Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется наличием нерастяжимых стенок желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Поражены один или оба желудочка, чаще левый. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто неэффективное, и лучше, если она направлена на причину. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — наименее распространенная форма кардиомиопатий. Она делится на необлитерирующую (инфильтрация миокарда патологическим веществом) и облитерирующую (фиброз эндокарда и субэндокарда). Кроме того, выделяют диффузный и очаговый тип (когда изменения касаются только одного желудочка или части одного желудочка).

Код по МКБ-10

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивную кардиомиопатию относят к группе КМП смешанного генеза, т.е. имеющих черты как наследственно обусловленного, так и приобретенного заболевания.

Рестриктивные изменения в миокарде могут быть обусловлены различными локальными и системными состояниями, Принято выделять пеовичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины рестриктивных изменений в миокарде

  • Неинфильтративные.
    • Идиопатическая РКМП.
    • Семейная КМП.
    • Гипертрофическая КМП.
    • Склеродермия.
    • Эластома (рseudoxantoma еlasticum).
    • Диабетическая КМП.
  • Инфильтративные.
    • Амилоидоз.
    • Саркоидоз.
    • Жировая инфильтрация.
    • Болезнь Гоше.
    • Болезнь Фабри.
  • Болезни накопления.
    • Гемохроматоз.
    • Гликогенозы.
  • Эндомиокардиальный фиброз.
  • Гиперэозинофильный синдром.
  • Карциноид.
  • Метастатическое поражение.
  • Радиационное облучение.
  • Токсические эффекты антрациклина.
  • Лекарственные средства (препараты ртути, бисульфан, серотонин, метисергид, эрготамин).

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия — «диагноз-исключение», состояние, при котором развиваются типичные морфологические (интерстициальный фиброз) и физиологические (рестрикция) изменения при невозможности определить конкретные причины их появления.

Может развиться в любом возрасте. Известны случаи семейного заболевания. Прослеживается ассоциация с миопатиями скелетной мускулатуры.

В настоящее время среди генетических факторов, вызывающих РКМП, выделяют: мутаиии белков саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких цепей эссенциального миозина], семейный амилоидоз [транстиретин (РКМП + нейропатия), а полип ол роте и н (РКМП + нейропатия)], десминопатию, эластому (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, болезнь Андереола-Фабри, гликогенозы.

К заболеваниям и состояниям, вызывающим вторичную рестриктивную кардиомиопатию (несемейная или негенетическая форма, ESC, 2008), относят: амилоидоз, склеродермию, эндомиокардиальный фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные нарушения, лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бисульфан)], карциноидную болезнь сердца, метастатическое поражение — радиацию, антрациклин.

[7], [8], [9], [10]

Амилоидоз

Вовлечение сердца наиболее вероятно при первичном амилоидозе и оказывается предиктором неблагоприятного прогноза. Отложения амилоида инфильтрируют и даже замещают собой нормальные сократительные единицы миокарда. Миокард при этом становится ригидным, плотным, утолщенным, но дилатация полостей обычно не развивается. При эхокардиографии миокард, инфильтрированный амилоидом, выглядит ярким, зернистым Отложение амилоида в предсердиях, атриовентрикулярной зоне приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Для уточнения диагноза возможно применение эндомиокардиальной биопсии

[11], [12], [13], [14], [15]

Склеродермия

Рестриктивная кардиомиопатия может развиться при системной склеродермии. Один из механизмов поражения сердечно-сосудистой системы при склеродермии заключается в развитии прогрессирующего миокардиофиброза, обусловливающего тяжелую диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильная кардиомиопатия Леффлера.

Оба состояния ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным эндокардитом Леффлера. Встречаются, как правило, в Северной Африке и Южной Америке.

Инфильтрация при гиперэозинофильном синдроме затрагивает в первую очередь эндокард желудочков и атриовентрикулярных клапанов. Утолщение эндокарда, пристеночный тромбоз и эндомиокардиальный фиброз приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Характерны наличие митральной и трикуспидальной регургитации, а также увеличение предсердий. Большинство пациентов умирает в течение двух лет с момента появления заболевания.

Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления

Рестриктивные изменения миокарда могут быть обнаружены при многих инфильтративных заболеваниях.

Болеэнь Гоше — заболевание, при котором отмечается накопление цереброзида в органах вследствие дефицита фермента бета — глюкоцереброзидазы.

Синдром Херлера характеризуется отложением мукополисахаридов в миокардиальном интерстиции, клапанах, стенках артерий.

Болезнь Фабри — наследственное расстройство обмена гликосфинголипидов, ведущее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз — наследственная болезнь обмена железа, приводящая к его накоплению в органах, включая миокард. Поражение сердца, как правило, развивается уже после развития диабета и цирроза печени.

При системном саркоидозе возможно развитие интерстициального гранулематозного воспаления в миокарде с нарушением диастолической функции, а также развитием аритмий и блокад. В последующем развиваются фиброз и нарушение сократительной способности миокарда, Поражение сердца при саркоидозе может иметь разные варианты течения: субклиническое, медленно прогрессирующее или фатальное, с развитием внезапной смерти вследствие нарушений ритма и проводимости. Установить очаги вовлечения миокарда можно при помощи сцинтиграфии с [ 201 ТI| или [ 67 Gа] с последующей эндомиокардиальной биопсией.

Другие рестриктивные состояния

Карциноидная болезнь сердца — позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический признак — формирование фиброзного налета на эндокарде правых отделов сердца, включая клапаны. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, трикуспидальной регургитации и системному венозному застою.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиться при лечении противоопухолевыми препаратами группы антрациклинов, серотонином, противомигренозным препаратом метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и некоторыми другими (препараты ртути, бисульфан).

Поражение сердца при радиационном воздействии (лучевая болезнь сердца) также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев развивается как осложнение локальной лучевой терапии средостения, обычно по поводу болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии изучен достаточно хорошо. Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани. Инфильтрация миокарда амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно также сопровождается повреждением других органов, иногда амилоидоз поражает венечные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри могут также приводить к патологии проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией, сопровождаемой формированием тромбов на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах, а затем прогрессирует с исходом в фиброз. Эндокардиальный фиброэластоз, встречающийся в умеренных зонах, повреждает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, синоатриальный узел функционирует слабо, что иногда приводит к различным АВ-блокадам.

В результате развивается диастолическая дисфункция с ригидным, неподатливым желудочком, сниженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированных или фиброзированных желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к системной эмболии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть.

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, пароксизмальной ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность без признаков кардиомегалии, с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Типично существенное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, набухание шейных вен. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличима от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости наиболее часты при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения — при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ и (при поражении правого желудочка) периферические отеки. Причиной усталости бывает нарушение сердечного выброса из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также AB-блокады встречают часто, стенокардию и обмороки — редко. Симптомы похожи натаковые при констриктивном перикардите.

Где болит?

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При физикальном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым снижением IV сердечный тон (S4) почти всегда присутствует. Ill сердечный тон (S3) обнаруживают реже, его необходимо дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Г, иногда — низкий вольтаж. Могут встречаться патологические зубцы Q, не связанные с перенесенным ранее ИМ. Иногда обнаруживают гипертрофию левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда. На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную систолическую функцию. Часто выявляют расширенное предсердие и гипертрофию миокарда. При РКМП эхо-структура миокарда необычно яркая вследствие амилоидоза. Эхокардиография помогает дифференцировать констриктивный перикардит с утолщенным перикардом, в то время как парадоксальное движение перегородки может встречаться при каждом из этих заболеваний. При сомнительном диагнозе для визуализации структуры перикарда необходимо проведение КТ, а МРТ может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Необходимость в катетеризации сердца и биопсии миокарда возникает редко. В случае их выполнения при катетеризации обнаруживают высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии, с выраженным снижением волны у и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом. При ангиографии обнаруживают полости желудочков нормального размера с нормальным или сниженным систолическим сокращением. Может присутствовать регургитация на АВ-клапанах. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии. Иногда катетеризация сердца не оказывает диагностической помощи, и изредка рекомендована торакотомия с целью исследования перикарда.

Необходимы исследования для выявления самых общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, ректальная биопсия при амилоидозе, тесты обмена железа или биопсия печени при гемохроматозе).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Этиология

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального Эндомиокардиального
Неинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процесса
Левый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ)
Клиника Одышка, кашель, развитие сердечной астмы Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Морфологические изменения сердца Расширение левого предсердия Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Аускультация Систолический шум на верхушке Трехчленный ритм галопа, систолический шум
Изменения органов Застой крови в легких Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Поражение сосудов Гипертензия малого круга кровообращения Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

  • адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
  • увеличение предсердий;
  • утолщение эндокардиального слоя;
  • отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
  • недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
  • уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
  • нарушение тока крови в легочной вене.

Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).
Читайте также:  Свечи от запора для детей: инструкция по применению

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Гипертрофическая кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Рестриктивная кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение кардиомиопатий
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

  • дилатационную(или застойную);
  • гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
  • рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
  • аритмогенную правожелудочковую;
  • кардиомиопатию такоцубо.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной заболевания обычно служат миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии. Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также те или иные нарушения систолической функции.

Поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии.

При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами вносит вклад в патологически увеличенное сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны.

В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST-Т и различные аритмии. Выявляемая при рентгенографии кальцификация перикарда, типичная для констриктивного перикардита, отсутствует. При эхокардиографии выявляют симметричное утолщение стенки левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию. При катетеризации сердца отмечают сниженный сердечный выброс, повышение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигурацию диастолической части кривой давления в желудочке, сходную с таковой при констриктивном перикардите.

Отдифференцировать заболевание от констриктивного перикардита как по клиническим признакам, так и по данным катетеризации сердца, сложно или даже невозможно. Однако дифференциальная диагностика очень важна, поскольку больные с констриктивным перикардитом потенциально излечимы с помощью операции. Дифференциацию этих двух заболеваний может облегчить проведение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии левого желудочка.

Последняя выявляет интерстициальную инфильтрацию или фиброз при рестриктивной кардиомиопатии. Однако в некоторых случаях для разграничения рестриктивной кардиомиопатии и хронического констриктивного перикардита может потребоваться пробная торакотомия.

Эндомиокардиальный фиброз. Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, проживающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоминает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп.

Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.

Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии

Эозинофильная болезнь эндомиокарда.

Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии

При первичном амилоидозе больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного «крапчатого» вида. Гемохроматоз следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Читайте также:  Ишемическая болезнь сердца: симптомы и лечение

Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия симптомы и признаки

Рестриктивная (от лат. restrictio — ограничение) кардиомиопатия — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным симптомами нарушения диастолической функции и признаками повышения давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдается при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу. В этой статье мы рассмотрим симптомы рестриктивной кардиомиопатии и основные признаки рестриктивной кардиомиопатии у человека.

Характерный признак повышения жёсткости при рестриктивной кардиомиопатии(или снижение податливости — «compliance») стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, вызывающая повреждение сердца в 95% случаев. К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.

Распространённость симптомов кардиомиопатии

Заболевание наблюдают крайне редко.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии

Основным моментом в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают признаки нарушения наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза.

Возникают симптомы значительного повышения диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия при рестриктивной кардиомиопатии. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается симптомами увеличения объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатий обычно выявляются признаки поражения обоих желудочков, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность). Для амшгоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.

При симптомах кардиомиопатии больные обычно жалуются на признаки одышки при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре пациентов с рестриктивной кардиомиопатией можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные исследования рестриктивной кардиомиопатии

Характерны симптомы изменения, присущие основному заболеванию.

ЭКГ при рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

Эхокардиография при рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить признаки утолщения эндокарда. Характерными симптомами рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доп-шеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

Рентгенологическое исследование рестриктивной кардиомиопатии

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсия миокарда при рестриктивной кардиомиопатии

Исследование проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Дифференциальную диагностику рестриктивной кардиомиопатии проводят с выпотным и констриктивным перикардитом.

При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины и симптомы лёгочной гипертензии (митральный стеноз, лёгочное сердце).

Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда.

При симптомах первичного амилоидоза заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапе могут присоединиться поражение почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца.

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны признаки поражения печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это редкое заболевание миокарда с частым вовлечением эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщине стенок. Вследствие ухудшения диастолических свойств желудочка, после короткого периода быстрого наполнения дальнейшее поступление крови в него практически прекращается, так что объем желудочка в течение второй половины диастолы существенно не возрастает. Таким образом, наполнение желудочков осуществляется почти исключительно в протодиастолу. Сократимость и систолическая функция миокарда обычно сохранены, особенно на ранних стадиях. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Клинические проявления и характер нарушения кардиогемодинамики у больных РКМП весьма сходны с таковыми при констриктивном перикардите, что представляет подчас значительные трудности для дифференциальной диагностики.

РКМП может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями, такими, как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.

К идиопатической РКМП как заболеванию миокарда неизвестной этиологии относят две нозологическое единицы — фибропластический париетальный эндокардит (или эндомиокардиальную болезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время для обозначения этих заболеваний используются также термины «эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией» и «эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии» (Р. Richardson с соавт. 1996).

Сопровождающаяся синдромом гиперэозинофилии эндомиокардиальная болезнь была впервые описана W. Loftier (1930). Она встречается, в основном, в местностях с умеренным климатом и сочетается со стойким повышением содержания эозинофилов в периферической крови (более 1,5•109/л в течение не менее 6 мес), которое не связано с какой-либо известной причиной или системным заболеванием. На ранних стадиях болезни эозинофилы накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение.

Эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключительно жителей тропиков, реже — субтропиков и протекает без эозинофилии. Он был впервые описан в 1938 г. A. Williams у двух жителей Уганды, страдавших сердечной недостаточностью и митральной регургитацией, у которых на вскрытии были обнаружены крупные очаги фиброза в миокарде, которые исследователь расценил как исход сифилитического миокардита. Спустя 8 лет D. Bedford и G. Konstam (1946) обратили внимание на то, что у некоторых западноафриканских солдат, которые умирали от сердечной недостаточности, выявлялся распространенный субэндокардиальный фиброз, а к расположенному над его очагами утолщенному эндокарду были фиксированы множественные тромбы. Первое подробное описание морфологического субстрата и клинической картины нового заболевания было сделано лишь в 1955 r.J. Davies, который и дал ему название «эндомиокардиальный фиброз».

В 70-е годы Е. Olsen и С. Spry (1985) привлекли внимание к сходству морфологических изменений в миокарде при эндомиокардиальном фиброзе у жителей тропиков и в поздних стадиях эндомиокардиальной болезни Леффлера. В обоих случаях они характеризуются сочетанием поражения миокарда с преобладанием фиброзных изменений с выраженным утолщением эндокарда одного или обоих желудочков, преимущественно на путях притока и в области верхушки, которое вызывает значительное нарушение их наполнения По мнению авторов, это позволяет считать эндомиокардиальную болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса различными вариантами одного и того же заболевания миокарда с вовлечением эндокарда, вызываемого токсическим воздействием эозинофилов. Такая унитарная точка зрения получила впоследствии довольно широкое распространение (W. Roberts и V. Ferrans, 1974; С. Rapazzi с соавт. 1993, и др.), хотя и признается не всеми авторами.

Патофизиологические механизмы нарушения гемодинамики.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.

Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологическим изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического давления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со значительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсердиях, которая приобретает форму «М» или «W» из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по величине волнами А и V. При этом значительно повышается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной артерии, зачастую более 45 мм рт. ст. однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.

Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.

Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса важную роль играет присасывающее действие желудочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости «давление-объем» на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастолического объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение этого механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значение для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.

Несмотря на значительное повышение конечно-диастолического давления, систолическая функция желудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см3/м2) и ФВ (более 50 %). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.

Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрикции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболеваний миокарда — инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), неинфильтративных (системная склеродермия), болезнях «накопления» (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при карциноидном, радиационном и некоторых видах токсического поражения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), сопровождающихся также утолщением эндокарда. Поэтому постановка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведения дифференциальной диагностики с этими заболеваниями.

Клиника. Основные клинические проявления РКМП обусловлены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных. как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, зачастую рефрактерные к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен и увеличение центрального венозного давления, которое часто усугубляется на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет заподозрить наличие диастолической дисфункции миокарда.

При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев также систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности (М. А. Гуревич и М. О. Янковская, 1988; В. С. Моисеев, 1990). Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими межжелудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и большой круги кровообращения, источниками которых у большинства больных служат тромбы в желудочках и в случаях мерцательной аритмии — также в предсердиях (С. Chew с соавт. 1977; R. Siegel с соавт. 1984).

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба желудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.

Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма (N. Tobias с соавт. 1992).

При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выраженном венозном застое в большом круге кровообращения может накапливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регургитация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда — умеренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов (A. Macedo с соавт. 1995; F. Cetta с соавт. 1995). Весьма характерны, но неспецифичны свойственные рестриктивному типу диастолической дисфункции увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в период систолы предсердий (А), (Е/А > 1,0), и укорочение периода замедления скорости раннего наполнения (R. Tello с соавт. 1994).

Другие неинвазивные методы визуализации сердца, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в основном для исключения констриктивного перикардита, для которого характерно утолщение перикарда, не свойственное РКМП.

Важное значение для диагностики и дифференциальной диагностики РКМП имеет инвазивное обследование — катетеризация сердца с ЛАГ и в части случаев с ЭМБ. Быстрое наполнение желудочков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее половине находит отражение в характерном изменении формы кривой давления в желудочках и предсердиях (см. рис. 33). Нарушение наполнения желудочков определяется также при АКГ, которая позволяет документировать их неизмененные размеры и нормальную ФВ. У большинства больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны с различным по своей выраженности увеличением полостей предсердий (J. Bennotti с соавт. 1980).

Читайте также:  Боль в груди во время тренировки: серьезно ли это?

При ЭМБ в ранней воспалительной стадии эндомиокардиальной болезни Леффлера (см. ниже) можно обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе — более или менее распространенный интерстициальный фиброз без признаков воспаления. Последний, однако, не является специфичным признаком идиопатической РКМП и имеет диагностическое значение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синдрома рестрикции. Основная роль ЭМБ при этих заболеваниях состоит в исключении констриктивного перикардита и РКМП вследствие системных и инфильтративных поражений миокарда.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися принципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клинической картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфофункционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые при ЭхоКГ, в корне отличаются от гемодинамических признаков синдрома рестрикции, свойственного РКМП.

Таблица 21. Дифференциальная диагностика КМП

У части больных ГКМП, как и при РКМП, при практически не измененных размерах сердца и его полостей и сохраненной систолической функции левого желудочка отмечаются признаки венозного застоя в легких (одышка, изменения на рентгенограмме), повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в левом предсердии и «легочных капиллярах». При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относительно слабая выраженность признаков правожелудочковой недостаточности (за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на стенокардию и обмороки, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка -характерные для нее эхокардиографические признаки. Развивающееся у таких больных повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке сопровождается пропорциональным увеличением его начально-диастолического давления, что исключает симптом «квадратного корня» (С. Chew с соавт. 1977).

Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современных инструментальных методов исследования, весьма сложной задачей остается распознавание идиопатической РКМП от других заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желудочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рестрикции. При этом в первую очередь необходимо проводить дифференциальную диагностику РКМП с констриктивным перикардитом.

При клиническом исследовании у части больных констриктивным перикардитом в анамнезе можно обнаружить указания на туберкулез, травму грудной клетки или перенесенный острый перикардит, у 80 % определяется признак Куссмауля (повышение центрального венозного давления на вдохе), примерно у 20 % — парадоксальный пульс. В отличие от РКМП систолический шум митральной и (или) трикуспидальной регургитации и ее признаки при допплеровском исследовании не характерны. В связи с негомогенностью поражения миокарда и эндокарда желудочков и их отдельных участков при РКМП, величины конечно-диастолического давления в них обычно неодинаковы и различаются более чем на 5 мм рт. ст. (в левом желудочке обычно выше), тогда как при констриктивном перикардите они идентичны (J. Hirshman, 1978; J. Benotti, 1984). Этот признак РКМП, однако, не является строго обязательным (R. Shabetai, 1990). Подтвердить диагноз констриктивного перикардита, не прибегая к инвазивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцификации перикарда при рентгенографии грудной клетки. К сожалению, они выявляются лишь у 30-60 % таких больных, и поэтому отсутствие кальцинатов не исключает диагноз констриктивного перикардита. Более информативными являются современные методы неинвазивной визуализации перикарда — компьютерная и магнитно-резонансная томография. В большинстве случаев констриктивного перикардита (88 % по данным Т. Masui с соавт. 1992) они позволяют определить утолщение перикарда, что подтверждает диагноз (I. Suchet и Т. Horwitz, 1992). В особо сложных случаях прибегают к ЭМБ. При этом отсутствие морфологических изменений в биоптатах миокарда у больного с признаками системного венозного застоя, значительно повышенным центральным венозным давлением и «маленьким» сердцем считается весомым доводом в пользу констриктивного перикардита и требует выполнения торакотомии даже при отсутствии утолщения перикарда по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии (N.

Spyrou и R. Foale, 1994).

Системные и инфильтративные заболевания миокарда, проявляющиеся синдромом рестрикции, встречаются относительно редко. Среди них дифференциальную диагностику идиопатической РКМП необходимо проводить прежде всего с амилоидозом сердца. Это заболевание, обусловленное отложением в нем аномального белка, в большинстве случаев является частью системного поражения с вовлечением в патологический процесс других органов — языка, кишечника, печени, селезенки, периферических нервов, кожи. Оно возникает, как правило, у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. У большинства больных поражение миокарда проявляется диастолической сердечной недостаточностью со всеми характерными клиническими и гемодинамическими признаками синдрома рестрикции. Реже развиваются систолическая сердечная недостаточность, сходная с картиной ДКМП, и типичная стенокардия. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа в отведениях от конечностей, что сочетается с гипертрофией левого желудочка по данным ЭхоКГ (J. Carroll с соавт. 1982). Весьма характерны нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, синоатриальной, атриовентрикулярной и внутрижелудочковых блокад. Нередко определяются признаки крупноочаговых изменений в миокарде левого желудочка, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями аномального белка или истинным постинфарктным кардиосклерозом вследствие поражения амилоидозом венечных артерий. При ЭхоКГ видно увеличение толщины стенок левого и правого желудочков и межжелудочковой перегородки, причиной которого является не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтрация амилоидом. При этом размеры полости желудочков в большинстве случаев не изменены или уменьшены, а период изоволюмического расслабления удлинен (М. StJohn Sutton и соавт. 1982; Н. Leinonen и S. Pohjola-Sintonen, 1986). При катетеризации сердца из-за повышенного начально-диастолического давления в левом желудочке симптом «квадратного корня» не характерен. Вследствие замедленного наполнения на протяжении всей диастолы обычно не образуется и патологический III тон (С. Chew с соавт. 1977). Диагноз подтверждается при выявлении отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки языка, прямой кишки и, что более надежно, миокарда при окраске ткани конго-рот (J. Benotti, 1984).

Поражение сердца при гемохроматозе, обусловленное отложением железа в сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью — либо преимущественно диастолической с развитием синдрома рестрикции, либо, реже, систолической, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения их сократимости. У части больных отмечаются суправентрикулярные аритмии, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Г и патологические зубцы Q на ЭКГ. Характерны нарушения проводимости (М. Fujita с соавт. 1987). При обнаружении характерной триады — пигментации кожи, увеличения печени и сахарного диабета, а также повышения уровня железа в сыворотке крови диагноз гемохроматоза не вызывает сомнений. В неясных случаях следует прибегать к биопсии печени или миокарда.

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30 % случаев этого заболевания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5 % случаев). Оно характеризуется особым видом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной недостаточности с синдромом рестрикции, реже — систолической сердечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и проводимости, которые могут служить причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. Ввиду отсутствия специфических клинических и инструментальных признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении свойственного этому системному заболеванию поражения других органов и тканей (легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз позволяет, однако, лишь морфогическое исследование ЭМБ.

Следует подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопатий, ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз идиопатической РКМП ставится только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Случаи РКМП, протекающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с экссудативным перикардитом. Правожелудочковую форму РКМП следует дифференцировать с другими причинами правожелудочковой недостаточности, особенно сопровождающейся преимущественным увеличением правого предсердия, такими, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и некоторыми врожденными пороками сердца — стенозом устья легочной артерии, тетрадой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки. С этой целью широко используют данные доплер-ЭхоКГ инвазивного обследования — АКГ и катетеризации сердца.

В целом, как показывает опыт, несмотря на неспецифичность проявлений идиопатической РКМП и ее сходство с целым рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда, тщательный анализ данных клинического и инструментального обследований и, в сложных ситуациях, морфологического изучения биопсийного материала позволяет в большинстве случае поставить правильный диагноз.

Течение. Для течения идиопатической РКМП характерно неуклонное прогрессирование диастолической сердечной недостаточности, которая служит основной причиной смерти таких больных.

Лечение РКМП исключительно симптоматическое и, в целом, мало эффективно. При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических признаках застоя в системных и легочных венах определенное облегчение приносят ограничение жидкости и соли и применение диуретиков. К их назначению, однако, следует подходить более осторожно, чем при систолической дисфункции, и использовать меньшие дозы, поскольку при РКМП, как и при констриктивном перикардите, для поддержания адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса требуется повышенное конечно-диастолическое давление. Это касается и периферических вазодилататоров — нитратов и ингибиторов АПФ, бесконтрольное применение которых может снизить наполнение желудочков и сердечный выброс еще больше. Сердечные гликозиды эффективны только в случаях мерцательной аритмии, позволяя уменьшить частоту сокращений желудочков и, тем самым, удлинить диастолическое наполнение. У больных с синусовым ритмом и сохраненной систолической функцией миокарда назначение этих препаратов, как и негликозидных инотропных агентов, нецелесообразно ввиду их неэффективности. Для профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.

При выраженном утолщении эндокарда и признаках облитерации полости желудочка у части больных удается выполнить хирургическое лечение — эндокардэктомию, подчас приносящую существенное облегчение. При выраженной митральной и трикуспидальной недостаточности определенный гемодинамический эффект оказывает протезирование или пластика клапанов, что, однако, сопряжено с высокой летальностью — 15-25 % (С. Mady с соавт. 1989, R. Nacmth с соавт. 1993, и др.).

Фибропластический эндокардит

Это заболевание называют эндокардитом Леффлера. Оно развивается при выраженной эозинофилии разного происхождения и встречается, как правило, у жителей умеренных широт. К основным причинам гиперэозинофилии относятся:

  • аллергии;
  • псориаз, экземы;
  • системные васкулиты;
  • паразитарные инфекции;
  • опухоли;
  • системные болезни соединительной ткани;
  • идиопатический гиперэозинофильный синдром.

Данная рестриктивная кардиомиопатия характеризуется высоким содержанием в крови эозинофилов, которые откладываются в миокарде в большом количестве и подвергаются дегрануляции. При этом процессе происходит выделение токсических веществ, которые приводят к повреждению миокарда и эндокарда, а именно к фиброзу эндомиокарда. Наиболее тяжелые поражения сердечной мышцы наблюдаются, если болезнь развивается на фоне идиопатического гиперэозинофильного синдрома.

Признаки заболевания

Эндокардиту Леффлера более подвержены мужчины 30-40 лет. На ранней стадии симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем будут наблюдаться признаки идиопатического гиперэозинофильного синдрома или проявления других заболеваний, вызвавших эозинофилию (системные васкулиты, болезни соединительной ткани, лейкозы, опухоли).

Идиопатический гиперэозинофильный синдром характеризуется следующими признаками:

Слабость — один из признаков заболевания

  • слабость;
  • сухой или влажный кашель;
  • похудение, снижение аппетита, тошнота;
  • боль в животе;
  • кожный зуд;
  • повышение температуры;
  • отек Квинке;
  • очаговые инфильтраты в легких;
  • головокружение, головная боль;
  • ухудшение памяти;
  • увеличение селезенки и печени.

Позднее могут присоединиться признаки хронической сердечной недостаточности по левожелудочковому, правожелудочковому или бивентрикулярному типу (с поражением обоих желудочков).

Больные с любым типом ХСН жалуются на боль в груди, отеки, одышку, слабость, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение. Достаточно редко случаются обмороки.

При развитии сердечной недостаточности по правожелудочковому типу наблюдаются умеренные отеки лодыжек, увеличенная селезенка, пульсация печени, значительное наполнение яремных вен, асцит (жидкость в брюшной полости).

При левожелудочковой форме развивается мерцательная аритмия, отмечаются влажные хрипы в нижней части легких, сильная одышка при нагрузках, а затем и в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз

Еще одна первичная рестриктивная кардиопатия — это эндомиокардиальный фиброз, который протекает без эозинофилии. Он характеризуется ярко выраженным фиброзом, утолщением эндокарда одного или обоих желудочков. Заболевание встречается в тропической Африке. Болеют в равной степени и мужчины и женщины, как правило, с низким социальным статусом, преимущественно дети и молодежь.

Признаки заболевания

Развитие эндомиокардиального фиброза происходит постепенно, хотя в некоторых случаях наблюдается ранняя симптоматика. Основное проявление болезни — это сердечная недостаточность, которая может быть право- или левожелудочковой, но чаще встречается бивентрикулярная. В любом случае больные жалуются на одышку и слабость.

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии

Вторичные формы являются синдромами других заболеваний, таких как саркоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз, гликогенозы, карциноидная болезнь сердца, опухоли сердца, лекарственные поражения сердца.

Прогноз

Прогноз при данной патологии неблагоприятный. Более половины пациентов умирают в течение пяти лет с момента начала болезни. Рестриктивная кардиомиопатия осложняется аритмиями, тромбоэмболиями и прогрессированием сердечной недостаточности, отчего прогноз только ухудшается.

Как лечить?

Вовремя начатое лечение способно несколько увеличить выживаемость. Но чаще всего применяемая на сегодняшний день терапия не является достаточно эффективной.

Лечение идиопатических форм

Симптоматическое лечение заключается в назначении мочегонных средств, сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, вазодилататоров. Очень важно при этом учитывать побочные действия лекарств и наличие противопоказаний. Сердечные гликозиды показаны в случае тяжелых нарушений функций миокарда.

Цель медикаментозного симптоматического лечения:

  • снижение давления в левом желудочке;
  • уменьшение застойных явлений в кругах кровообращения;
  • профилактика тромбоэмболий.

При рестриктивных поражениях далеко не всегда можно назначать препараты, которые обычно применяют для лечения сердечной недостаточности, например диуретики. Мочегонные средства могут привести к ухудшению состояния из-за уменьшения количества поступающей к сердцу крови и снижения артериального давления.

При фибропластическом эндокардите применяют хирургические методы. Во время операции происходит иссечение утолщенного эндокарда, пораженного фиброзом. Таким образом восстанавливается функция желудочков. Хирургическое вмешательство улучшает самочувствие пациента и прогноз. При недостаточности клапанов (трехстворчатого и митрального) возможно их протезирование.

Пересадка сердца в данном случае не является эффективным методом, поскольку фиброз в скором времени разовьется и в новом сердце.

Лечение вторичных рестриктивных кардиомиопатий

При вторичных формах болезни иногда удается предотвратить поражение и частично восстановить сердечную функцию. В этих случаях осуществляется лечение причинной болезни.

Например, при саркоидозе (доброкачественный лимфогранулематоз) с аутоиммунным механизмом развития, как правило, выписывают кортикостероиды, например преднизолон.

При гемохроматозе, когда в тканях и органах накапливается избыточное количество железа, назначают хелаты и кровопускание, уменьшающее его содержание в организме.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *