Нейроэндокринные опухоли — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

  • Классификация нейроэндокринных опухолей
  • Симптомы нейроэндокринных опухолей
    • Нейроэндокринные опухоли ЖКТ
    • Другие нейроэндокринные опухоли
  • Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей
    • Прогноз при нейроэндокринных опухолях
  • Цены на лечение

Общие сведения

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины. Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах. Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс. населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

  • Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

  • Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
  • Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
  • Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

  • Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
  • Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
  • Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
  • Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника. Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко. У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания. Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе. Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов. Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов. Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов. Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина. У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки. Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом. По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз. Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин. Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными. Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей. Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% — в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность. На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% — метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея. Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно. Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств. Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины. Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом. Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида. При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования. При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным. Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%. При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%. Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Как навсегда вылечить нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы

    4 минут на чтение

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Содержание
  1. Что такое эндокринный рак поджелудочной железы
  2. Классификация
  3. Причины появления
  4. Симптомы болезни
  5. Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком
  6. Лечение НЭО
  7. Осложнения
  8. Прогноз дальнейшей жизни человека
  9. Профилактика

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

  • экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
  • эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

По теме

    • Онкогастроэнтерология

Кал при раке желудка

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Читайте также:  Коринфар или Капотен что лучше при давлении, противопоказания

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

Нейроэндокринные опухоли

  • Причины развития
  • Особенности нейроэндокринных опухолей
  • Классификация нейроэндокринных опухолей
  • Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика
  • Диагностика заболевания
  • Лечение
  • Прогноз выживаемости

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) образуются из апудоцитов, или APUD-клеток. Эти клетки разбросаны по всему организму и составляют самую древнюю часть эндокринной системы. Они одновременно похожи на нервные клетки и клетки желез внутренней секреции, так как могут реагировать на сигналы извне или изменения состояния организма, способны производить гормоны, выполняющие разные функции.

Опухоли APUD-системы встречаются редко, и их бывает сложно диагностировать. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте, но могут поражать и другие органы. Особенность нейроэндокринных новообразований в том, что опухолевые клетки производят повышенное количество гормонов, и из-за этого могут возникать определенные симптомы.

Согласно данным американского реестра SEER, в 2004 году заболеваемость нейроэндокринными опухолями в США составила 5 случаев на 100 тысяч населения. В России статистика, к сожалению, отсутствует, но, вероятно, заболеваемость находится на аналогичном уровне.

По данным американских экспертов, распространенность нейроэндокринных опухолей ежегодно растет. В первую очередь это связывают с изменениями в характере питания, неблагоприятной экологической обстановкой.

По данным все того же реестра SEER, новообразования APUD-системы часто диагностируются на поздних стадиях: в 50% случаев опухоль успевает распространиться на окружающие ткани, в регионарные лимфоузлы, дать отдаленные метастазы.

Причины развития

У некоторых людей нейроэндокринные опухоли возникают в результате генетических заболеваний:

  • Множественная эндокринная неоплазия (МЭН, MEN) вызвана мутацией в гене MEN, RET или CDKN1B. У больных может развиваться множество нейроэндокринных новообразований и опухолей в железах внутренней секреции. Некоторые из этих опухолей доброкачественные, некоторые — злокачественные. Выделяют четыре типа множественной эндокринной неоплазии: MEN1, MEN2A, MEN2B и MEN4. При MEN1 чаще всего возникают нейроэндокринные опухоли в паращитовидных железах, поджелудочной железе, гипофизе, иногда в пищеварительном тракте и легких. У большинства пациентов с MEN2A и MEN2B обнаруживают медуллярные карциномы (разновидность опухоли щитовидной железы), в некоторых случаях — аденомы паращитовидных желез, феохромоцитому. При MEN4 чаще всего встречаются аденомы гипофиза и паращитовидных желез.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау возникает при мутации в гене VHL. У больных в разных частях тела развиваются кисты и опухоли. Среди этих опухолей встречаются нейроэндокринные, в том числе НЭО поджелудочной железы, феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз I типа вызван мутацией в гене NF1. Некоторые люди получают эту мутацию от родителей, у других она возникает спонтанно. Основное проявление заболевания — множество доброкачественных новообразований нервов и кожи. Повышен риск развития опухолей APUD-системы в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, феохромоцитомы.
  • Туберозный склероз приводит к возникновению доброкачественных новообразований в разных органах, включая кожу, глаза, головной мозг, сердце, легкие, почки. Повышен риск развития НЭО.

У людей, которые не являются носителями этих мутаций, нейроэндокринные новообразования тоже могут возникать. Причины до конца не известны. Многие исследования показали, что одним из важнейших факторов риска является наследственность. Если в семье есть люди, у которых была обнаружена нейроэндокринная опухоль, то у остальных членов риски тоже повышены, особенно у ближайших родственников больных (родителей, детей, сестер и братьев). Кроме того, риск опухолей APUD-системы повышен в семьях с отягощенным анамнезом по раку толстой кишки, молочной железы, легкого.

Известны и другие факторы риска, но их роль нельзя считать полностью доказанной:

  • Курение может способствовать развитию нейроэндокринных опухолей в легких, желудке, тонкой кишке и поджелудочной железе.
  • Хронический атрофический гастрит, как показали некоторые исследования, способствует развитию НЕО в желудке.
  • Сахарный диабет связывают с возникновением новообразований APUD-системы в поджелудочной железе, желудке.

Ученые пока не могут сказать, повышаются ли риски при частом употреблении алкоголя, нездоровом питании (много животных жиров), у людей с лишним весом. Нужны дополнительные исследования.

Особенности нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные клетки не привязаны к какому-либо конкретному органу. Они разбросаны по всему организму. Хотя опухоли чаще всего и возникают в пищеварительном тракте, в более редких случаях они обнаруживаются и в других местах. В 15% случаев найти первичную опухоль не удается.

Нейроэндокринные опухоли могут производить гормоны, которые вызывают в органах определенные эффекты, и из-за этого пациент испытывает те или иные симптомы. Такие новообразования называют функционирующими. Если гормоны не вырабатываются — это нефункционирующая опухоль.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Существуют разные классификации нейроэндокринных опухолей. Ниже в таблице представлены основные группы:

Стадию нейроэндокринных опухолей определяют в соответствии с общепринятой системой TNM:

  • T — размер первичной опухоли, ее прорастание в окружающие ткани.
  • N — поражение регионарных (близлежащих по отношению к опухоли) лимфатических узлов.
  • M — наличие отдаленных метастазов.

Классификация по стадиям различается в зависимости от того, в каком органе находится нейроэндокринное новообразование. Например, стадию опухоли APUD-системы в легком определяют так же, как для немелкоклеточного рака легкого. Для нейроэндокринных новообразований в желудке, тонкой кишке, червеобразном отростке, ободочной, прямой кишке и поджелудочной железе разработаны собственные системы классификации по стадиям.

Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика

Так как существуют разные типы нейроэндокринных опухолей, и они могут находиться в разных органах, то и симптомы различаются. Можно выделить три основные группы проявлений. Первая — это общие симптомы, характерные для любого типа рака: слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.

Вторая группа симптомов связана с локализацией опухоли и ее размерами, сдавлением анатомических структур и нарушением функции пораженного органа. Беспокоят боли в определенной части тела, тошнота, упорный хронический кашель, расстройства стула, мочеиспусканий, кровотечения, необычные выделения. При поражении печени, желчных протоков, поджелудочной железы развивается механическая желтуха.

Третья группа симптомов вызвана гормонами, которые продуцируют нейроэндокринные клетки:

  • диарея — жидкий стул более трех раз в сутки;
  • постоянная жажда, голод, частые мочеиспускания, — признаки повышения уровня глюкозы в крови;
  • повышенная утомляемость, раздражительность, дрожь, головокружение, судороги, потери сознания — признаки снижения уровня глюкозы в крови;
  • язвенная болезнь, которая не поддается лечению;
  • тревожность;
  • сыпь на коже.

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта

Желудочно-кишечный тракт — наиболее распространенное место локализации нейроэндокринных опухолей. Такие новообразования часто называют карциноидными опухолями. Частота поражения разных отделов пищеварительного тракта:

  • тонкая кишка — 39%;
  • прямая кишка — 15%;
  • червеобразный отросток (аппендикс) — 7%;
  • толстая кишка — 5–7%;
  • желудок — 2–4%.

Опухоли в пищеварительном тракте вызывают классический карциноидный синдром. Он проявляется в виде покраснения и ощущения тепла в области лица, диареей, одышкой, симптомами, напоминающими бронхиальную астму, слабостью, учащенным сердцебиением, увеличением веса без видимой причины, высоким артериальным давлением, его частыми колебаниями.

Другие нейроэндокринные опухоли

Вторым по частоте местом локализации опухолей APUD-системы после НЭО ЖКТ являются легкие. Примерно в 30% случаев нейроэндокринное новообразование возникает в бронхиальной системе.

В 7% случаев НЭО поражают поджелудочную железу. В данной ситуации применяется термин «опухоли островковых клеток».

Феохромоцитома — опухоль надпочечников (иногда в других частях тела), которая вырабатывает гормоны стресса: адреналин и норадреналин. В результате избыточного уровня гормонов возникают приступы (кризы), во время которых человек испытывает беспокойство, страх, озноб, дрожь, головную боль и боль в грудной клетке, его кожа становится бледной, учащается сердцебиение, возникают экстрасистолы, тошнота, рвота.

Рак из клеток Меркеля — злокачественная опухоль кожи. Она встречается очень редко, но отличается высокой агрессивностью, рано распространяется в лимфатические узлы, метастазирует. Патология проявляется в виде одного или нескольких узелков на коже красного и синюшного цвета. Они могут изъязвляться. Рак из клеток Меркеля сложно диагностировать, зачастую его выявляют уже на поздних стадиях.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев нейроэндокринные новообразования обнаруживаются случайно, когда человек проходит обследование по другому поводу. Опухоль можно обнаружить с помощью таких методов диагностики, как:

  • Ультразвуковое исследование.
  • Эндоскопические исследования: гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия.
  • Рентгенография с контрастным усилением. Перед исследованием пациенту дают выпить раствор, который помогает четко увидеть контуры желудка, кишечника.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии. Обнаружив патологическое образование, врач удаляет из него фрагмент ткани и отправляет в лабораторию для исследования под микроскопом. Если опухоль предположительно является феохромоцитомой, к биопсии прибегают только в крайних случаях, так как она сопряжена с серьезными рисками.

Компьютерная томография и МРТ помогают обнаружить опухоль, оценить ее размеры, локализацию, степень распространения в организме, обнаружить метастатические очаги. Для поиска метастазов применяют ПЭТ-сканирование. Врач может назначить анализы, которые помогают обнаружить гормоны, вырабатываемые опухолью, например, исследование мочи на 5-HIAA — продукт обмена серотонина. Определение уровня хромогранина А в крови помогает контролировать эффективность лечения.

Лечение

Выбор лечения зависит от типа опухоли, ее локализации, степени злокачественности, стадии. В некоторых случаях, если нейроэндокринное новообразование является высокодифференцированным и практически не растет, врач назначает активное наблюдение. Нужно периодически являться на осмотры, проходить КТ, МРТ, сдавать анализы крови. Как только появляются признаки роста или распространения в организме, начинают активное лечение.

В большинстве случаев нейроэндокринные новообразования успешно лечатся хирургическим путем. Во время операции удаляют саму опухоль и некоторое количество окружающих тканей. Затем удаленный материал изучают в лаборатории. Если получен негативный край резекции, это означает, что опухолевая ткань удалена полностью.

Если радикальное вмешательство невозможно, может быть выполнена циторедуктивная операция, во время которой стараются удалить как можно большее количество опухолевой ткани.

Если у пациента имеются признаки карциноидного синдрома, есть риск, что его состояние во время операции может сильно ухудшиться. Врач-анестезиолог должен быть осведомлен о такой возможности и принять необходимые меры.

При неоперабельных опухолях назначают медикаментозное лечение, лучевую терапию. Применяют различные виды химиопрепаратов, таргетные препараты, иммунотерапию. Терапия аналогами соматостатина помогает справиться с симптомами и замедлить рост опухоли.

Читайте также:  Иван-чай при панкреатите поджелудочной железы: его свойства и употребление

Если нейроэндокринные опухолевые очаги имеются в печени, может быть проведена радиочастотная аблация, эмболизация артерии, питающей опухоль. Врачи Европейской клиники обладают большим опытом в проведении таких вмешательств.

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от того, какой вид опухоли был диагностирован, насколько она агрессивна, на какой стадии находится. Лечение преследует одну из двух целей:

  • Полностью удалить опухолевые очаги. Если по результатам обследований не выявляются признаки присутствия опухоли в организме, констатируют ремиссию.
  • Избавить пациента от симптомов и сдержать рост новообразования. При этом больной может прожить довольно долго.

Стоит поговорить с врачом перед началом лечения, спросить, какой будет цель, какого результата можно ожидать, и что планируется делать в случае, если ситуация ухудшится, опухоль рецидивирует.

Случай ультразвуковой диагностики нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) — новообразования, способные синтезировать биологически активные вещества, источником которых являются клетки диффузной эндокринной системы (ДЭС). Последние могут депонировать предшественников биогенных аминов, и синтезировать их наряду с полипептидными гормонами. Генетически клетки ДЭС относятся к клеткам APUD-системы (amine precursor uptake and decarboxilation), поэтому длительное время опухоли из этих клеток назывались «апудомами». В отечественной литературе НЭО поджелудочной железы нередко называются карциноидами [1], в зарубежной литературе под карциноидами подразумевают только «истинные» серотонинпродуцирующиеопухоли [2].

НЭО органов пищеварения по разным статистическим данным, выявляются с частотой 12-15 на 1 млн населения и среди них новообразования поджелудочной железы составляют до 70-80% [3, 4]. НЭО поджелудочной железы, наряду с опухолями легких, бронхов, желудочнокишечного тракта, почек, кожи составляют менее 1% всех злокачественных образований человека [5, 6] и даже крупные клиники редко имеют опыт лечения более 100 таких пациентов [7].

Выделяют функционирующие и нефункционирующие НЭО. В большинстве наблюдений (75-80%) у пациентов с НЭО с клинической симптоматикой могут развиваться тяжелые патологические состояния, обусловленные гормональной активностью этих опухолей, такие как гипогликемия, синдромы Золлингера — Эллисона, Вернера — Моррисона и др. Кроме того, к некоторым из этих синдромов может приводить не только новообразование поджелудочной железы, но и НЭО другой локализации прежде всего желудка и двенадцатиперстной кишки, а также микроаденоматоз с незидиобластозом. Как правило, при наличии клиники заболевания постановка синдромного диагноза у пациентов с НЭО не представляет больших сложностей. Труднее обстоит дело с диагностикой НЭО при отсутствии их активности или при так называемых нефункционирующих опухолях.

Так, в 30-35% наблюдений развитие НЭО не сопровождается развитием гиперфункциональных синдромов, поэтому такие опухоли часто называют нефункционирующими [8]. Термин «нефункционирующие» НЭО весьма условен и отражает лишь отсутствие в клинической картине заболевания специфических симптомов и синдромов. При этом опухолевые клетки могут либо продуцировать функционально инертный гормон, либо вырабатывать его в недостаточных для клинической манифестации количествах, либо продуцировать гормон, не вызывающий специфических симптомов, или возможен нарушенный механизм реализации действия гормонов. К таким опухолям часто относят РР-клеточные, А- и D-клеточные опухоли [8, 9]. Клиническая картина нефункционирующих опухолей поджелудочной железы складывается из неспецифичных симптомов, чаще обусловленных сдавлением окружающих органов и тканей, выраженных меньше, чем при других злокачественных новообразованиях железы. Общее состояние больных долгое время остается относительно удовлетворительным [7, 8, 10]. Синдромы гормональной гиперфункции могут проявляться только на поздних стадиях, когда опухоль достигнет больших размеров или появятся отдаленные метастазы. Поэтому размер выявленных опухолей в среднем составляет 10 см (от 3,5 до 20 см) [11-13]. Анатомическая связь головки поджелудочной железы c общим желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой и относительно быстрое вовлечение их в патологический процесс определяют то, что большинство (54%) нефункционирующих НЭО поджелудочной железы диагностируются именно в ее головке [13].

НЭО желудочно-кишечного тракта характеризуются длительным течением и более редким метастазированием, чем типичные аденокарциномы. Обычно высокодифференцированные опухоли диаметром до 2 см являются доброкачественными, опухоли более 3 см относят либо к опухолям с пограничным потенциалом злокачественности, либо к злокачественным. Частота метастазирования карциноидных опухолей коррелирует со степенью дифференцировки и размерами новообразования. При первичной опухоли менее 1 см в диаметре метастазы обнаруживаются только в 2% случаев, при опухоли, размеры которой превышают 2 см — у 90% больных [14].

Основная роль в постановке диагноза, определении распространенности опухолевого процесса и принятии решения о тактике лечения принадлежит инструментальным методам обследования.

Описания случаев успешной ультразвуковой диагностики нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы в ее хвостовом отделе в литературе нам не встретилось. Именно поэтому в настоящем сообщении хотим поделиться своим опытом.

Клиническое наблюдение

Пациенту К., 51 года, впервые в его жизни выполнено УЗИ органов брюшной полости в режиме скрининга. В течение нескольких лет отмечает прибавку в весе и периодический дискомфорт в эпигастральной зоне. Жалоб на момент обследования не было. УЗИ выполнено на цифровом УЗ-сканере экспертного класса Accuvix-XQ (Medison). Размеры печени умеренно увеличены. Паренхима печени, поджелудочной железы повышенной эхогенности, желчные протоки и проток поджелудочной железы не расширены. Желчный пузырь, селезенка, почки — без признаков органической патологии. В верхнем квадранте брюшной полости, в зоне «хвостовой отдел поджелудочной железы — верхний полюс левой почки — ворота селезенки», выявлено дополнительное образование неправильной округлой формы, сниженной эхогенности, с довольно четкими, неровными контурами, с дорсальным псевдоусилением эхо-сигнала, размером 3,0×2,8×2,7 см (объем 11,8 мл). При ЦДК образование определялось как гиповаскулярное. Экстравазальной компрессии магистральных сосудов, признаков их прорастания, а также признаков диффузного перехода на близлежащие ткани не выявлено. Образование лучше визуализировалось в ортостазе (стоя). Заключение: Дополнительное образование в верхнем квадранте брюшной полости неопределенной органной принадлежности, диффузные изменения в паренхиме печени, поджелудочной железы (рис. 1).

Рис. 1. Дополнительное округлое гипоэхогенное образование в верхнем наружном квадранте брюшной полости в проекции ворот селезенки.

В целях топической диагностики образования была проведена компьютерная томография (КТ) на 32-срезовом компьютерном томографе. На томограммах печень увеличена за счет правой доли, с четкими и ровными контурами, структура ее однородная, внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Денситометрические показатели паренхимы снижены до 43-46 HU. Очаговых образований в печени не обнаружено. Воротная и селезеночная вены не расширены. Общий желчный проток обычной ширины — 0,45 см. Желчный пузырь обычных размеров, содержимое его гомогенное. Рентгеноконтрастных конкрементов не выявлено. Форма и размеры головки и тела поджелудочной железы не изменены (толщина головки — 2,9 см; толщина тела — 3,6 см), денситометрические показатели паренхимы не изменены, дольчатость сохранена. На уровне хвоста дольчатость сглажена, толщина его до 3,6 см. В структуре паренхимы железы на этом уровне выявляется дополнительное образование округлой формы, размером 3,3 (вертикальный) x 3,7 (поперечный) x 4,1 (переднезадний) см (объем 26,0 мл). Образование прилежит к наружному контуру левой почки на уровне границы верхней и средней трети. В нативную фазу плотность образования изоденсивна ткани поджелудочной железы (33-35 HU), в артериальную фазу ткань образования активно накапливает контрастное вещество, прослеживается усиление до 74 HU. Контуры его четкие, структура однородная. В паренхиматозную фазу плотность образования изоденсивна ткани железы, в отсроченную фазу прослеживается симптом «вымывания контраста», плотность образования до 52 HU; контурируется четкая капсула до 0,4 см. Вирсунгов проток не расширен. Перипанкреатическая клетчатка однородная. Селезенка не увеличена, однородная по плотности. Метастазы в лимфатические узлы и печень не выявлены. Заключение: КТ-признаки дополнительного гиперваскулярного образования хвоста поджелудочной железы, умеренной гепатомегалии, дистрофических изменений паренхимы печени по типу жирового гепатоза (рис. 2).

а) Нативное изображение, ткань образования изоденсивна ткани поджелудочной железы.
б) Активное накопление контрастного вещества тканью образования, в большей степени по периферии.

При лабораторной диагностике уровень углеводного антигена в крови (маркер карциномы поджелудочной железы — СА-19-9) составил 10 ЕД/мл (при референсных значениях — меньше 37).

На консультации хирургом было высказано предположение о наличии у пациента нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы и предложено ее оперативное удаление. В связи с отсутствием жалоб, пациент от операции категорически отказался.

Через 2 мес, при повторном УЗИ, размеры опухоли достоверно не изменились (рис. 3). После разъяснительной беседы пациент дал согласие на оперативное лечение.

Рис. 3. Дополнительное округлое гипоэхогенное образование в верхнем наружном квадранте брюшной полости в проекции ворот селезенки в двух взаимно перпендикулярных проекциях без признаков динамики.

В хирургическом отделении при осмотре: состояние удовлетворительное. Нормальное телосложение, кожные покровы и видимые слизистые нормальной окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, шумов не выслушивается. Пульс 80 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, АД 130/90 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание не нарушено. При эзофагогастродуоденоскопии выявлена эритематозная (очаговая) гастропатия. Лабораторные исследования (биохимический анализ крови, определение коагулограммы, клинический анализ крови, общий анализ мочи) не выявили диагностически значимых отклонений.

Выбор метода оперативного лечения определялся расположением и размерами опухоли. Была выполнена дистальная резекция поджелудочной железы со спленэктомией.

В патологоанатомическое отделение на исследование единым блоком был прислан материал, представленный резецированной частью поджелудочной железы (длиной 9,0 см) и селезенкой (10,0×6,5×4,0 см). При изучении макропрепарата: капсула поджелудочной железы не напряжена, ткань ее на разрезах серо-желтого цвета, дольчатая. В 5,5 см от края резекции железы и в 2,0 см от селезенки определяется четко очерченный узел в капсуле (5,0×6,0x4,5 см, объем 70,2 мл) мягко-эластичной консистенции, желто-коричневого цвета на разрезах, относительно однородный. Край резекции железы обычного строения, без признаков опухолевого роста. Селезенка синюшно-серая, эластичная, капсула ее тонкая, пульпа темно-вишневого цвета, дает скудный соскоб.

Гистологическое исследование подтвердило нейроэндокринный характер образования. Микроскопически узел в поджелудочной железе представлен опухолевой тканью, построенной из средней величины и крупных клеток с умеренным полиморфизмом ядер, довольно обширным ободком эозинофильной и оптически пустой цитоплазмы, формирующих солидные, альвеолярные, трабекулярные, псевдожелезистые и железистые структуры, в части препаратов — с периваскулярной ориентацией, с большим количеством сосудов капиллярного и синусоидного типа (рис. 4). Митотическая активность очень низкая (0-1 митоз в 10 репрезентативных полях зрения). При окраске по Гримелиусу в цитоплазме опухолевых клеток выявляется нежная гранулярность. Фиброзная капсула опухоли довольно широкая, признаков инвазии опухолевой ткани в капсулу и сосуды не выявлено, некрозы не обнаружены. В окружающей опухоль ткани поджелудочной железы — дистрофические изменения, отек интерстиция. В крае резекции поджелудочной железы опухолевого роста не выявлено. В парапанкреатической клетчатке очаговые кровоизлияния и легкая очаговая лимфоцитарная инфильтрация. В селезенке — неравномерное кровенаполнение красной пульпы, склероз артериол.

Рис. 4. Патогистологическая картина клеток опухоли поджелудочной железы. Клетки формируют железистые и трабекулярные структуры с периваскулярной ориентацией. Окраска гематоксилином и эозином, x200.

Для верификации нейроэндокринной природы опухоли использовали иммуногистохимические маркеры широкого спектра: антитела к хромогранину А и синаптофизину, а также антитела к гормонам (инсулину, глюкагону, соматостатину, гастрину, панкреатическому полипептиду, серотонину, кальцитонину, адренокортикотропному гормону). Для выявления протоковой дифференцировки опухоли использовали антитела к цитокератинам широкого спектра и селективно к цитокератину 19, карциноэмбриональному антигену, эпителиально-мембранному антигену и к белку р53 (таблица).

Наименование антител Результат
CD 56 (Clone SPM 128, Spring Bioscience) +
CD 34 (Clone QBEnd 10, Dako)
Vimentin (Сlone V9, Dako)
Chromogranin A (Clone LK2H10, BioGenex) -/+
S 100 (Polyclonal Rabbit Anti-Cow, Dako) +
NSE (Polyclonal Antibody, Spring Bioscience) +
Cytokeratin (Clone MM-1 16, Dako) +/-
Synaptophysin (Clone Snp 88, BioGenex) -/+
Cytokeratin 8 (Clone С 51, BioGenex) +
ЕМА (Сlone E 29, Diagnostic BioSystems) -/+
Ki-67 (Clone MIB-1, Dako) позитивных клеток 0-1 в 10 репрезентативных полях зрения

Опухолевые клетки экспрессировали CD 56 (Clone SPM 128, Spring Bioscience), S 100 (Polyclonal Rabbit Anti-Cow, Dako) (рис. 5), NSE (Polyclonal Antibody, Spring Bioscience), Cytokeratin 8 (Clone С 51, BioGenex). Около половины клеток экспрессировало панцитокератин [Cytokeratin (Clone MM-1 16, Dako)]. В единичных клетках опухоли экспрессировался Chromogranin A (Clone LK2H10, BioGenex) и Synaptophysin (Clone Snp 88, BioGenex). Маркер пролиферативной активности (Ki-67, Clone MIB-1, Dako) экспрессировался в ядрах 0-1 клеток в 10 репрезентативных полях зрения. Антитело к CD 34 (Clone QBEnd 10, Dako) выявило сеть сосудов капиллярного и синусоидного типа.

Рис. 5. Иммуногистохимическое исследование удаленной опухоли поджелудочной железы. Клетки опухоли экспрессируют S-100. x400.

Патогистологическое заключение: Гистологическое строение опухоли и иммунофенотип опухолевых клеток (с учетом размера опухоли и низкой митотической активности) соответствуют нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы с неопределенным злокачественным потенциалом.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 24-е сутки пациент в удовлетворительном состоянии выписан под наблюдение онколога.

Обсуждение

Несомненно, что клинически «немые» нефункционирующие НЭО поджелудочной железы, расположенные в хвостовом отделе органа, представляют собой очень сложную для первичной диагностики группу заболеваний.

Однако приведенное наблюдение показывает, что стандартное ультразвуковое обследование, выполненное в режиме скрининга, позволяет обнаружить подобные опухоли именно на стадии «клинического благополучия». Так, выявленная нами бессимптомная «случайная находка» при первом в жизни взрослого пациента УЗИ, расположенная в верхненаружном квадранте брюшной полости, оказалась нефункционирующей нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы с неопределенным злокачественным потенциалом. При этом, результаты УЗИ послужили основой для дальнейшего рационального, многостороннего диагностического обследования пациента, позволившего своевременно и результативно провести сложнейшую в техническом исполнении операцию по удалению опухоли на раннем доклиническом этапе.

Отметим, что размеры опухоли при УЗИ составили 16% от истинных (патоморфологических), что, вероятно, может свидетельствовать о полученном эффекте преломления ультразвуковых волн, приводящего к геометрическим искажениям получаемого изображения [15]. Предполагаем, что данный факт имеет важное диагностическое и прогностическое значение при опухолях в описанной области.

Расширение профилактических мероприятий по выявлению заболеваний поджелудочной железы, повышение ответственности врачей не только ультразвуковой диагностики, но и других специальностей, равно как и внимание пациентов к своему здоровью, будет только способствовать улучшению диагностики и прогнозу нефункционирующих НЭО поджелудочной железы, а более детальная оценка данных УЗИ позволит более широко использовать метод в диагностике на доклиническом этапе развития данной патологии.

Выводы

  1. Нефункционирующие НЭО, расположенные в хвостовом отделе поджелудочной железы, являются редкими формами новообразований и, как правило, характеризуются медленным ростом и бессимптомным течением до момента наступления эффекта сдавления ими окружающих органов и тканей при росте или при появлении метастазов.
  2. Диагностический алгоритм при выявлении в процессе УЗИ дополнительного образования округлой формы в верхнем наружном квадранте брюшной полости однородной структуры сниженной эхогенности, размерами до 3 см, целесообразно дополнить проведением компьютерной томографии.
  3. Размеры выявленных при УЗИ нефункционирующих НЭО могут составлять менее 20% от истинных, в связи с физическим эффектом преломления ультразвукового луча.

Литература

  1. Саввина Т.В. Гистотопографическое исследование поджелудочной железы // Арх. пат. 1979. N11. С. 68-73.
  2. Creutzfeldt W. Carcinoid Tumors: Development of Our Knowledge // Wld J Surg 1996. V. 20. P. 126-131.
  3. Eriksson B., Arnberg H., Lindgren P.G. et al. Neuroendocrine pancreatic tumours: clinical presentation, biochemical and histopathological findings in 84 patients // J. Int. Med. 1990. V. 228. P. 103-113.
  4. Gibril F., Jensen R.T. Somatostatin receptor scintigraphy in the Zollinger — Ellison syndrome // Ann. Int. Med. 1997. V. 126. P. 741-742.
  5. Benjegard S.A., Flesher N., Allan R.N., Siperstein E. Laparoscopic Radiofrequency Ablation of Neuroendocrine Liver Metastases // Wld J Surg. 2002. V. 26. P. 985-990.
  6. Capella C., Heitz P.U., Hofler H. et al. Revised Classification of Neuroendocrine tumors of the lung, pancreas and gut // Digestion 1994. V. 55. Suppl 3: P. 11-23.
  7. Bax N.D.S. Woods H.F., Batchelor A., Jennings M. Clinical manifistations of carcinoid disease // Wld J Surg. 1996. V. 20. P. 142-146.
  8. Norton J.A., Kivlen M., Li M. et al. Morbidity and mortality of aggressive resection in patients with advanced neuroendocrine tumors // Arch. Surg. 1999. V. 138. N8. P. 859-866.
  9. Абдулкеримов З.А. «Нефункционирующие» нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: Дисc. . канд. мед наук. М., 2001.
  10. Кузин Н.М., Егоров А.В. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы. М: Медицина, 2001.
  11. Woods H.F., Batchelor A., Jennings M. Clinical manifistations of carcinoid disease. Wld J Surg. 1996. V. 20: Р. 142-146.
  12. Кузин Н.М., Егоров А.В, Кондрашин С.А и др. Диагностика и лечение гастринпродуцирующих опухолей поджелудочной железы // Клин. мед. 2002. N 3. С. 71-76.
  13. Grant C.S. Gastrointestinal endocrine tumours. Insulinoma. Baillieres // Clin. Gastroenterol. 1996. V. 10. N4. P. 645-671.
  14. Kim D.G., Chejfec G., Prinz R.A. Islet-cell carcinoma of the pancreas // Am Surgeon 1984. V. 55. Р. 325.
  15. Осипов Л.В. Ультразвуковые диагностические системы: физические принципы и методы. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Общая ультразвуковая диагностика / Под ред. Митькова В.В. М.: Издательский дом Видар-М. 2003. С. 10. патологии.

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Опухоль поджелудочной железы симптомы и лечение. По своему происхождению новообразования в поджелудочной железе бывают доброкачественными или злокачественными.

Часто их выявляют после инструментального обследования других органов. На УЗИ однозначно вид опухоли не определить. При подозрении на новообразование в поджелудочной железе нужно обратиться к врачу, который назначит дополнительное всестороннее обследование.

Классификация опухолей

Новообразование в поджелудочной железе разделяются:

По локализации — месту возникновения в структуре железы:

  • головка;
  • тело;
  • хвост;
  • островки Лангерганса;
  • протоки.

Гистологическому строению определяется, из каких клеток образовалась опухоль:

  • эпителиальное происхождение;
  • железистой паренхимы;
  • из островкового эпителия;
  • неэпителиального генеза;
  • дизонтогенетические.

Функциональным нарушениям – состояние, связанное с изменением регуляции в организме: гормональной или нервной. Орган остается неповрежденным, но деятельность поджелудочной железы нарушается.

Симптомы

Развитие опухоли до поры протекает без видимых симптомов. Когда она разрастается и возможно прорастает в близлежащие органы: желудок, тогда появляются типичные симптомы, с которыми доктор знаком. По симптомам он назначает всестороннее обследование.

Злокачественная опухоль поджелудочной железы проявляет свои симптомы при значительном разрастании:

Закупорка протоков

Закупорке протоков (обтюрация) – появляется при сдавливании образованием органов, которые нарушают свое функционирование, и проявляется болями, свидетельствующими о том, что новообразование просочилось сквозь нервные окончания. У каждого пациент симптомы проявляются индивидуально и зависят от места возникновения.

Опухоль головки поджелудочной железы провоцирует боль в правом подреберье. Опухоль хвоста поджелудочной железы вызывает дискомфорт и боль в левом подреберье. Если образованием охвачено тело поджелудочной железы, то боль проявляется вкруговую, опоясывающая.

Боль сильно увеличивается при несоблюдении диеты, а также лежа на спине. Сдавливание органов приводит к закупорке желчных протоков, проявляющееся в оттоке желчи из печени в кишечник. Результатом становится механическая желтуха. У нее свои симптомы:

  • желтушное окрашивание кожи, склер или слизистых оболочек;
  • обесцвечивание стула;
  • потемнение мочи;
  • изменение размера печени и желчного пузыря в сторону увеличения;
  • возникновение кожного зуда.

Рак поражает близлежащие органы, из которых может, в любой момент открыться кровотечение.

Интоксикация

Интоксикация организма. Ее признаки часто путают с признаками заболеваний и отклонений в ЖКТ. Симптомы похожи, но действие на организм интоксикации значительно тяжелее:

  • резкое снижение веса;
  • потеря аппетита;
  • вялость, немощь, апатия;
  • повышение температуры.

Доброкачественная опухоль поджелудочной железы позволяет классифицировать симптоматику 2 видов:

Ранняя стадия имеет бессимптомное течение, и приобретает их в процессе роста:

  • боли вверху живота, подреберьях, правом или левом, отдающая в спину, усиливающаяся по ночам;
  • дискомфорт и боль после приема пищи;
  • постепенная потеря веса;
  • тошнота, снижение аппетита, немощь и потеря трудоспособности.

Поздняя стадия – проявляется симптомами, как и при злокачественной опухоли. Помимо перечисленных выше, симптомов вызывает страх и нервные расстройства, повышает потоотделение. Симптомы могут возникать постепенно или внезапно. И они отличаются, завися от типа доброкачественного образования.

Риски возникновения

Точной причины появления раковых клеток нет. Но опухолевый процесс имеет свои факторы риска, о которых многие знают. Среди них:

  1. Вредные привычки: алкоголь, курение.
  2. Генная предрасположенность.
  3. Неправильное питание.
  4. Панкреатит.
  5. Неблагоприятная экологическая обстановка.

Диагностика

Всесторонне обследование пациента, используя различные методы исследования, позволит выяснить тяжесть опухоли: очаги, размеры, действие на соседние органы, метастазирование.

Обследование поможет определиться с методикой лечения:

  1. УЗИ. Позволяет увидеть новообразование, очаг его распространения.
  2. Компьютерная томография с введением контрастного вещества выявит не только очаги опухоли, но и метастазы, если они есть.
  3. Рентгенологические методы: А) Рентгенография определяет последствия прорастания опухоли на желудок и двенадцатиперстную кишку, сдавливание органов, диффузия слизистых оболочек, снижение моторики. В) Релаксационная дуоденография определяет локализацию опухоли и последствия ее разрастания. С) Ирригография выявляет дефекты в поперечно-ободочной кишке в результате прорастания опухоли.
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет осмотреть желчную и панкреатическую системы с целью выявления их поражений. Взять материал для биопсии из неблагополучных очагов.
  • Эндоскопический ультразвук. За счет технического оснащения: эндоскоп, видеокамера, ультразвуковой датчик, возможно, исследовать новообразование, введя инструменты через кишку. Такое исследование позволяет выявить новообразование на ранних стадиях.
  • Рентгенохирургическая диагностика с контрастом позволяет выявить причины механической желтухи и смещение артерий.
  • Радионуклидное исследование позволяет выявить закупорку общего с поджелудочной железой желчного протока.
  • Нашумевший спорный тестер Джека Андраки, основан на анализе крови или мочи, используя специальную бумагу.

Главное в диагностике — установка медицинского диагноза на основании интерпретация полученных результатов исследования и анализов, формирование экспертного заключения.

Лечение

Необходимое лечение подбирается доктором на основании диагностики и анализов.

Хирургическая терапия всегда показана при обнаружении доброкачественного образования. Исследование гистологии со срезов образования позволит точно установить была ли она доброкачественной. Основные операции по удалению новообразований:

  1. Резекция состоит в удалении части поджелудочной железы, чаще в ее хвосте.
  2. Удаление непосредственно образования способом вылущивания. Выполняются для опухолей, которые продуцируют гормоны: доброкачественная инсулома.
  3. Панкреатодуоденальная резекция производится в случае размещения образования на головке железы. Оно удаляется вместе с 12-перстной кишкой.
  4. Селективная артериальная эмболизация закупоривает сосуд, на котором растет образование с целью отключить подпитку кровоснабжением. Используется при гемангиоме.

Химиотерапия

Химиотерапия призвана лечить злокачественное образование при помощи токсинов и ядов, которые называются химиопрепаратом. Она бывает: предоперационной, послеоперационной, профилактической, лечебной.

Поскольку раковые клетки бесконечно делятся, то химиотерапия циклично повторяется в расчете с клеточным циклом деления. Процедура состоит из капельного введения препарат или приёмом таблеток.

Наружная радиотерапия, являющаяся разновидностью терапии лучевой. Суть излечения — бомбардирование зоны новообразования излучением от медицинского ускорителя в виде пучка элементарных частиц. Проводится сеансами через фиксированный промежуток времени. Показания к применению:

  1. Сокращение размера опухоли на поджелудочной железе перед хирургическим вмешательством.
  2. Локально-возникшем раке поджелудочной железы.
  3. Уменьшение страданий при метастазах.
  4. Предотвращение рецидивов рака после хирургической операции.

Симптоматическая терапия направлена на снятие болей и облегчения страданий умирающего пациента: гормональная терапия – это лечение с помощью применения гормонов, способных тормозить рост рака. Продлевает продолжительность жизни.

Виротерапия применяет онкотропные или онколитические вирусы в терапевтических целях, мобилизуя против злокачественных клеток естественные защитные силы иммунной системы организма.

Нанонож как необратимая электропорация, разрушающая раковые клетки путем воздействия на них электрическим полем большой интенсивности локализовано. Для этого применяется специальный аппарат — нанонож.

В настоящее время слывет одним из самых результативных способов уничтожения опухоли в поджелудочной железе. Факт возможности повторения процедуры важное обстоятельство для повторного проведения при рецидивах или неоперабельном раке.

Шансы на выздоровление или жизнь после оперативного лечения

Сама операция на поджелудочной железе мало опасна. Прогноз оптимистичней при ранних сроках выполнения операции. Полностью выздоравливают пациенты с доброкачественными опухолями: глюкагономы, инсуломы, гастриномы и их разновидности

Рак поджелудочной железы имеет печальную статистику:

  • На операцию поступают пациенты, у которых отсутствуют множественные метастазы, А это, как правило, лишь 15% больных. Для 85 % предоставляются виды лечения, направленные на продление жизни.
  • Смертность на операционном столе у одного пациента из 6.
  • Продолжительность жизни до 5 лет у каждого десятого больного после хирургического вмешательства, у остальных меньше.

После оперативного лечения возможны осложнения в функционировании организма. Любая операция влечет приспособление организма к потере органа или его части. Если орган жизненно важен, то адаптация проходит тяжелее. У пациентов после удаления опухоли поджелудочной железы, симптомы и лечение влекут 2 проблемы: сбои при пищеварении, снижение инсулина в организме.

Решаются проблемы дефицита путем назначения медикаментозных препаратов. При сопутствующих удалениях частей близлежащих органов: желудка, селезенки, двенадцатиперстной кишки врач посоветует надлежащую терапию и диету.

Профилактика

Поскольку ученые неутомимо работают над вопросом изучения причин, дающих толчок развитию рака, а ответа на них нет со 100 % достоверностью, поэтому руководства во избежание заболевания нет.

Лучший способ профилактики исключить знакомые всем факторы риска. Быть внимательным к себе при проявлениях болей в месте расположения железы. Не откладывать визит к доктору и хотя бы поверхностное обследование УЗИ.

Опухоль поджелудочной железы симптомы и лечение животрепещущая тема для многих страдающих заболеванием.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *