Пролапс митрального клапана — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пролапс митрального клапана – систолическое пролабирование митральных створок в левое предсердие. Пролапс митрального клапана может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями и головокружением, одышкой, кардиальными болями, обмороками, сердцебиением, ощущением перебоев. Инструментальная диагностика пролапса митрального клапана основывается на данных ЭхоКГ, ЭКГ, фонокардиографии, холтеровского мониторирования, рентгенографии. Лечение пролапса митрального клапана преимущественно симптоматическое (антиаритмические, седативные средства, антикоагулянты); при выраженной регургитации показано протезирование митрального клапана.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы пролапса митрального клапана
  • Диагностика
  • Лечение пролапса митрального клапана
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы. В кардиологии пролапс митрального клапана с помощью различных методов (аускультации, эхокардиографии, фонокардиографии) выявляется у 2-16% детей, чаще в возрасте 7-15 лет. Частота развития пролапса митрального клапана при различных поражениях сердца значительно выше, чем у здоровых лиц: при врожденных пороках сердца – 37%, при ревматизме – 30-47%, при наследственных заболеваниях сердца – 60-100%. Во взрослой популяции частота пролапса митрального клапана составляет 5-10%; клапанный дефект преимущественно диагностируется у женщин 35-40 лет.

Причины

Строго говоря, пролапс митрального клапана является не самостоятельной болезнью, а клинико-анатомическим синдромом, встречающимся при различных нозологических формах. С учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

1. Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод:

  • ОРВИ беременной,
  • гестозами,
  • профессиональными вредностями,
  • неблагоприятной экологической обстановкой и др.
  • в 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.

Пролапс митрального клапана входит в структуру некоторых наследственных синдромов (синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, врожденной контрактурной арахнодактилии, несовершенного остеогенеза, эластической псевдоксантомы).

2. Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:

В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда. В свою очередь, наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности.

Патогенез

Митральный клапан – двухстворчатый, разделяющий полости левого предсердия и желудочка. С помощью хорд створки клапана крепятся к папиллярным мышцам, отходящим от дна левого желудочка. В норме в фазу диастолы митральные створки провисают вниз, обеспечивая свободный ток крови из левого предсердия в левый желудочек; во время систолы под давлением крови створки поднимаются, закрывая собой левое предсердно-желудочковое отверстие.

При пролапсе митрального клапана вследствие структурной и функциональной неполноценности клапанного аппарата в фазу систолы сворки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия. В этом случае атриовентрикулярное отверстие может перекрываться полностью или частично – с образованием дефекта, через который возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, т. е. развивается митральная регургитация.

При формировании митральной недостаточности снижается сократительная способность миокарда, что предопределяет развитие недостаточности кровообращения. В 70% случаев первичный пролапс митрального клапана сопровождается пограничной легочной гипертензией. Со стороны системной гемодинамики отмечается артериальная гипотензия. В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.

Классификация

С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.

На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:

  • I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;
  • II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;
  • III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.

С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:

  • I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;
  • II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;
  • III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.

Симптомы пролапса митрального клапана

Выраженность клинической симптоматики пролапса митрального клапана варьирует от минимальной до значительной и определяется степенью дисплазии соединительной ткани, наличием регургитации, вегетативными отклонениями. У части пациентов какие-либо жалобы отсутствуют, а пролапс митрального клапана является случайной находкой при эхокардиографии.

У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются сопутствующие патологии, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур:

Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.

Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии: тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки, кардиалгии, вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха, мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка, повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии, астенический симптомокомплекс (астения).

Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.

Диагностика

При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами. Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.

Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца, позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно.

Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерцание и трепетание предсердий). При митральной регургитации II—III степени, нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности проводится электрофизиологическое исследование сердца, велоэргометрия.

Пролапс митрального клапана следует дифференцировать от врожденных и приобретенных пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, миокардитов, бактериального эндокардита, кардиомиопатии. Целесообразно привлечение к диагностике и лечению пролапса митрального клапана различных специалистов: кардиолога, невролога, ревматолога.

Лечение пролапса митрального клапана

Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки. Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.

Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (инозин, калия и магния аспарагинат, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

При развитии гемодинамически значимой митральной регургитации, прогрессировании сердечной недостаточности возникает необходимость в протезировании митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Бессимптомное течение пролапса митрального клапана характеризуется благоприятным прогнозом. Таким пациентам показано диспансерное наблюдение и проведение динамической ЭхоКГ 1 раз в 2-3 года. Беременность не противопоказана, однако ведение беременности у женщин с пролапсом митрального клапана осуществляется акушером-гинекологом совместно с кардиологом. Прогноз при вторичном пролапсе митрального клапана во многом зависит от течения основного заболевания.

Профилактика пролапса митрального клапана предполагает исключение неблагоприятных влияний на развивающийся плод, своевременное распознавание заболеваний, вызывающих повреждение клапанного аппарата сердца.

Причины, симптомы и лечение пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана – это сердечная аномалия, при которой во время сокращения левого желудочка створки митрального клапана провисают, выпячиваются (пролабируют), из-за чего может возникнуть регургитация, т. е. обратный заброс крови в левое предсердие.

Что это такое

Пролапс митрального клапана (далее – ПМК) – самая распространенная из клапанных патологий сердца. Заболевание имеется примерно у 2,5 % населения планеты. Часто его обнаруживают у детей и подростков. Преобладающее число больных – женщины и девочки.

ПМК выделяют отдельно от клапанных пороков сердца по двум причинам. Во-первых, у аномалии иная природа возникновения. Во-вторых, в отличие от пороков сердца, эта патология доброкачественная, но также может иметь неприятные последствия. Зачастую человек не знает о ее наличии: ПМК становится «случайной находкой» во время медосмотра или обследования по поводу другого заболевания.

Чтобы понять сути этой болезни, важно представлять процесс работы клапанов. Сердце человека имеет 4 полости, или камеры. В норме кровь циркулирует только в одном направлении: из предсердий в желудочки, затем в крупные сосуды (аорту и легочную артерию). Это возможно благодаря синхронной работе клапанов, которые открываются и закрываются в нужный момент. Закрытые клапаны препятствуют регургитации – направлению кровотока в обратную сторону.

При ПМК его главная функция нарушается. В фазу систолы, когда левый желудочек сокращается, створки клапана не выдерживают давления крови и начинают выпячиваться в полость левого предсердия. Основная проблема – часть крови возвращается в левое предсердие. Это называется регургитацией. С этим процессом связаны все вытекающие неблагоприятные последствия ПМК. Регургитация тяжелой степени может привести к инвалидности.

Причины возникновения дефекта

По происхождению пролапс митрального клапана бывает двух видов:

  • первичный;
  • вторичный.

Первичный ПМК вызван генетическими дефектами. И хотя генные мутации, отвечающие за развитие патологии, еще точно не определены, есть подтверждения наследственной природы заболевания в виде частых случаев пролапса у близких родственников.

Поэтому если у кого-то из ваших родителей, или родных братьев и сестер диагностировали ПМК, высока вероятность того, что он присутствует и у вас.

Первичный пролапс подразделяется на виды:

  • собственно ПМК как самостоятельная болезнь;
  • ПМК как проявление нарушения развития соединительной ткани.

Под последним подразумеваются наследственные заболевания, обусловленные дефектом образования белка коллагена. К таким болезням относятся синдромы Марфана и Элерса-Данло, а также часто встречающиеся недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Помимо ПМК эти патологии характеризуются разными клиническими проявлениями:

  • повышенная ранимость и гиперрастяжимость кожи;
  • частые подвывихи и вывихи;
  • гипермобильность суставов – человек способен согнуть локти и колени в обратную сторону, дотронуться большим пальцем руки до предплечья, сомкнуть ладони, заведя руки за спину;
  • деформации грудной клетки – килевидная, воронкообразная;
  • искривления позвоночника – сколиоз, кифоз;
  • плоскостопие;
  • ранняя близорукость;
  • аневризмы межпредсердной перегородки и аорты;
  • раннее развитие варикозного расширения вен нижних конечностей, геморроя;
  • диафрагмальные и позвоночные грыжи;
  • частые носовые кровотечения;
  • опущение внутренних органов – желудка (гастроптоз), кишечника (колоноптоз), почек (нефроптоз).

Вторичный пролапс, как видно из самого названия, развивается на фоне других болезней. ПМК возникает из-за расширения полостей сердца, растяжения фиброзного кольца клапана, вследствие сморщивания, воспаления створок клапана или отложения в них солей кальция.

Причины вторичного пролапса:

  • ишемическая болезнь сердца;
  • кардиомиопатии;
  • миокардиты;
  • врожденные и приобретенные пороки сердца;
  • хроническая ревматическая болезнь сердца.

Отдельно хочу выделить «безобидный или физиологический» ПМК, который развивается из-за незрелости самого клапана (фиброзного кольца, створок) и подклапанного аппарата (сухожильных нитей или хорд и папиллярных мышц). Во время систолы желудочков папиллярные мышцы сокращаются и натягивают хорды, которые удерживают створки клапана от провисания.

Часто случается так, что в растущем организме ребенка одни структуры сердца развиваются раньше, а другие – позже.

  • образование слишком длинных створок или хорд;
  • большой диаметр фиброзного кольца;
  • недостаточное сокращение папиллярных мышц.

Это может привести к пролабированию створок митрального клапана. Однако физиологический пролапс не без оснований называют «безобидным». К 18–20 годам все структуры сердца полностью созревают, и клапан функционирует, как у здорового человека.

Частые симптомы

У большинства людей с «безобидным» пролапсом митрального клапана, особенно у детей и подростков, наблюдается бессимптомное течение болезни, их ничего не беспокоит. Иногда пациенты жалуются лишь на незначительный дискомфорт в груди. Хочу отметить, клиническая картина может никак не соответствовать степени патологии.

Симптомы пролапса митрального клапана:

  • боли в левой части грудной клетки или за грудиной: колющие, давящие, сжимающие, средней интенсивности. Продолжительность варьируется от нескольких секунд до суток. Боль может возникнуть как во время сильного переживания или выполнения физического упражнения, так и спонтанно, без видимой причины. Часто неприятное ощущение сопровождается чувством нехватки воздуха, появлением холодного липкого пота, тревогой и даже страхом смерти;
  • головокружение из-за пониженного артериального давления;
  • учащенное сердцебиение, ощущения «перебоев, перекатывания, замирания» в груди;
  • частые предобморочные состояния, при которых человек испытывает чувство дурноты и тошноты, сопровождающееся мельканием мушек перед глазами и затуманенным зрением;
  • при тяжелой и длительной митральной регургитации присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднения дыхания, быстрое наступление усталости, отеки на ногах, особенно в вечернее время, тяжесть в правом боку из-за увеличения печени.
Читайте также:  Колющая боль в сердце и трудно дышать глубоко, одышка, нехватка воздуха и слабость

Также у людей с пролапсом митрального клапана, чаще на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, я наблюдаю симптомы вегетативной дисфункции:

  • постоянные перепады давления;
  • падения в обморок;
  • повышенная потливость;
  • невротические расстройства – такие пациенты обычно тревожно-мнительные, страдают различными фобиями, ипохондрическими и обсессивно-компульсивными неврозами, они часто выдумывают себе несуществующие заболевания;
  • «зябкость» и холодные пальцы рук и ног;
  • повышенная чувствительность к холоду;
  • вегетативные кризы, более известные как панические атаки.

Виды и степени пролапса митрального клапана

Эхокардиография (УЗИ сердца) – это главный метод исследования для диагностики ПМК. С его помощью оценивается тяжесть пролапса: степень пролабирования створок и регургитации. Под пролабированием подразумевается то, насколько створки клапана прогибаются в полость левого предсердия.

Таблица. Классификация пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок — передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта.

Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Что это такое?

Пролапс левого клапана, или пролапс митрального клапана, или пролапс двустворчатого клапана (ПМК) — заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.

В норме когда сокращается предсердие, клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка, кровь выбрасывается в аорту. При некоторой патологии соединительной ткани или изменениях сердечной мышцы происходит нарушение строения митрального клапана, что ведёт к «прогибанию» его створок в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие. По величине обратного потока судят о выраженности данной патологии.

Считается, что чаще всего это отклонение наблюдается у молодых людей, однако данные Фремингеймского исследования показали, что нет достоверной разницы во встречаемости этого заболевания в зависимости от пола и в различных возрастных группах. В случае небольшого возврата крови (регургитации), клинически никак не ощущается и не требует лечения. В редких случаях величина обратного потока крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.

Анатомия

Сердце можно представить в виде своеобразного насоса, который заставляет циркулировать кровь по сосудам всего организма. Такое движение жидкости становится возможным за счет поддержания на должном уровне давления в полости сердца и работы мышечного аппарата органа. Сердце человека состоит из четырех полостей, которые именуются камерами (два желудочка и два предсердия). Камеры ограничены друг от друга специальными «дверками», или клапанами, каждый из которых состоит из двух или трех створок. Благодаря такому анатомическому строению основного мотора человеческого организма, происходит снабжение каждой клетки человеческого тела кислородом и питательными веществами.

В сердце присутствует четыре клапана:

  1. Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок — передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения — систолы — полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
  2. Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
  3. Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы — закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
  4. Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

В норме работу сердца можно представить следующим образом. В легких кровь обогащается кислородом и попадает в сердце, а точнее в левое его предсердие (имеет тонкие мышечные стенки, и является лишь «резервуаром»). Из левого предсердия она изливается в левый желудочек (представлен «мощной мышцей», способной вытолкнуть весь поступивший объем крови), откуда в период систолы разносится через аорту ко всем органам большого круга кровообращения (печени, мозгу, конечностям и другим). Передав клеткам кислород, кровь забирает углекислый газ и возвращается в сердце, на этот раз в правое предсердие. Из его полости жидкость попадает в правый желудочек и во время систолы изгоняется в легочную артерию, а затем в легкие (малый круг кровообращения). Цикл повторяется.

Что такое пролапс и чем он опасен? Это состояние неполноценной работы клапанного аппарата, при котором во время мышечного сокращения, пути оттока крови закрываются не полностью, и, следовательно, часть крови в период систолы возвращается назад в отделы сердца. Так при пролапсе митрального клапана, жидкость во время систолы частично попадает в аорту, а частично из желудочка выталкивается назад в предсердие. Этот возврат крови именуют регургитацией. Обычно при патологии митрального клапана, изменения выражены незначительно, поэтому такое состояние часто рассматривают как вариант нормы.

Классификация

Пролапс митрального клапана может быть:

  1. Первичным. Связан со слабостью соединительной ткани, которая возникает при врожденных заболеваниях соединительной ткани и часто передается генетическим путем. При данной форме патологии створки митрального клапана растягиваются, а удерживающие створки хорды удлиняются. В результате этих нарушений при закрытии клапана створки выпячиваются и не могут плотно сомкнуться. Врожденный пролапс в большинстве случаев на работу сердца не влияет, но часто сочетается с вегетососудистой дистонией – причиной появления симптомов, которые пациенты связывают с патологией сердца (периодически возникающие за грудиной функциональные боли, нарушения ритма сердца).
  2. Вторичным (приобретенным). Развивается при различных сердечных заболеваниях, вызывающих нарушение структуры створок клапана или хорд. Во многих случаях пролапс провоцируется ревматическим поражением сердца (воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического характера), недифференцированной дисплазией соединительной ткани, болезнями Элерса-Данло и Марфана (генетические заболевания) и др. При вторичной форме пролапса митрального клапана наблюдаются проходящие после приема нитроглицерина боли, перебои в работе сердца, одышка после физической нагрузки и другие симптомы. При разрыве сердечных хорд в результате травмы грудной клетки требуется экстренная медицинская помощь (разрыв сопровождается кашлем, во время которого отделяется пенистая розовая мокрота).

Первичный пролапс в зависимости от наличия/отсутствия шумов при аускультации подразделяется на:

  • «Немую» форму, при которой симптоматика отсутствует или скудная, типичные для пролапса шумы и «клики» не выслушиваются. Обнаруживается только при помощи эхокардиографии.
  • Аускультативную форму, которая при выслушивании проявляется характерными аускультативными и фонокардиографическими «кликами» и шумами.

В зависимости от выраженности прогибания створок выделяют пролапс митрального клапана:

  • I степени — створки прогибаются на 3-6 мм;
  • II степени — наблюдается прогиб до 9 мм;
  • III степени — створки прогибаются более чем на 9 мм.

Наличие регургитации и степень ее выраженности учитывается отдельно:

  • I степень – регургитация выражена незначительно;
  • II степень – наблюдается умеренно выраженная регургитация;
  • III степень — присутствует выраженная регургитация;
  • IV степень – регургитация выражена в тяжелой форме.

Причины развития

Пролапс митрального клапана — это несамостоятельная болезнь. Он является синдромом, который встречается при многочисленных заболеваниях. В зависимости от этиологии выделяют вторичный ПМК — возникает вследствие других патологий, и первичный — он же врожденный, или идиопатический.

Достаточно часто у детей и подростков выявляют именно идиопатический ПМК. Он появляется вследствие врожденной дисплазии соединительной ткани. В результате этого заболевания могут развиваться и другие нарушения в строении клапанного аппарата, например:

  • удлинение или укорочение сердечных хорд;
  • неправильное крепление хорд к створкам клапана;
  • присутствие добавочных хорд;

В результате структурных изменений соединительной ткани возникают дегенеративные процессы в створках клапана, и они становятся более податливым. Из-за этого клапан не может выдержать давление, создаваемое левым желудочком, и прогибается в сторону левого предсердия. Дисплазия соединительной ткани может возникать по различным причинам, которые действуют на ребенка в утробе матери, среди них выделяют следующие:

  • Острые респираторные вирусные инфекции при беременности.
  • Наличие профессиональных вредностей у женщины.
  • Гестозы.
  • Влияние экологических факторов на мать во время беременности.
  • Чрезмерное стрессовое влияние на организм беременной женщины.

Примерно в 20% случаев врожденный ПМК передается по материнской линии. Кроме того, пролапс митрального клапана встречается при других наследственных заболеваниях, таких как:

  • Синдром Морфана.
  • Арахнодактилия.
  • Эластическая псевдоксантома.
  • Несовершенный остеогенез.
  • Синдром Элерса-Данлоса.

Вторичный ПМК (или приобретенный) может возникать в результате некоторых заболеваний. Наиболее часто к этому патологическому состоянию приводят:

  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Ревматизм.
  • Гипертиреоз.
  • Травмы грудной клетки.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия.
  • Системная красная волчанка.
  • Миокардиодистрофия.
  • Миокардит.

Пролабирование в данном случае возникает вследствие поражения створок клапана, папиллярных мышц, хорд или нарушения в работе и структуре миокарда. Также немаловажную роль в механизме развития ПМК играют нарушения в работе вегетативной нервной системы, дефицит микро- и макроэлементов (в особенности именно Магния) и патология обмена веществ.

Еще одной причиной вторичного пролапса является стеноз аортального клапана. В результате этого приобретенного порока происходит сужение отверстие аортального клапана, и кровь не может полноценно пройти через него. Это создает избыточное давление в левом желудочке, которое в свою очередь давит на двустворчатый клапан. Если имеется факт длительного существования избыточного давления, то створки митрального клапана начинают прогибаться в сторону левого предсердия, и возникает пролапс.

Симптомы пролапса митрального клапана

Выраженность симптомов пролапса митрального клапана варьирует от минимальной до значительной и определяется степенью дисплазии соединительной ткани, наличием регургитации, вегетативными отклонениями. У части пациентов какие-либо жалобы отсутствуют, а пролапс митрального клапана является случайной находкой при эхокардиографии.

У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются пупочные и паховые грыжи, дисплазия тазобедренных суставов, гипермобильность суставов, сколиоз, плоскостопие, деформация грудной клетки, близорукость, косоглазие, нефроптоз, варикоцеле, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур. Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.

Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии: кардиалгии, тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки, вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха, мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка, повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии, астенический симптомокомплекс (астения).

Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.

Пролапс в детском возрасте

В детском возрасте пролапс МК встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Об этом свидетельствуют статистические данные, основанные на результатах проводимых исследований. При этом отмечается, что в подростковом возрасте ПМК в два раза чаще диагностируется у девочек. Жалобы детей носят однотипный характер. В основном это острая нехватка воздуха, тяжесть в сердце и боли в груди.

Наиболее часто диагностируется пролапс передней створки 1-ой степени. Он был выявлен у 86% обследованных детей. Заболевание 2-ой степени встречается всего у 11,5 %. ПМК III и IV с регургитацией степени имеют очень редкое распространение, не более чем у 1 ребенка из 100.

Симптомы ПМК проявляются у детей по-разному. Одни практически не ощущают аномальной работы сердца. У других она проявляется достаточно сильно.

  • Так боль в груди испытывают почти 30% детей подросткового возраста, у которых выявлен ПСМК (пролапс створок митрального клапана). Ее вызывают различные причины, среди которых наиболее распространены следующие:
    1. слишком сильно натянутые хорды;
    2. эмоциональный стресс или физическое перенапряжение, приводящее к тахикардии;
    3. кислородное голодание.
  • У стольких же детей возникает учащенное сердцебиение.
  • Часто подростки, проводящие много времени за компьютером, предпочитая умственную деятельность физическим нагрузкам, подвержены быстрой утомляемости. У них нередко возникает одышка на занятиях физкультурой или при выполнении физической работы.
  • У детей с диагнозом ПМК во многих случаях проявляются симптомы нейропсихологического характера. Они склонны к частой смене настроения, агрессивности, нервным срывам. При эмоциональных стрессах у них возможны кратковременные обмороки.

Кардиолог во время осмотра пациента использует различные диагностические тесты, посредством которых выявляется наиболее точная картина ПМК. Диагноз устанавливается при выявлении во время аускультации шумов: голосистолического, изолированного позднесистолического или в сочетании со щелчками, изолированных кликов (щелчков).

Читайте также:  Мази при грыже поясничного отдела позвоночника: список препаратов

Пролапс сердечного клапана в детском возрасте нередко развивается на фоне недостатка ионов магния. Магниевый дефицит нарушает процесс выработки коллагена фибробластами. Наряду со снижением содержания магния в крови и тканях, отмечается повышение в них бета-эндорфина и нарушение электролитного баланса. Отмечено, что дети с диагнозом ПМК имеют недостаточный вес (несоответствующий росту). У многих из них выявляется миопатия, плоскостопие, сколиоз, слабое развитие мышечной ткани, плохой аппетит.

Лечить ПМК с высокой степенью регургитации у детей и подростков рекомендуется с учетом их возрастной группы, половой принадлежности и наследственности. Исходя из того, насколько выражены клинические проявления заболевания, выбирается методика лечения, назначаются лекарственные препараты.

Но основной упор делается на изменение условий жизни ребенка. Необходимо скорректировать их умственную нагрузку. Она обязательно должна чередоваться с физической. Дети должны посещать кабинет лечебной физкультуры, где квалифицированный специалист подберет оптимальный комплекс упражнений, с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания. Рекомендуются занятия плаванием.

При метаболических изменениях сердечной мышцы

Чем опасен пролапс митрального клапана?

Возможны ли осложнения и чем опасен пролапс митрального клапана?? Несмотря на то, что в большинстве случаев встречается пролапс митрального клапана с незначительной регургитацией, который не требует специальной терапии, все-таки существует риск развития осложнений. Осложнения встречаются довольно редко (всего в 2- 4 %) и к ним относятся следующие жизнеугрожающие состояния, требующие лечения в специализированном стационаре:

  1. Острая митральная недостаточность — состояние, возникающие как правило, в результате отрыва сухожильных хорд при травмах грудной клетки. Характеризуется образованием «болтающегося» клапана, то есть клапан не удерживается хордами, и створки его находятся в свободном движении, не выполняя свои функции. Клинически появляется картина отека легких – выраженная одышка в покое, особенно в положении лежа; вынужденное положение сидя (ортопноэ), клокочущее дыхание; застойные хрипы в легких.
  2. Бактериальный эндокардит – заболевание, при котором на внутренней стенке сердца оседают микроорганизмы, прорвавшиеся в кровь из очага инфекции в организме человека. Чаще всего эндокардит с поражением клапанов сердца развивается после ангины у детей, а наличие изначально измененных клапанов может служить дополнительным фактором в развитии этого заболевания. Через две – три недели после перенесенной инфекции у пациента развивается повторная лихорадка, ознобы, может быть сыпь, увеличение селезенки, цианоз (голубая окраска кожи). Это тяжелое заболевание, которое приводит к развитию пороков сердца, грубой деформации клапанов сердца с нарушением функций сердечно – сосудистой системы. Профилактикой бактериального эндокардита является своевременная санация острых и хронических очагов инфекции (кариозные зубы, заболевания ЛОР – органов — аденоиды, хроническое воспаление миндалин), а также профилактический прием антибиотиков при таких процедурах, как экстракция зуба, удаление миндалин.
  3. Внезапная сердечная смерть – грозное осложнение, характеризующееся, по-видимому, возникновением идиопатической (внезапной, беспричинной) фибрилляции желудочков, которая относится к фатальным нарушениям ритма.

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана достаточно редко имеет злокачественное течение и вызывает тяжелые осложнения, данное заболевание все равно нуждается в постоянном врачебном наблюдении и мониторинге. Не пренебрегайте рекомендациями врача и вовремя проходите контрольные осмотры у кардиолога. Такие меры помогут вам предотвратить прогрессирование этого заболевания, и вы сохранить свое здоровье и трудоспособность.

Диагностика

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

  • Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
  • Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
  • Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Как лечить пролапс митрального клапана?

Лечение приобретенного ПМК в большинстве случаев осуществляется в условиях кардиологического стационара. Больному рекомендуется соблюдение постельного или полупостельного режима, отказ от вредных привычек и соблюдение диеты.

При ревматической, т.е. инфекционной, причине развития этого порока сердца пациенту назначается курс антибактериальной терапии для устранения ревмокардита. Для этого применяются антибиотики из группы пенициллинов (Билиллин, Ванкомицин и др.). При выявлении у пациента значительной регургитации крови и аритмии могут назначаться и другие лекарственные средства, действие которых будет направлено на устранение симптомов (мочегонные, противоаритмические, гипотензивные и др.). Комплекс терапии и дозировка препаратов в таких случаях может подбираться только индивидуально. Таким же образом решается и вопрос о возможной необходимости хирургического лечения.

Для лечения ПМК, который был вызван кардиологическими патологиями, применяются лекарственные средства, применяемые для терапии основного заболевания. Такая терапия направлена на нормализацию кровообращения и устранение артериальной гипертензии и аритмий, а при неэффективности медикаментозного лечения больному может рекомендоваться хирургическое вмешательство, направленное на устранение дефекта митрального клапана.

Особое внимание уделяется случаям ПМК, которые были вызваны травмой грудной клетки. После коррекции состояния при помощи медикаментов больным проводится хирургическая операция для стабилизации работы митрального клапана. Такие пациенты нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении. При появлении кашля с мокротой розового цвета медицинская помощь должна оказываться незамедлительно, т.к. любое промедление может привести к летальному исходу.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни благоприятный. Осложнения развиваются редко, а качество жизни пациента не страдает. Тем не менее, пациенту противопоказаны занятия некоторыми вида спорта (прыжки, каратэ), а также профессии, вызывающие перегрузку сердечно-сосудистой системы (водолазы, летчики).

Относительно службы в армии можно сказать, что согласно приказам, годность к военной службе решается индивидуально для каждого пациента на военно — врачебной комиссии. Так, если у юноши пролапс митрального клапана без регургитации или с регургитацией 1 степени, то пациент годен к службе. Если имеется регургитация 2 степени, то пациент годен условно (в мирное время его не призовут). При наличии регургитации 3 степени, нарушениях ритма или сердечной недостаточности функционального класса 11 и выше служба в армии противопоказана.

Таким образом, чаще всего пациент с пролапсом митрального клапана с благоприятным течением и при отсутствии осложнений, может служить в армии.

Пролапс митрального клапана — симптомы и лечение

Что такое пролапс митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Карченова Е. В., кардиолога со стажем в 36 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это прогиб одной или обеих створок клапана, расположенного между левым предсердием и левым желудочком сердца, в полость левого предсердия во время сокращения сердечной мышцы [3] [4] [5] [6] [8] [9] .

Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.

Впервые термин «пролапс митрального клапана» предложил профессор Д. М. Крили в 1968 году, а комплекс жалоб и проявлений в 1963 году описал кардиолог Г. Б. Барлоу [1] .

В последние годы частота выявляемости пролапса митрального клапана увеличивается. У новорождённых ПМК диагностируется редко, однако с возрастом встречаемость патологии увеличивается: в раннем возрасте (5-6 лет) она составляет 6 %, в подростковом возрасте (11-15 лет) — 31 %, в 30 лет — 40 %, а в 60 лет — 77 % [6] . У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у обоих полов, но после 10 лет патологию чаще регистрируют у девочек (соотношение 2:1) [11] [12] [16] [2] .

Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).

Причина пролапса митрального клапана продолжает изучаться. Его связывают с нарушением строения створок и хорд. В настоящее время предполагают, что первичный пролапс является проявлением общей болезни соединительной ткани. Такое нарушение, вероятнее всего, возникает в процессе эмбрионального развития в результате неправильной эволюции соединительной ткани [3] [4] [5] [7] . Семейный первичный пролапс передаётся по аутосомно-доминантному типу ( наследование преобладающих признаков, которые располагаются не в половых хромосомах X и Y) .

Первичный ПМК часто встречается у пациентов с коагулопатиями (болезнью Виллебранда и др.), с заболеваниями соединительной ткани (синдромами Марфана, Элерса — Данлоса и гипермобильности суставов). Это поддерживает гипотезу нарушений клеток мезенхимы (внутреннего «наполнения» тканей) в период эмбриогенеза [2] [11] [12] . Пациенты с болезнью соединительной ткани и сопутствующим ПМК часто имеют характерный внешний вид: это люди с узким передне-задним диаметром грудной клетки и воронкообразной деформацией грудной клетки типа pectus excavatum.

Реже ПМТ может наследоваться по Х-сцепленному рецессивному типу. Впервые связывать пролапс митрального клапана с этим типом наследования стали после исследований П.Л. Монтелеоне и Л.Ф. Фагана в 1969 году. При этом в одной семье степень проявления пролапса может быть различной [6] .

Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.

Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:

  • Воспалительных заболеваний сердца (миокардиты, ревматизм, инфекционный эндокардит, перикардит). После перенесённого воспаления клапан меняет свою форму, может возникать сердечная недостаточность.

  • Ишемической болезни сердца, например, с отрывом хорд клапана во время острого инфаркта миокарда.
  • Операций на митральном клапане, травм.
  • Миксом левого предсердия (доброкачественных опухолей) [3][4][5][7] ;
  • «Спортивного» сердца (увеличения мышечного слоя стенок сердца в результате постоянных анаэробных нагрузок у спортсменов) [1][3][4][5] .

Несмотря на наличие бессимптомных пациентов, в развитии синдрома пролапса митрального клапана в настоящее время придают значение вегетативной дисфункции, нарушению взаимодействия элементов нервной и сосудистой систем, системному дефекту биологических мембран, дефициту магния [3] [4] [6] [8] . 

Симптомы пролапса митрального клапана

Пациенты с пролапсом митрального клапана часто не имеют никаких жалоб и симптомов. Это патологическое состояние обычно диагностируется при профилактическом или диспансерном осмотре, иногда при аускультации (выслушивании) сердца, иногда только при проведении эхокардиографии с допплеровским анализом (анализом кровотока) . Однако многолетние наблюдения показывают, что у людей с данной патологией чаще, чем у других, возникают ощущения перебоев в работе сердца: «трепыхания», приступообразное сердцебиение. При обследовании эти ощущения могут соответствовать экстрасистолии, внезапным (пароксизмальным) тахикардиям и фибрилляции предсердий.

Часто эти состояния сочетаются с формированием панических атак — сильной, плохо управляемой тревоги с чувством страха смерти. Кроме того, больные отмечают одышку при умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, недомогание, повышенную тревожность, мнительность, потери сознания, снижение артериального давления при перемене положения (ортостатическая гипотензия) и боли в грудной клетке [3] [4] [5] [8] [9] [17] .

Болевой синдром в груди чаще сосредоточен в области сердца, бывает длительным, в отличие от стенокардии, он не связан с физической нагрузкой. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, однако обычно они не являются предвестниками тяжёлого состояния.

Патогенез пролапса митрального клапана

Строение митрального клапана [3] [4]

Митральный клапан имеет две тонкие створки, похожие на листочки: переднюю и заднюю. Обе створки прикреплены к митральному кольцу своим основанием. Со стороны желудочков к поверхности клапана крепятся множественные сухожильные хорды, которые присоединяют створки клапана к папиллярным мышцам. Задача митрального клапана — обеспечивать однонаправленный кровоток через подвижное крупное отверстие митрального клапана. Площадь этого клапана у здорового взрослого человека в норме — 4-6 см 2 .

Многочисленными исследованиями показано, что митральный клапан в норме состоит из трёх зон, расположенных от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:

  1. Ближе к основанию клапан состоит из миоцитов (мышечных клеток) предсердия, клеток, вырабатывающих α-актин (из них строятся микроскопические белковые нити гладких мышц), из нервных волокон и их окончаний, поддерживающих электрофизиологическую связь с остальным сердцем.
  2. Центральная зона состоит из тонких, но плотных коллагеновых сетей и виментин-положительных фибробластов, в которых образуются промежуточные филаменты — нитевидные белковые структуры, укрепляющие клетки и ткани.
  3. Край митрального клапана более плотный и шероховатый, он богат гликозаминогликанами, которые удерживают воду, не позволяя клапану сжиматься при нагрузках [3][4][5] .
Читайте также:  Капуста при гастрите: можно или нет

Механизм развития ПМК различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичной патологии прогиб створок митрального клапана происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизменённые, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутреннего строения при первичном пролапсе митрального клапана:

  • избыточное развитие спонгиозной (губчатой) ткани;
  • трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных (неподвижных), в рыхлую миксоматозную ткань, в которой отмечается повышенное содержание гиалуроновой кислоты;
  • истончение слоя коллагеновых волокон клапана;
  • формирование фиброза.

Всё это приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. По мере взросления человека увеличивается нагрузка на все органы, в том числе и на клапаны сердца. Так как ткани митрального клапана имеют более «хрупкое» строение, у людей с генетически обусловленными особенностями клапан начинает провисать, хорды, которые его удерживают, утолщаются или удлиняются. В результате кровь движется в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.

В связи с вегетативной дисфункцией ( нарушением регулирования сосудистого тонуса) у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.

При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жёсткости. При этом сами «листочки» клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Уплотняется мышечное кольцо клапана, в результате чего размер отверстия и площадь створок клапана перестают совпадать. Это приводит к обратному «забросу» крови, недостаточности митрального клапана, от степени которой зависит состояние и самочувствие человека.

Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана

Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:

  • I степень — прогиб створки на 3-6 мм;
  • II степень — прогиб створки на 7-9 мм;
  • III степень — прогиб створки на 7-9 мм.

На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье [12] :

Тип I. Нормальная подвижность створок:

  • расширение предсердно-желудочкового кольца;
  • расщепление «листочков» клапана;
  • дефект в створке (несоответствие площади отверстия клапана и площади створок, при котором клапан не полностью перекрывает отверстие между предсердием и желудочком).

Тип II. Прогибание створок:

  • отсутствие хорд;
  • удлинение хорд;
  • удлинение сосочковых мышц.

Тип III. Ограничение подвижности створок.

Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:

  • сращение комиссур (областей соприкосновения створок клапанов в области их прикрепления к кольцу);
  • укорочение хорд;
  • изменение клапана по типу аномалии Эбштейна (когда полость правого предсердия больше нормы, а полость правого желудочка меньше нормы, что проявляется недостаточностью кровообращения в малом круге кровообращения).

Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:

  • парашютообразный клапан (при ультразвуковом обследовании сердца выглядит как парашют);
  • гамакообразный клапан (провисание по форме напоминает гамак);
  • агенезия (отсутствие) или гипоплазия (недоразвитие) сосочковых мышц.

При пролапсе митрального клапана может развиваться митральная недостаточность. Она бывает первичной и вторичной:

  • первичная возникает при изменении структуры самого митрального клапана;
  • вторичная (функциональная, относительная) характеризуется пространственным смещением митрального клапана из-за расширения левого желудочка.

В зависимости от степени регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:

  • I степень — незначительная митральная регургитация (менее 20 %);
  • II степень — умеренная митральная регургитация (20-40 %);
  • III степень — тяжёлая митральная регургитация (40-60 %).

Диагностируют и оценивают степень тяжести регургитации при проведении эхокардиографии с помощью специальных программ.

Осложнения пролапса митрального клапана

Наиболее тяжёлыми осложнениями пролапса митрального клапана являются:

  • Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия), при которой происходит беспорядочное сокращение («мерцание») предсердий и нескоординированное с предсердиями сокращение желудочков. Это состояние быстро приводит к сердечной недостаточности и нарушению «насосной» функции сердца.
  • Ишемический инсульт (или, как его ещё называют, ишемический инфаркт мозга). Возникает из-за нарушения кровотока в отдельных участках мозга вследствие закупорки артериального просвета тромбом или другими частицами, которых в норме не должно быть в кровеносном русле. Состояние проявляется нарушениями различных функций организма в зависимости от того, какой центр регуляции оказался на повреждённом участке (например, возможно нарушение двигательной активности — параличи конечностей, дыхания и т. д.). Связь пролапса митрального клапана с ишемическим инсультом продолжает изучаться, однако есть исследования, подтверждающие, что ПМК является фактором риска [18] .

  • Инфекционный эндокардит. Воспаление (как правило, бактериальное) внутренней оболочки сердца и клапанов, в результате которого клапаны деформируются или разрушаются, и потоки крови не регулируются, что приводит к тяжёлой сердечной недостаточности. Как именно ПМК влияет на развитие инфекционного эндокардита, определено не до конца. Известно, что пролапс митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита, при этом с возрастом его частота у больных с ПМК увеличивается. При попадании в сердце бактерии оседают на изменённых створках клапана, затем развивается классическое воспаление с образованием бактериальных вегетаций.
  • Разрыв сухожильных хорд. Клапан частично «отрывается», его сокращения становятся неправильными по форме, у пациента возникает острая сердечная недостаточность.

  • Тяжёлая митральная недостаточность — это нарушение функции митрального клапана, при котором во время сокращения желудочков происходит обратный заброс крови из левого желудочка в левое предсердие. В результате перегружается правое предсердие, из-за недостатка кислорода возникает и нарастает одышка, цианоз (посинение лица, кончиков пальцев), нарастает сердечная недостаточность.
  • Внезапная смерть. При отсутствии обратного тока крови (регургитации) вероятность внезапной смерти низкая (2:10000 в год). При наличии митральной регургитации риск увеличивается в 50-100 раз. Чаще всего внезапная смерть поражает молодых женщин с двустворчатым пролапсом, при этом остановка сердца обычно происходит в результате желудочковых аритмий [4][7][8][14] .

Несмотря на то, что у мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, тяжесть осложнений этого заболеваний у них более выражена. Этот факт требует дальнейшего изучения, так как его причина неизвестна.

Диагностика пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования.

При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.

На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.

Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.

Трансторакальная эхокардиография ( Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.

Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:

  • дилатация (расширение) митрального кольца;
  • увеличение амплитуды движений митрального клапана, диастолический контакт створок с межжелудочковой перегородкой;
  • увеличение размаха диастолического расхождения створок и скорости открытия передней створки клапана;
  • систолическое смещение передней и задней створок митрального клапана (более 3 мм) в левое предсердие ниже закрытия митральной линии;
  • утолщение створок митрального клапана;
  • признаки нарушения внутренней структуры тканей клапана (миксоматозной дегенерации клапана);
  • обратный ток крови;
  • признаки повышенного давления в лёгочной артерии.

Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.

Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:

  • Эхо-КГ не позволяет оценить тяжесть и механизм митральной регургитации и/или состояние функции левого желудочка;
  • пациенту предстоит операция на клапане, в ходе обследования решается вопрос о характере хирургического вмешательства.

Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:

  • дополнительных эхо-сигналов от створки митрального клапана в полости левого предсердия в период сокращения желудочка;
  • диастолического дрожания передней створки клапана или парадоксального движения задней митральной створки в систолу и диастолу.

Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.

Лечение пролапса митрального клапана

При неосложнённом пролапсе митрального клапана лечение в большинстве случаев не требуется. В том числе лечение не назначают при колющих болях в области сердца и простых аритмиях. Пациенту рекомендуется обычный образ жизни, регулярные физические нагрузки, клинический контроль каждые 3-5 лет. Полезными аэробными нагрузками являются плавание, ходьба в быстром темпе, особенно «скандинавская», лыжи и велосипед.

Медикаментозное лечение назначается при определённых клинических проявлениях. Больному с приступами сердцебиения, влияющими на функцию сердца, можно назначить препарат из группы β-адреноблокаторов. Если при перемене положения тела случаются потери сознания (ортостатические коллапсы), советуют увеличить количество жидкостей и соли.

Больному с перенесённой транзиторной ишемической атакой и ишемической болезнью сердца рекомендуется профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (выбирается лечащим врачом).

В связи с доказанным недостатком магния в организме пациентов с неспецифическими нарушениями соединительной ткани, в том числе с пролапсом митрального клапана, пациентам предлагается проводить курсовое лечение препаратами магния оротата [14] .

Больным с тяжёлой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) рекомендуется назначение противосвёртывающей (антикоагулянтной) терапии, рассматривается способ хирургического лечения.

При тяжёлой митральной недостаточности, которая чаще всего возникает при растяжении или отрыве хорд митрального клапана, проводится реконструктивное хирургическое лечение. Операция, как правило, восстанавливает рабочие функции сердца. Хирургическое вмешательство на митральном клапане зависит от особенностей работы сердца у конкретного пациента и состояния его клапана. Возможно проведение реконструкции митрального клапана, протезирования клапана с сохранением части или всего митрального аппарата и протезирование с удалением митрального аппарата.

Людям с высоким операционным риском проводится полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция (т. е. без разреза на грудной клетке, через сосуды) с помощью инновационной технологии 3D-визуализации (в России — с 2018 года, НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания в целом благоприятный, однако важным является клиническое наблюдение за пациентами. Целью динамического клинического наблюдения является оценка степени недостаточности митрального клапана.

При отсутствии митральной недостаточности и бессимптомном течении достаточно повторять допплерэхокардиографию каждые 3-5 лет.

Пациентам, у которых есть выраженная митральная регургитация, миксоматозная дегенерация, увеличение створок, удлинение хорд, фракция выброса левого желудочка менее 50 %, необходимо каждые 6 месяцев проводить ЭКГ и эхокардиографию, а также мониторирование ЭКГ по Холтеру. При необходимости выполняется чреспищеводная эхокардиография.

Наличие пролапса митрального клапана часто не нарушает физическую выносливость, поэтому среди людей с пролапсом митрального клапана и гипермобильными суставами можно встретить известных спортсменов, цирковых акробатов, артистов балета.

Однако не всем людям с ПМК разрешены занятия спортом. Спортивные нагрузки не рекомендуются больным с пролапсом митрального клапана, у которых выявлено более одного из следующих признаков:

  • беспричинная потеря сознания в анамнезе;
  • внезапная смерть среди родственников с пролапсом митрального клапана;
  • приступы предсердной тахикардии;
  • желудочковые аритмии высоких градаций, особенно появляющиеся или усиливающиеся во время физической нагрузки;
  • значительная митральная недостаточность;
  • дисфункция левого желудочка;
  • синдром Марфана;
  • синдром удлинённого QT.

Таким лицам можно рекомендовать аэробные нагрузки, бильярд, гольф, боулинг и стрельбу.

Беременность при наличии пролапса митрального клапана не противопоказана. Тактика ведения беременности и родов общепринятая. Однако при наличии пролапса 2-3 степени, митральной недостаточности 2-3 степени и выраженной миксоматозной дегенерации проводится допплерэхокардиография в динамике, при необходимости назначается холтеровское мониторирование электрокардиограммы [17] , рассматривается профилактическое назначение антибиотиков для предупреждения септического эндокардита в родах [6] .

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.