасширяющие средства;
  • антиаритмические препараты;
  • натрийуретический пептид B-типа;
  • инотропные препараты.

В 2016 году были опубликованы рекомендации Американской кардиологической коллегии и Американской ассоциации кардиологов (American College of Cardiology/American Heart Association) относительно высокой эффективности комбинации сакубитрил + валсартан при лечении пациентов, страдающих сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса.

Радикальным методом лечения рефрактерной дилатационной кардиомиопатии, сопровождающейся прогрессирующей сердечной недостаточностью, является трансплантация донорского сердца.

Существуют и другие, менее инвазивные хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии:

  • имплантация левожелудочкового аппарата вспомогательного кровообращения;
  • ресинхронизирующая сердечная терапия (электростимуляция обоих желудочков);
  • имплантация автоматического имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора;
  • хирургическое ремоделирование левого желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия: причины

Во многих случаях дилатационная кардиомиопатия является идиопатической – причины развития заболевания установить не удается.

Среди известных причин этой болезни можно назвать следующие:

  • отягощенная наследственность;
  • вторичная дилатационная кардиомиопатия, развившаяся на фоне других ССЗ (ИБС, артериальная гипертензия, недостаточность клапанов сердца);
  • воздействие инфекционных патогенов (бактерии, вирусы, риккетсии, простейшие);
  • заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, феохромоцитома;
  • ревматологические заболевания/патологии соединительной ткани (склеродерма, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • дефицит витамина В1 (бери-бери), белковый дефицит, недоедание;
  • отравления (тяжелые металлы, некоторые цитостатики, передозировка наркотиками);
  • гемохроматоз, амилоидоз;
  • внешние факторы: воздействие низких температур, ионизирующего излучения, электротравма, непроникающее ранение грудной клетки;
  • нервно-мышечные расстройства (миодистрофия, дистрофия Дюшенна);
  • первичные опухоли сердца (миксома);
  • пожилой возраст;
  • осложнение родовой деятельности;
  • стресс-индуцированная кардиомиопатия (кардиомиопатия Такоцубо).

Злоупотребление алкоголем на протяжении многих лет является одной из основных причин развития дилатационной кардиомиопатии в отсутствие наследственной склонности. Ученые установили, что риск развития этой патологии значительно возрастает у лиц, употребляющих ежедневно алкогольные напитки в дозе > 90 г в пересчете на чистый этиловый спирт на протяжении более 5 лет.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *