Пернициозная анемия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

МКБ-10

  • Причины пернициозной анемии
  • Симптомы пернициозной анемии
  • Диагностика пернициозной анемии
  • Лечение пернициозной анемии
  • Профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Анемия аддисона бирмера

Врач эндокринолог, диетолог, нутрициолог, член Российской ассоциации эндокринологов. член Европейской ассоциации по изучению диабета (EASD)

Записаться на прием

Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.

Общие сведения

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).
Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Симптомы у женщин, мужчин, детей

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • потеря веса;
  • низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела (ортостатическая гипотония);
  • суставные и мышечные боли;
  • повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита, тошнота;
  • боль в животе, рвота, понос;
  • снижение памяти, заторможенность, депрессия;
  • невроз, психоз;
  • покалывание и онемение конечностей.

Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру). В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения. Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.


Пигментация кожи при болезни Аддисона

Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

  • аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
  • инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
  • недоразвитие (гипоплазия);
  • онкология;
  • генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
  • травмы;
  • отравления;
  • нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

  • Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
  • Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
  • Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
  • Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
  • Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Надпочечники и эндокринная регуляция организма

Надпочечники — парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму — левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части — корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

  • адреналин и норадреналин;
  • кортизол и кортикостерон;
  • альдостерон;
  • тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами — гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал — в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

  • поддержание оптимального метаболизма;
  • налаживание водно-солевого баланса;
  • липидный обмен;
  • оптимизацию иммунного ответа организма;
  • стабилизацию артериального давления;
  • стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

  • первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
  • вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

  • стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
  • удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
  • двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
  • двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
  • двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

  • туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
  • гнойное воспаление;
  • снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
  • прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
  • развитие негормонопродуцирующих опухолей;
  • врожденная дисфункция;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

  • аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
  • туберкулезное воспаление, сифилис;
  • амилоидоз;
  • недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
  • опухоль надпочечника или метастазы в него;
  • разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
  • генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
  • снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).


Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

  • локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
  • последствий ишемической атаки, инсульта;
  • длительных стрессовых ситуаций;
  • травмы головы;
  • лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
  • родовых травм у детей первых дней жизни;
  • гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.
Читайте также:  Признаки острой сердечной недостаточности и симптомы перед смертью

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

  • хроническую усталость;
  • мышечную слабость;
  • повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
  • депрессивное расстройство;
  • жажду и необходимость в обильном питье;
  • сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
  • изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
  • приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
  • теряет вес и утрачивает аппетит;
  • обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
  • тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
  • парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
  • понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
  • уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Лечение

Лечение первопричины

В большинстве случаев, основные причины болезни Аддисона можно лечить, например, туберкулез лечится противотуберкулезными препаратами в течение как минимум 6 месяцев.

При необходимости другие инфекции можно лечить антибиотиками или противогрибковыми препаратами. Также будут лечиться аутоиммунные заболевания, хотя их обычно нельзя вылечить.

Лечение болезни Аддисона

В большинстве случаев болезни Аддисона лечение будет включать заместительную терапию кортикостероидами (стероидами), продолжительностью всю жизнь. Кортикостероидные препараты используются для замены кортизола и альдостерона, которые организм больше не производит. Они обычно принимаются в форме таблеток (перорально) один или два раза в день.

Для замены кортизола используются синтетические глюкокортикоиды. Обычно это гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.

Альдостерон заменяется оральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизоном. Лечащий врач может также попросить включить соленную пищу в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество препарата флудрокортизона, в этом нет необходимости.

Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность жизни. Диета, физические упражнения и распорядок дня могут продолжаться как обычно. При приеме лекарств, симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.

Медицинские браслеты

Также рекомендуется носить медицинский браслет или ожерелье, информирующее людей о том, что у вас болезнь Аддисона.

После серьезной аварии, например, автомобильной, тело вырабатывает кортизол. Это помогает справиться со стрессовой ситуацией и дополнительной нагрузкой на тело в результате серьезной травмы. Поскольку при заболевании тело не может вырабатывать кортизол, вам потребуется инъекция гидрокортизона, чтобы заменить его и предотвратить аддисонический криз.

Если носите информирующий медицинский браслет, он сообщит любому медицинскому персоналу, в чем вы нуждаетесь при лечении, о состоянии и о том, какие лекарства требуются.

Медицинские браслеты или ожерелья — это украшения, на которых выгравировано ваше медицинское состояние, в данном случае болезнь Аддисона, а также номер экстренной службы связи.

Если необходимо остаться в больнице, медицинские работники, несущие ответственность за лечение, также должны знать, что вам нужны стероидные заместительные лекарства на протяжении всего лечения.

Регулировка лекарств

В определенные моменты может потребоваться корректировка лекарств, чтобы учесть любые дополнительные нагрузки на тело. Например, может потребоваться увеличить дозировку лекарства, если больной испытывает одно из следующих состояний:

  • болезнь или инфекция — особенно если высокая температура 37,5C;
  • происшествие;
  • нуждается в операции;
  • принимает участие в некоторых напряженных упражнениях.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

  • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
  • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
  • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
  • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

  • понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
  • повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
  • падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
  • низкий уровень глюкозы;
  • развитие ацидоза;
  • высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

  • резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях;
  • неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию;
  • падение давления вплоть до шокового состояния;
  • потеря сознания, бред, психоз;
  • судороги.


Падение давления вплоть до шокового состояния

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Профилактика

Для бронзовой болезни не разработано специфических предупредительных мер. Специалисты рекомендуют укреплять иммунитет, правильно питаться и вовремя лечить инфекции. Правила предостережения включают в себя своевременное выявление патологий, которые являются причинами синдрома Аддисона.

Доктор должен проинформировать пациента о дозах гормонов, которые необходимо принимать на протяжении всей жизни. Важно периодически показываться врачу для контроля состояния.

(3 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Злокачественная анемия Аддисона-Бирмера – симптомы и последствия

Злокачественная анемия, иначе анемия Аддисона-Бирмера, относительно редкое заболевание, обычно возникает у взрослых людей в возрасте 45-60 лет.

Что интересно, чаще встречается у лиц, имеющих 2-ую группу крови и голубые глаза. Принадлежит к группе мегалобластических анемий.

Причины дефицита витамина В12

Причиной этого заболевания являются антитела, направленные против фактора Касла (IF – intrisic factor), который, связываясь с витамином В12 в желудке, обеспечивает ее транспортировку через стенку кишечника в кровь; и антитела, направленные против обкладочных клеток желудка, которые производят кислоту. Как правило, дефициту витамина В12 сопутствует диагноз воспаление слизистой оболочки желудка.

Другие причины, ведущие к дефициту витамина В12 это:

  • неправильная диета (вегетарианство);
  • алкоголизм;
  • врожденный дефицит фактора Касла;
  • состояние после резекции желудка – состояние после резекции тонкой кишки;
  • болезнь Крона.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера

Появляются симптомы, присущие любой другой анемии, то есть:

  • слабость и быстрая утомляемость;
  • нарушение концентрации внимания;
  • боль и головокружение;
  • быстрый ритм сердца (при тяжелой форме заболевания);
  • бледность кожи и слизистых оболочек.

Могут возникнуть также болезни, связанные с желудочно-кишечным трактом:

  • признаки воспаления языка (темно-красный или очень бледный язык, жжение);
  • воспаление полости рта: покраснение, болезненность, отек;
  • потеря чувства вкуса;
  • потеря аппетита;
  • запор или диарея, тошнота.

Развиваются также неврологические симптомы:

  • чувство онемения рук и ног;
  • чувство «покалывания в конечностях»;
  • ощущение прохождения тока через позвоночник при наклоне головы вперед;
  • неустойчивая походка;
  • потеря памяти и психические изменения, такие как депрессия, галлюцинации.

Чем больше времени прошло от момента появления неврологических симптомов до момента начала лечения, тем меньше вероятность выздоровления. Изменения, сохраняющиеся дольше, чем полгода, как правило, сохраняются на всю жизнь.

Диагностика злокачественной анемии

Заметив, что у пациента симптомы анемии, врач должен назначить ему анализ крови. В случае обнаружения снижения уровня гемоглобина и красных кровяных телец, оцениваются и другие параметры крови.

В случае мегалобластической анемии и злокачественной анемии, наблюдается повышенный размер эритроцитов (MCV → 110). Тогда вы должны выяснить причину неправильного метаболизма витаминов. В частности, оценить уровень кобаламина в крови: менее 130 пг/мл указывает на его недостаток.

Исследуется также содержание в крови и моче метилмалоновой кислоты. Она в увеличенном количестве образуется в случае недостатка витамина В12, поэтому её повышенное содержание подтверждает нарушение всасывания витамина. Когда уровень кобаламина уменьшается, рекомендуется исследование в направлении антител, атакующих фактор Касла. Когда результат отрицательный, необходимо выполнить тест Шиллинга.

О дефиците этого витамина свидетельствует также благоприятный ответ организма на лечение. Увеличение в крови количества молодых красных телец через 5-7 дней указывает на их восстановление. Злокачественная анемия эффективно обратима благодаря добавлению витамина В12. Обычно назначается 1000 мкг в сутки на 2 недели. После того, как симптомы анемии меняются, схему введения препарата изменяют и назначают прием препарата до конца жизни.

До времени открытия витамина В12 болезнь была смертельной и поэтому была названа злокачественной, сегодня это имя уже имеет только историческую ценность.

АНЕМИЯ

АНЕМИЯ (anaemia; греческий отрицательная приставка an- и haima — кровь; синоним малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. При анемии в периферической крови нередко обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов — их величины, формы и окраски. При некоторых анемий в крови появляются ядерные предстадии эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты), незрелые формы эритроцитов (полихроматофилы), эритроциты, содержащие различные включения: цитоплазматические — сидероциты, базофильно- и аурофилъно-пунктированные эритроциты и ядерные — хроматиновые пылинки, кольца Кебота, тельца Жолли (цветн. рис. 1).

От истинной анемии следует отличать гемодилюцию, то есть разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков, после операции с применением искусственного кровообращения. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвавший ее «отек крови». Истинная анемия может маскироваться сгущением крови, например, при обильной рвоте или профузных поносах; при этом вследствие уменьшения объема плазмы количество эритроцитов в единице объема крови может оказаться нормальным и даже повышенным.

Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов — эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия (см.). На развитие гипоксии влияет не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень и быстрота адаптации организма к изменившимся условиям существования.

Содержание

  • 1 Компенсаторные механизмы при анемии
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Классификация
  • 4 Патологическая анатомия
  • 5 Клиническая картина
  • 6 Анемия у детей
  • 7 Анемия у беременных
  • 8 Радиоизотопная диагностика
  • 9 Анемия экспериментальная
  • 10 Библиография
    • 10.1 Патологическая анатомия А.
    • 10.2 А. беременных

Компенсаторные механизмы при анемии

Клиницист нередко наблюдает несоответствие между тяжестью малокровия и активным состоянием больного, что объясняется компенсаторными механизмами, обеспечивающими физиологическую потребность тканей в кислороде.

Основная роль в компенсации анемического состояния принадлежит нервной и сердечно-сосудистой системам: гипоксия приводит к тому, что в кровь поступают недоокисленные продукты обмена веществ. Последние, воздействуя на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца, вызывают учащение сердечного ритма и ускорение кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желудочком, увеличивается вдвое (до 8 л вместо 4 л в норме). Кроме того, при анемии развивается спазм периферических сосудов и в кровеносное русло поступают кровяные резервы из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки. В более легких случаях анемии обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Известное значение в компенсации гипоксии придают железосодержащим энзимам (цитохромоксидаза, каталаза), являющимся потенциальными носителями кислорода, а также процессам бескислородного дыхания при участии глутатиона.

Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу, его эритропоэтической функции.

О состоянии эритропоэтической функции костного мозга судят по морфологической картине стернального пунктата (по методу М. И. Аринкина), в частности по количественному соотношению эритро- и лейкобластических элементов; в нормальных условиях это соотношение составляет 1:3 или 1:4. При повышенной регенерации красной крови, когда костный мозг функционирует преимущественно в направлении эритропоэза, соотношение эритро:лейко изменяется в пользу эритробластов, достигая 1:1 или 2:1 и даже 3:1.

В зависимости от преобладания в стернальном пунктате того или иного вида эритробластов различают следующие типы эритропоэза: а) эритробластический, б) пронормобластический, в) нормобластический, г) мегалобластический.

Завершающим этапом эритропоэтической функции костного мозга является процесс поступления зрелых, безъядерных эритроцитов из костного мозга в циркулирующую кровь. Эта важнейшая элиминирующая функция костного мозга выявляется динамическим исследованием основных показателей красной крови — содержания гемоглобина, количества эритроцитов и процента ретикулоцитов.

Этиология и патогенез

Анемия возникает либо когда убыль эритроцитов в крови (вследствие кровопотери или, кроворазрушения) на данном отрезке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костного мозга. Последняя в свою очередь зависит либо от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина B12, фолиевой кислоты — так называемые дефицитные анемии), либо от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии).

Патогенез некоторых анемий связан с генетическими особенностями: в одних случаях могут нарушаться энзимные структуры эритроцитов, что приводит к их повышенной чувствительности по отношению к различным внешним агентам (медикаментам, растительным продуктам) с последующим массивным внутрисосудистым гемолизом; в других случаях под влиянием наследственных или приобретенных факторов нарушается синтез тема (см. Гемоглобин), что приводит к состоянию ахрезии, то есть неиспользованию ряда метаболитов, в первую очередь железа и витаминов кроветворения (витаминов B12, B6, фолиевой к-ты).

Классификация

Разработано множество классификаций анемии В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, его способностью к регенерации и компенсации анемического состояния различают следующие формы анемии: гиперрегенераторную, регенераторную (при острой кровопотере, гемолизе), гипорегенераторную (при хронической кровопотере), гипопластическую, апластическую (при панмиелофтизе), диспластическую или дизэритропоэтическую [при B12-(фолиево)дефицитных состояниях, врожденном многоядерном эритробластозе].

По классификации, предложенной Г. А. Алексеевым, различают три основные группы анемий: анемия вследствие кровопотерь — постгеморрагические; анемия вследствие нарушенного кровообразования; анемия вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические (см. табл.). Различают также острую и хроническую анемии.

Классификация анемий

Патогенетическая группировка Основные формы
I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические) а) Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия
б) Хроническая постгеморрагическая (гипохромная)анемия
II. Анемии вследствие нарушенного кровообразования
А. Железодефицитные анемии Гипохромные анемии
1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа Нутритивная (алиментарная) железодефицитная анемия детского возраста
2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами организма а) Ювенильный хлороз
б) Железодефицитная анемия беременных и кормящих женщин
в) Инфекционная анемия
3. Резорбционная недостаточность железа (при патологических состояниях желудочно-кишечного тракта), «хирургические» железодефицитные анемии а) Агастрическая железодефицитная анемия (после резекции желудка)
б) Аненторальная железодефицитная анемия (после резекции кишечника)
Б. Железорефрактерные (син. сидероахрестические) анемии а) Наследственная
б) Приобретенная
В. B12-(фолиево)дефицитные, пернициозные анемии Мегалобластные гиперхромные анемии
1. Экзогенная недостаточность витамина B12-(фолиевой кислоты) а) Нутритивная (алиментарная) B12-(фолиево)дефицитная анемия детей при вскармливании козьим молоком, молочным порошком
б) Радиационная B12-(фолиево)дефицитная анемия
в) Медикаментозная (фенобарбиталовая) B12-(фолиево)дефицитная анемия
2. Эндогенная недостаточность витамина B12-(фолиевой кислоты) вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина B12; вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина а) Пернициозная (B12-дефицитная) анемия Аддисона—Бирмера
б) Симптоматическая анемия пернициозного (B12-дефицитного) типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, ожогах (коррозивный гастрит), азотемии (экскреторный гастрит)
в) Агастрическая анемия пернициозного (B12-дефицитного) типа (гастрэктомия, субтотальная резекция желудка, эзофагоеюно-анастомоз)
3. Нарушенная ассимиляция витамина B12-(фолиевой кислоты) в кишечнике а) Глистная (дифиллоботриозная) перющиозная B12-(фолиево)дефицитная анемия
б) B12-(фолиево)дефицитная спру-анемия, целиакия
в) Анентеральная B12-(фолиево) дефицитная анемия (резекция тонкой кишки, дивертикул слепой кишки, терминальный илеит)
4. Повышенное расходование витамина B12-(фолиевой кислоты) а) Пернициозная B12-(фолиево)дефицитная анемия беременных
б) Симптоматическая макроцитарная B12-(фолисво)дефицитная анемия при циррозах печени
Г. B12-(фолиево) ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина B12-(фолиевой кислоты) костным мозгом Гиперхромная мегалобластная анемия
Д. Дизэритропоэтические анемии, анемии вследствие неэффективного эритропоэза а) Врожденная (семейно-наследственная) дизэритропоэтическая анемия. Врожденный многоядерный эритробластоз
б) Приобретенная дизэритропоэтическая анемия («прелейкозное» состояние)
Е. Гипопластические анемии
1. Воздействие экзогенных факторов (миелотоксическая) а) Радиационная
б) Бензольная
в) Медикаментозная
2. Эндогенная аплазия костного мозга а) Семейная апластическая анемия (Фанкони)
б) Детская апластическая анемия (Даймонда—Блекфена)
в) Гипоапластическая анемия (Эрлиха)
г) Остеопетоозная анемия («мраморная болезнь»)
Ж. Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга Анемии при лейкозах, миелокарципозах
III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами а) Токсические: при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд), при тяжелых ожогах;
б) Инфекционные: при малярии, сепсисе (анаэробном, стрептококковом)
в) Посттрапсфузионные: вследствие переливания группонесовместимой или резуснесовместимой крови
г) Иммунные: изоиммунная гемолитическая болезнь («эритробластоз» плода и новорожденных); аутоиммунные: хроничеолая приобретенная гемолитическая болезнь (Гайема—Видаля), симптоматические — спленогенные при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, вирусных инфекциях
д) Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
е) Механические: в связи с операциями протезирования клапанов и перегородки сердца
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами
1. Эритроцитопатии а) Врожденные (наследственно-семейные): 1) микросфероцитарная гемолитическая анемия(Минковского—Шоффара); 2) овалоцитарная гемолитическая анемия
б) Приобретенная хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидершгурней и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Штрюбпнга—Маркиафавы—Микели)
2. Эритроцитоэнзимопении а) Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегицрогеназы: острые гемолитические кризы с гсмоглобинурией, спровоцированные медикаментами, вирусами, растениями (фавизм)
б) Дефицит пируваткиназы: врожденная хроническая «несфероцитарная» гемолитическая анемия
3. Гемоглобинопатии а) β-Талассемии (большая, малая, минимальная)
б) α-Талассемия (Н-гемоглобинопатия)
в) Дрепаноцитоз (S-гемоглобинопатия, серповидпоклеточиая анемия)
г) С-, D-, Е- и другие гемоглобинопатии
Читайте также:  Ко-Диован; инструкция по применению, описание, вопросы по препарату

Патологическая анатомия

При анемии выявляется комплекс изменений, отражающих острую или хроническую недостаточность кровоснабжения. Характер изменений зависит от формы анемии, фазы развития и проводимой терапии. Макроскопически отмечается бледность и нередко желтушность кожи. При хронической анемии отмечается развитие подкожной жировой клетчатки, жировой ткани в брыжейке, сальнике и вокруг внутренних органов. Мышца сердца дряблая, тусклая, в области папиллярных мышц может наблюдаться желтый крап. Печень на разрезе бледно-серого цвета, рисунок долек стерт. Селезенка часто уменьшена в размерах, капсула морщиниста, на разрезе пульпа дает соскоб. В толще жировой ткани брыжеек могут выявляться множественные мелкие (0,3—0,4 см в диаметре) лимф, узлы темно-красного цвета. Костный мозг плоских костей обычного вида, в средней и нижней трети бедра жировой, с участками кроветворения розово-красного цвета. Иногда костный мозг становится деятельным на всем протяжении бедра. Микроскопическое исследование выявляет жировую дистрофию в мышце сердца и в печени, а также отложение липидов в цитоплазме клеток эндотелия сосудов головного мозга, паренхиматозных органов. Обнаруживаемые в костном мозге изменения различны в зависимости от остроты и формы процесса и эффективности проведенного лечения. Гистологическое исследование биопсий костного мозга позволяет уточнить степень его поражения и способствует дифференциации с другими заболеваниями. Изучение биопсий костного мозга в динамике болезни позволяет установить эффективность терапии и активность процессов регенерации костного мозга.

Клиническая картина

Симптомы заболевания бывают более или менее выражены в зависимости от степени анемизации и адаптации больного. Обычно отмечается слабость, быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых оболочек. При глубокой анемии, особенно при ее быстром развитии, возникают частые головокружения, шум в ушах, нарушение зрения в виде мелькания «мушек» перед глазами, снижение остроты зрения, иногда вплоть до полного амавроза в связи с нарушением питания зрительных нервов в результате гипоксии. При выслушивании сердца определяется «дующий» систолический шум у верхушки и на соустьях, возникающий в результате гидремии и компенсаторного ускорения кровотока.

Анемия агастрическая возникает обычно после полного удаления (гастрэктомип) или субтотальной резекции желудка. Частичная резекция, широко применяемая при язве желудка, как правило, не сопровождается анемией. Лишь у части больных (преимущественно у женщин) наблюдается железодефицитная анемия.

Агастрическая анемия бывает железодефицитная и B12-(фолиево)дефицитная; проявляется обычно в сроки от 3 до 5 лет после операции гастрэктомии, иногда раньше — через 1—1/2 года.

От классической пернициозной анемии Аддисона—Бирмера агастрическая B12-дефицитная анемия отличается меньшей выраженностью симптомов внутрикостномозгового гемолиза (на почве дизэритропоэза).

Лечение агастрической анемии проводится по тем же принципам, что и лечение пернициозной анемии (см.) или железодефицитной анемии (см.).

Профилактика агастрической анемии заключается в своевременном (еще до развития явлений B12-недостаточности) назначении витамина B12 в инъекциях до 100—200 мкг 1—2 раза в месяц, начиная с первых месяцев после операции. Препараты железа применяют по показаниям (при гипохромии эритроцитов, сидеропении).

Анемия анкилостомная вызывается паразитическими червями из класса нематод — анкилостомами (см. Анкилостомидозы). Гризингер (W. Griesinger, 1854) показал, что анкилостомы являются возбудителями так называемого египетского хлороза; «горная анемия», или анемия шахтеров, наблюдавшаяся как массовое заболевание землекопов, работавших при прокладывании Сен-Готардского туннеля, была также анкилостомного происхождения. Патогенез анкилостомной анемии связан с потерей крови. Она протекает по типу железодефицитной анемии с низким цветным показателем (0,4—0,6), микроцитозом и умеренным ретикулоцитозом. В тяжелых случаях количество гемоглобина падает до 2—3 г%. Картина белой крови характеризуется лейкопенией и высокой эозинофилией (до 74%). Диагноз ставят на основании обнаружения яиц анкилостом в фекалиях или дуоденальном содержимом; в последнем можно обнаружить и живые половозрелые особи. Важнейшим лечебным и профилактическим мероприятием является дегельминтизация (см.), при выраженной анемии — после предварительного курса антианемического лечения большими дозами железа.

Анемия анентеральная. Под этим названием объединяют различные формы анемий, связанные с нарушением всасывания в тонкой кишке белков, минералов и витаминов. Наиболее известны пернициозно-анемические состояния, возникающие при затяжных энтеритах, особенно при спру (так называемая пернициозная спруанемия — цветные рис. 2 и 3). Пернициозоподобные анемии возникают нередко в связи с органическими поражениями кишечника (полипоз, злокачественные опухоли, ретикулосаркоматоз, лимфогранулематоз), при дивертикулах, стриктурах и обширных резекциях тонкой, особенно подвздошной, кишки, при региональных (терминальных) илеитах. Патогенез B12-дефицитной анемии в последних случаях связывают с выпадением функции кишечного белка-акцептора. В происхождении этих форм анемий имеет значение нарушение всасывания в пораженном кишечнике как железа, так и антианемических факторов — витамина B12, фолиевой кислоты. Имеет значение и дисбактериоз, в результате которого нарушаются процессы биосинтеза фолиевой кислоты молочнокислыми бактериями, а размножающаяся в тонкой кишке кишечная палочка конкурирует с макроорганизмом в использовании пищевого витамина B12 и фолиевой кислоты.

Поражения тонкой кишки, сопровождающиеся общей (белковой, минеральной и поливитаминной) недостаточностью, ведут к возникновению смешанной, B12-(фолиево)-железодефицитной, анемии. Известны также анентеральные железодефицитные анемии, протекающие по типу хлороза, с низким цветным показателем, низким содержанием железа плазмы, но с макроцитозом эритроцитов.

Лечение анентеральных анемий проводят по общим правилам лечения железо-, витамино, B12-(фолиево)дефицитных анемий. Учитывая нарушение кишечной абсорбции, все антианемические препараты следует назначать парентерально.

Анемия ахрестическая (Израэльса—Уилкинсона болезнь) возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции. В настоящее время рассматривается некоторыми учеными как эритромиелоз (см.).

Анемия B12-(фолиево)дефицитная. Под этим названием объединяют группу анемических состояний различной этиологии, возникающих в результате недостаточности витамина B12 и (или) фолиевой кислоты, для которых характерно, в частности, повышение цветного показателя (1,2—1,8) и появление патологических форм эритроцитов (цветной рис. 2). См. Пернициозная анемия.

Анемия гемолитическая — см. Гемолитическая анемия.

Анемия гиперхромная — см. Пернициозная анемия.

Анемия гипорегенераторная чаще всего возникает как конечная стадия хронической постгеморрагической анемии, а также в связи с общей интоксикацией, кахексией и истощением необходимых для построения эритроцитов субстанций — железа, белков, витаминов, микроэлементов. Картина крови при гипорегенераторной анемии характеризуется нормо- или гипохромазией, редко гиперхромазией, с выраженными дегенеративными изменениями эритроцитов (анизо- или нойкилоцитоз) при нормальном или незначительно пониженном количестве лейкоцитов (гранулоцитов) и нормальном количестве кровяных пластинок.

Отличие гипорегенераторной анемии от собственно гипопластической анемии заключается в следующем: 1) как правило, первичным моментом в развитии гипорегенераторной анемии является кровотечение, следовательно, патогенетически эта анемия — постгеморрагическая; 2) гипорегенераторная анемия никогда не переходит в полную аплазию; 3) костномозговое кроветворение больше соответствует состоянию гипорегенерации (а не гипоплазии); среди эритробластов преобладают базофильные формы; следовательно, имеется не аплазия родоначальных элементов эритропоэза, а истощение фондов железа, белков и витаминов, необходимых для построения зрелых форм красной крови; 4) данное состояние обратимо: длительное и систематическое комплексное лечение выводит костный мозг из торпидного состояния, наступает практическое выздоровление.

Анемия дизэритропоэтическая — см. Дизэритропоэтическая анемия.

Анемия дифиллоботриозная. Этиологическая роль широкого лентеца в развитии анемии доказана излечением больных после изгнания паразита, на что впервые обратил внимание С. П. Боткин (1884). Исследование желудочного сока у лиц, инвазированных широким лентецом, показало нормальное содержание внутреннего антианемического фактора. Возникновение анемии связывают с нарушением усвоения или разрушением антианемических веществ (витамина B12, фолиевой кислоты). Картина крови в разгар болезни аналогична таковой при пернициозной анемии и отличается лишь выраженной эозинофилией (до 30—40%). Костномозговое кроветворение представляет картину мегалобластического эритропоэза. Лечение глистной А. сводится к изгнанию паразита. При истинной дифиллоботриозной анемии после дегельминтизации больные быстро выздоравливают без специальной антианемической терапии. При тяжелом течении необходима предшествующая антианемическая терапия (витамин B12), эффект к-рой проявляется еще до изгнания паразита. Профилактика заключается в предупреждении глистных инвазий.

Анемия железодефицитная — см. Железодефицитная анемия.

Анемия железорефрактерная (цветной рис. 6) — общее название для обширной группы анемических состояний, объединяемых по признаку высокого содержания железа в плазме и рефрактерности к лечению железом, подробнее — см. Железорефрактерная анемия.

Анемия медикаментозная — не столь частое явление, если принять во внимание современные масштабы применения химиотерапевтических средств и антибиотиков. В широком плане различают две группы лекарственных анемий.

К первой группе относят миелотоксические анемии, возникающие в связи с цитостатической (химио- или лучевой) терапией, проводимой по поводу опухолевого заболевания или системной патологии крови. Потенциально любое цитостатическое средство, обладающее миелодепрессивным действием, способно вызвать анемию гипопластического типа. Ко второй группе относят медикаментозные анемии, возникновение которых связано с индивидуально повышенной чувствительностью организма к определенным лекарственным веществам.

Большинство медикаментозных анемий рассматривают либо в плане антивитаминной активности препарата, либо в аспекте аутоиммунной агрессии, где лекарство играет роль гаптена (см. Антигены), либо в аспекте индивидуальной неполноценности энзимных структур эритроцитов, обусловливающей «гемолитическую готовность» в связи с приемом некоторых медикаментов. При длительном применении массивных доз сульфаниламидов и некоторых антибиотиков (биомицина, хлорамфеникола, синтомицина, левомицетина) проявляется бактериостатическое действие данных препаратов на микробную флору тонкой кишки; в результате дисбактериоза нарушается биосинтез ряда витаминов, в частности фолиевой кислоты.

Представляют интерес B12-(фолиево) дефицитные анемии, спровоцированные приемом некоторых противомалярийных, (дараприм) и противоэпилептических средств — дифенина (дифенил-гидантоина, фенитоина), гексамидина (примидона), мезантоина, люминала (фенобарбитала) и других барбитуратов, а также фурадонина (нитрофурантоина) и бутадиена (фенилбутазона). Патогенетическая связь анемий с антифолиевой активностью данных препаратов доказывается понижением концентрации фолиевой кислоты в крови лиц, принимавших их, и положительным эффектом лечения фолиевой кислотой (в дозах 50—100 мг в день). Менее эффективно лечение витамином B12.

B12-(фолиево)дефицитная анемия медикаментозного генеза сопровождается признаками недостаточности витаминов группы В, в частности фолиевой и никотиновой кислот (глоссит, гиперкератоз, понос, изменения психики), чаще развивается у слабых, истощенных больных.

От классической пернициозной анемии Аддисона—Бирмера медикаментозная B12-(фолиево)дефицитная анемия отличается сохранностью желудочной секреции, нормальной концентрацией витамина B12 в крови (при нормальной абсорбции меченного по кобальту витамина B12 в кишечнике) и отсутствием неврологических симптомов.

Имеются описания анемии, возникающей в связи с приемом противотуберкулезных препаратов. Патогенез этой анемии сложный; есть основания рассматривать ее как железорефрактерную анемию, обусловленную нарушением синтеза тема в связи с расстройством обмена витамина B6(пиридоксин-пиридоксаль-фосфата).

Лечение медикаментозных анемий заключается в прекращении приема препарата, вызвавшего анемию, и введении фолиевой кислоты.

Анемия медикаментозная гемолитическая (энзимодефицитная) — см. Энзимопеническая анемия.

Анемия миелотоксическая — анемия вследствие токсического угнетения костного мозга при различных экзогенных (бензол) и эндогенных (при поражении почек, печени) интоксикациях (см. Гипопластическая анемия).

Анемия мишеневидноклеточная — см. Талассемия.

Анемия пернициозная — см. Пернициозная анемия.

Анемия при почечной недостаточности в большинстве случаев носит гипохромный характер,свойственный железодефицитной анемии. У некоторых больных развивается гиперхромная пернициозоподобная анемия. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (с сохранением эозинофилов), при уремии до 12000—20000 в 1 мкл. Известную роль в развитии А. при почечной недостаточности играет поражение желудочно-кишечного тракта. В свете данных об эритропоэтинах (см.) высказывается мнение, что причиной анемии при почечной недостаточности является нарушение функции юкстагломерулярного аппарата почек. Согласно другим авторам, установившим тормозящее влияние сыворотки крови почечных больных на пролиферативную активность эритробластов костного мозга, анемия при почечной недостаточности возникает под влиянием накопления в крови ингибиторов эритропоэтина. Инактивация ингибиторов эритропоэтина связана с неизвестной еще функцией почек.

Лечение — витаминотерапия, переливание эритроцитной массы. В перспективе — разработка получения эритропоэтинов.

Анемия при поражениях печени. При хронических диффузных поражениях печени (гепатиты), независимо от этиологии процесса, возникает макроцитарная анемия нормохромного или умеренно гиперхромного типа, что связано с нарушением депонирования и утилизации витамина B12, а также фолиевой кислоты. При подострой дистрофии печени макроцитарная А. гиперхромного типа является одним из важнейших показателей тяжелого нарушения функции печени и имеет серьезное прогностическое значение.

Развитие тяжелой пернициозоподобной анемии при метастатическом раке печени может служить указанием на первичную локализацию рака в желудке.

При хронически активных (так называемых люпоидных) гепатитах, циррозах печени, развивающихся по аутоагрессивному механизму, нередко возникает гемолитическая анемия, протекающая по типу приобретенного аутоиммунного гемолиза, с положительной прямой пробой Кумбса (см. Кумбса реакция).

Анемия при метастазах рака в костный мозг чаще всего развивается при раке предстательной, молочной, щитовидной желез, раке легких, гипернефроме. При метастазировании злокачественной опухоли в костный мозг (миелокарциноз) синдром анемия занимает ведущее место в клинической картине заболевания. Исходный очаг процесса (опухоль, давшая метастаз рака в кость) нередко настолько мал, что никакими методами исследования не выявляется. Отличительными особенностями этой анемии являются необычайно выраженный эритронормобластоз и лейкемоидная картина крови. Однако в трети случаев, даже при очень значительном распространении метастазов по костям, лейкемоидная реакция может не наблюдаться. Картина крови зависит не только от механического фактора — имплантации в костный мозг раковых клеток, но и от реактивности костного мозга. Между типом опухоли и характером реакции костного мозга не существует видимой связи.

Стернальная пункция (см.) дает возможность диагностировать метастазы в костный мозг даже при отсутствии клинических данных (цветн. рис. 4). Цитологическая диагностика не представляет особых трудностей; наиболее важным признаком раковых клеток является их атипия по сравнению с окружающей миелоидной тканью. Наряду с атипическими, не свойственными костному мозгу клетками, в костномозговом пунктате встречаются неопластические клетки, которые в условиях среды костного мозга подвергаются своеобразной метаплазии, приобретая некоторые свойства миелоидных элементов, в частности азурофильную зернистость. При диффузной метаплазии костного мозга инородной тканью картина крови может приближаться к той, какая наблюдается при хроническом миелолейкозе или остром миелобластном лейкозе (см.).

Читайте также:  ПЕРЕЛИВАНИЕ ПЛАЗМЫ

Анемия свинцовая развивается под влиянием интоксикации организма свинцом (см.) или его соединениями. В настоящее время рассматривается как прототип анемии, связанной с нарушением синтеза тема.

Римингтон (Rimington, 1938) впервые высказал мнение о том, что свинец препятствует вхождению железа в порфириновое кольцо и тем самым нарушает формирование тема из про-топорфирина и железа. Современные исследователи обнаружили в моче больных свинцовой анемией. значительное содержание δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК). Свинец, блокируя ферментные системы, участвующие в синтезе порфиринов, тормозит синтез тема и на более ранней стадии — образование из δ-АЛК порфобилиногена. Как полагают, основная сущность токсического действия свинца заключается в блокировании сульфгидрильных групп ферментов. Непосредственную роль в нарушении синтеза тема играет подавление активности следующих ферментных систем: дегидразы δ-АЛК, декарбоксилазы уропорфириногена, гемсинтетазы. Следствием (не причиной!) неполноценного кроветворения является укорочение жизненного цикла эритроцитов и ускоренный эритролиз, сопровождающийся симптомами квазигемолитической желтухи (гипербилирубинемия, уробилинурия, повышенное содержание стеркобилина в кале).

Клиническая картина свинцовой интоксикации многообразна: симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, нервной и сердечно-сосудистой систем, кроветворных органов. Уже в начальной стадии и при легкой степени свинцовой интоксикации картина крови (цветной рис. 5) обнаруживает характерные изменения в виде значительного ретикулоцитоза и базофильной пунктации эритроцитов. При более выраженной интоксикации развивается анемия обычно гипохромного типа, со снижением гемоглобина в тяжелых случаях до 8—6 г%. Наряду с выраженной гипохромией эритроцитов отмечается высокое содержание железа в сыворотке. Костномозговой пунктат характеризуется выраженной эритронормобластической реакцией и сидеробластозом с преобладанием кольцевидных форм.

Диагноз свинцовой интоксикации ставят на основании анамнеза, характерной картины крови (базофильная пунктация эритроцитов и гиперретикулоцитоз, неадекватные степени анемии и гемолиза); окончательно подтверждается обнаружением в моче свинца; особенно большие количества свинца (до 2 мг на 1 л мочи) выделяются после введения комплексона. Известное диагностическое значение, особенно на ранней стадии свинцовой интоксикации, может иметь обнаружение в моче δ-аминолевулиновой кислоты, являющейся наиболее ранним биохимическим признаком нарушенного синтеза тема.

Для лечения в качестве специфического антидота применяют комплексен — динатрийкальциевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (тетацин-кальций), образующую со свинцом прочный комплекс, легко удаляемый из организма. Препарат вводят в вену в виде 10% раствора по 20 мл ежедневно в течение 5 дней. Обычно проводят 3—4 курса с 4—5-дневными интервалами. Применяют и другие комплексоны: комплецин — внутрь в таблетках (по 2 г через день в течение 20 дней) или в вену (в виде 10% раствора по 20 мл в день в течение 5 дней), Д-пеницилламин (в вену в разовой дозе 1 г).

Разработанная в СССР система диспансерного наблюдения за работниками производств, связанных с добычей, выплавкой или применением свинца, способствует своевременному выявлению легких форм и предупреждению тяжелых форм свинцовой интоксикации.

Анемия серповидноклеточная — см. Серповидноклеточная анемия.

Анемия спленогенная рассматривается в настоящее время как первая стадия системного заболевания селезенки, печени и костного мозга, так называемого миело-гепато-лиенального синдрома, или Банти синдрома (см.). Картина периферической крови характеризуется панцитопенией, то есть количественным уменьшением всех клеточных форм. При этом собственно анемия, то есть эритроцитопения, не столь выражена; нередко на первый план выступает лейкопения (так называемая селезеночная гиполейкия) или тромбоцитопения, которой иногда сопутствует геморрагический диатез (см. Пурпура тромбоцитопеническая). От собственно спленогенной анемии следует отличать анемию, развивающуюся вследствие желудочно-кишечных кровотечений на почве тромбоза селезеночной вены у больных с тромбофлебитической спленомегалией (см.). При спленогенной анемии показана операция удаления селезенки, однако показания к операции должны рассматриваться индивидуально.

Анемия сфероцитарная — см.Гемолитическая анемия.

Анемия тиреопривная развивается на почве гипотиреоза (см.). Различают три вида тиреопривной анемии: нормохромную, гипохромную, гиперхромную (пернициозоподобную). Полагают, что дефицит тироксина приводит к расстройству утилизации специфических факторов кроветворения (железа, фолиевой кислоты, витамина B12).

Анемию при зобе Хасимото (см. Хасимото болезнь) рассматривают в настоящее время в аспекте аутоиммунного конфликта. В этой связи сочетание гипотиреоза с пернициозной (B12-дефицитной) анемией может быть истолковано как результат органоспецифической иммунизации, что доказывается обнаружением антител направленного действия как против клеток щитовидной железы (тиреоглобулина), так и против париетальных клеток фундальных желез (внутреннего фактора Касла).

При анемии, протекающей на фоне гипотиреоза, наилучший лечебный эффект достигается применением железа и цианокобаламина (витамина B12 в обычной дозировке) в сочетании с тиреоидином (0,1—0,2 г 3 раза в день).

Анемия у детей

В раннем возрасте внемия наблюдается очень часто, что объясняется функциональной лабильностью кроветворного аппарата ребенка. Даже незначительные и недлительные погрешности в питании, неблагоприятные условия быта, недостаточное использование свежего воздуха и дневного света, случайные заболевания и так далее легко вызывают анемию, причем большое значение имеют индивидуальные особенности ребенка; велика роль наследственности. Нарушенный гемопоэз у детей, особенно в первые годы жизни, приобретает черты эмбрионального типа со склонностью к развитию лейкемоидных реакций. Вместе с тем при устранении причины, вызвавшей анемию, отмечается выраженная способность кроветворного аппарата к регенерации и восстановлению нормального состава крови.

Алиментарная анемия обычно наблюдается у детей 6—18 месяцев, получающих однообразную молочную или мучную пищу (цветной рис. 7).

По клинической картине различают формы легкие, когда общее состояние ребенка почти не нарушено, средней тяжести и тяжелые. При анемии средней тяжести отмечается общая пастозность, бледность кожи и слизистых оболочек, увеличение живота, умеренная гиперплазия лимфатических узлов и миндалин, запоры. Количество гемоглобина понижается до 8—10 г%, число эритроцитов — до 4000000, редко до 3000000, цветной показатель 0,5—0,7; полихроматофилия, умеренный ретикулоцитоз, единичные нормобласты; число лейкоцитов, лейкоцитарная формула, тромбоциты — в пределах нормы. Сочетание алиментарного фактора с инфекцией значительно ухудшает течение анемии.

Тяжелая форма анемии (алиментарно-инфекционная, анемия Якша—Гайема; цветной рис. 8) в настоящее время почти не встречается. Общее состояние ребенка тяжелое, слизистые оболочки очень бледны, кожа восковидного или желтоватого цвета с кровоизлияниями, почти всегда наблюдается тяжелый рахит, печень и селезенка сильно увеличены; количество гемоглобина и число эритроцитов резко снижены, число лейкоцитов достигает 15—20 тысяч, иногда больше, в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты или нейтрофилы, много ядерных форм эритроцитов и незрелых форм нейтрофильных лейкоцитов.

Иногда алиментарная анемия по общей клинической и гематологической картине (цветной рис. 9) сближается с пернициозной; описывают ее под названием псевдопер-нициозной или алиментарной (нутритивной) мегалобластической анемией, которая развивается на почве однообразного вскармливания козьим молоком или сухими молочными смесями. В патогенезе — недостаточное количество в пище фолиевой кислоты и витамина B12; имеет значение и дефицит витамина C, принимающего участие в образовании из фолиевой кислоты тетрагидрофолиевой; недостаточная продукция гастромукопротеина, нарушение кислотно-щелочного равновесия, аутоинтоксикация в результате усиленных процессов гниения в кишечнике. Дети беспокойны, плохо едят, прибавка в весе недостаточна, слизистые оболочки бледны, кожа с сероватым оттенком; печень и селезенка увеличены. Анемия нормо-, иногда гиперхромного, реже гипохромыого характера.

Число эритроцитов может уменьшаться до 1000000 и ниже, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ядерные формы эритроцитов, ретикулоцнтов мало, базофильная зернистость в эритроцитах, реже — единичные мегалобласты, тельца Жолли, кольца Кебота. Число лейкоцитов несколько снижено или в пределах нормы, наклонность к гиперсегментации нейтрофильных лейкоцитов; число тромбоцитов снижено, нередко снижен также уровень железа сыворотки; в картине миелограммы — усиленный мегалобластический эритропоэз.

Такой же характер анемии бывает при целиакии (см.) и других заболеваниях кишечника, когда нарушаются процессы всасывания; относительно часто болеют недоношенные дети (см.).

В лечении главное — рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Показаны препараты с аскорбиновой кислотой, способствующей стабилизации легко усвояемого двухвалентного железа, и 1—2% раствором разведенной соляной кислоты, необходимой для ассимиляции пищевого железа. Восстановленное железо дают по 0,1—0,3 г 3—4 раза в день; соли двухвалентного железа (глюконат и аскорбинат железа) — по 0,2—0,5 г 2—3 раза в день, они не уступают по эффективности восстановленному железу и не вызывают у детей диспептических явлений. При затруднениях в приеме порошков и таблеток можно назначать 10% водный раствор лимонно-аммиачного железа по 1 чайной л. 2—3 раза в день. Хорошее действие оказывает гемостимулин (см.), который применяют по 0,25—0,5 г 3 раза в день. Препараты железа целесообразно назначать в промежутках между приемами пищи. Перед и сразу после приема железа не рекомендуется давать чай, жирные и мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений. При упорных анемиях более эффективно комбинированное лечение препаратами железа и витамина B12 по 50—100 мкг через день, 10—15 инъекций. При непереносимости приема препаратов перорально и нарушении всасывания может быть применен ферковен по 1—2 мл внутривенно только в стационарных условиях. В резистентных случаях применяют трансфузию зритроцитной массы по 30—75 мл ежедневно 5—7 дней.

Анемия Фанкони — врожденная семейная панцитопения, отчетливо выявляющаяся чаще всего в возрасте 5—7 лет, — см. Гипопластическая анемия.

Семейная гипопластическая анемия Эстрена—Дамешека — см. Гипопластическая анемия.

Анемия Даймонда—Блекфана — см. Гипопластическая анемия.

Пернициозная анемия типа Аддисона—Бирмера у детей наблюдается крайне редко — см. Пернициозная анемия.

В последнее время описано несколько редких форм пернициозопо-добных анемий, в том числе болезнь Имерслунд (О. Imerslund) — семейная B12-дефицитная анемия с сохраненным внутренним фактором Касла и протеинурией, и ювенильная B12-дефицитная анемия — следствие функциональной недостаточности желез желудка, вырабатывающих гландулярный мукопротеин при нормальном морфологическом состоянии слизистой оболочки желудка и сохраненной секреции соляной кислоты.

Наследственная мегалобластическая анемия (нарушение метаболизма пиримидинов, в частности оротовой кислоты) описана у двух детей трехмесячного возраста; наследуется, по-видимому, по аутосомно-рецессивному типу. Эта форма анемии имеет пернициозоподобный характер с выраженным анизопойкилоцитозом и анизохромией; эритробласты, тельца Жолли, кольца Кебота; нейтропения, умеренная тромбоцитопения; в костном мозге — мегалобластический эритропоэз, сужение гранулоцитарного ростка при наличии гигантских миело- и метамиелоцитов. Оротацидурия. Задержка физического развития. С лечебной целью назначают уридин.

От истинной анемии надо отличать кажущуюся, или мнимую, анемию. Дети — практически здоровы и обычно жалоб нет; в периферической крови нормальное содержание гемоглобина и эритроцитов. Бледность кожи у таких детей объясняется особенностями расположения и кровенаполнения кожных капилляров, иногда несколько пониженным артериальным давлением. Эти дети требуют только тщательного соблюдения режима, соответствующего их возрасту.

Анемия у беременных

Беременность — особое физиологическое состояние, сопровождающееся глубокой перестройкой всех видов обмена, которая, однако, не обусловливает развития особых форм анемий, присущих лишь беременным женщинам. Беременность здоровой до этого женщины, по-видимому, не часто провоцирует развитие анемий. Чаще беременность выявляет латентно протекавший патологический процесс или усугубляет течение существовавшего ранее заболевания. У беременных встречаются обычные клинические формы анемий, которые распространены среди населения вообще.

Следует отличать от истинной анемии у беременных иногда сопутствующее беременности состояние гемодилюции — разжижение крови непропорционально возрастающим объемом плазмы, неправильно называемое «псевдоанемией» или «физиологической анемией» беременных. Эдейер (F. L. Adair) и соавторами подсчитали, что объем крови у здоровых женщин за время беременности увеличивается в среднем на 23% (плазмы — на 25%, массы эритроцитов — на 20%). На 16-й недели беременности обнаруживается нарастающая тенденция к снижению количества эритроцитов и гемоглобина. К 32-й недели содержание гемоглобина в периферической крови уменьшается на 15% от исходной величины. Показатели допустимой нижней границы гемодилю-ции: гематокрит — 33/67—30/70, гемоглобин — 11 г% и число эритроцитов — 3600000. Гемодилющш клинически не проявляется, причины ее развития не ясны. Определенное значение имеет, вероятно, усиление секреции кортикостероидов, которые, несомненно, участвуют в мобилизации жидкости из внутри- и внеклеточных пространств в кровь [М. Г. Колпаков; Блумстедт (Blomstedt)]. Гемодилюция не свойственна здоровым женщинам с неосложненным течением беременности [Хюттен, Пейнтин, Бает, Лунд, Сиссон (Hytten и Paintin; Bast; Lund и Sisson].

Железодефицитная анемия занимает первое место среди анемий у беременных. Она обнаруживается у 15—30% беременных, что составляет 75—95% среди больных анемией беременных.

По статистике ВОЗ, железодефицитная анемия выявляется у 21—80% беременных при исследовании только гемоглобина и у 40—99% при применении более точного диагностического теста — насыщения трансферина. Ведущим фактором в патогенезе является недостаток железа, чаще утилизационного характера. При беременности организму женщины дополнительно требуется 900—1100 мг железа, причем на нужды плода и построение плаценты расходуется от 375 до 500 мг (ВОЗ; Бает). Чем меньше железа поступает в организм беременной извне или резорбируется из желудочно-кишечного тракта, тем быстрее развивается дефицит. В подобных случаях расходуется депонированное железо. Истощению резервов железа способствуют частые роды, продолжительная лактация, длительные нарушения режима питания, паразитарные заболевания. Несомненно и значение дефицита витамина D, А, С, комплекса В. Угнетению эритропоэза способствует также избыток стероидов, особенно эстрадиола-17β и эстрона.

Беременных с гемоглобином ниже 11 г%, цветным показателем ниже 0,8, числом эритроцитов менее 3600000, гематокритом менее 33/67 и содержанием сывороточного железа ниже 60 мкг% рассматривают как больных железодефицитной анемией. (ВОЗ). Клиника железодефицитной анемии у беременных проявляется обычными симптомами для этой формы анемии. (см. Железодефицитная анемия). Значительную опасность представляют осложнения беременности на фоне анемии, особенно поздние токсикозы и преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Полная отслойка плаценты наблюдается в 2,9% случаев, преждевременные роды — в 11,3%, перинатальная детская смертность — от 4,5 до 20,7%.

Пернициозоподобная, B12-(фолиево) дефицитная анемия беременных учащается в декабре — апреле. Средний возраст больных 28—30 лет, преобладают повторнородящие. Заболевание начинается преимущественно во второй половине беременности, реже — в послеродовом периоде. После родов обычно наступает выздоровление, но возможны обострения при последующих беременностях. Заболевание начинается медленно. Иногда присоединяются расстройства желудочно-кишечного тракта. Отеки, гипертензия и протеинурия часто маскируют истинную природу болезни. В отличие от пернициозной анемии, тяжелых поражений нервной системы не наблюдается, иногда отмечаются парестезии. Прогноз неблагоприятный как для матери (летальность 4%), так и для плода; преждевременные роды составляют 36%, мертворождаемость — 12% [Гузен (С. J. G. Goosen)].

Дифференциальная диагностика между тяжелой формой железодефицитной и мегалобластной анемии основывается на совокупности клинических признаков, картине периферической крови и пунктата костного мозга.

Лечение анемии у беременных зависит от характера анемии. При дефиците железа рекомендуется одновременно назначать препараты, содержащие железо, медь и кобальт (феррокаль, ферробион, ферратол, гемостимулин, феррогематоген, ферковен). При B12-(фолиево) дефицитных анемиях — витамин B12 и фолиевую кислоту.

Следует учитывать и интересы плода, развивающегося в условиях хронической гипоксии, нарастающего авитаминоза и метаболического ацидоза. Поэтому витамины следует вводить в максимальных дозах, проводить оксигенотерапию и коррекцию кислотно-щелочного равновесия крови. По показаниям — переливания крови. Вопрос о сохранении беременности при анемии необходимо решать терапевту и акушеру совместно.

Радиоизотопная диагностика

С помощью радиоактивных изотопов можно определить истинную или ложную анемию, синтез гемоглобина, величину эритропоэза, скорость и места преимущественного разрушения эритроцитов.

Основные методики и препараты: определение объема циркулирующих эритроцитов проводится с помощью Cr 51 , исследование продолжительности жизни эритроцитов — с Cr 51 или P 32 (диизопропилфлюоро-фосфонатом), места преимущественного разрушения эритроцитов — с Cr 51 , наличия и величины скрытых кровотечений — с Cr 51 , интенсивности эритропоэза — с Cr 51 или Fe 59 , всасывания железа — с Fe 59 и всасывания витамина B12 — с Co 58 (см. Всасывание, радиоизотопное исследование). Большинство тестов проводят in vivo; синтез гемоглобина изучают in vitro.

Индикаторные количества препаратов в зависимости от пробы колеблются от 1—5 мккюри Cr 51 , Co 58 , Fe 59 до 200 мккюри Cr 5 1. Измерительная аппаратура: счетчики сцинтилляционные жидкостные, а также с цельным и колодезным кристаллами, сканеры и гамма-камеры. Показатели нормы для большинства методов имеют относительное значение, так как зависят от деталей применяемых методик.

Информативность радиоизотопных методов больше, чем неизотопных.

В отличие от ранее распространенного метода дифференциальной агглютинации, при котором определяется продолжительность жизни только донорских (перелитых) эритроцитов, радиоизотопный метод позволяет определить продолжительность жизни и эритроцитов реципиента. В клинической практике единственным методом, позволяющим определить массу депонированных эритроцитов, является изотопный метод. Радиоизотопный метод более чувствителен, чем неизотопные методы выявления желудочно-кишечных кровотечений. Он дает возможность количественно определить величину кровопотери на протяжении достаточно долгого времени, что важно в оценке кровопотери как фактора, вызывающего постгеморрагическую анемию (см. Желудочно-кишечное кровотечение, радиоизотопная диагностика).

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *