Умеренная легочная гипертензия: прогноз и симптомы, лечение в Москве по доступным ценам

Легочная гипертензия – патологическое состояние, которое может представлять опасность для жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия. В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение пациентов с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы инструментальных и лабораторных исследований, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии. Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличивает вероятность благоприятного результата лечения.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет болеют чаще, чем мужчины. Пациент, заболевший легочной гипертензией, на начальных стадиях патологического процесса может не обращаться к врачу, так как клиническая картина достаточно стертая. Данное заболевание характеризуется повышением артериального давления в легочной артерии в состоянии покоя на 25 мм рт. ст., а при физических нагрузках – на 50 мм рт. ст. и.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной летального исхода. При выявлении признаков легочной гипертензии немедленно обращайтесь в Юсуповскую больницу.

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

Первичную – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Болезнь получила название «идиопатическая легочная гипертензия». Она характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизации больного, а при отсутствии лечения приводит к летальному исходу;

Вторичную – развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Заболевание может развиться вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов. В данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Врачи Юсуповской больницы для определения степени тяжести заболевания используют эхокардиографию или катетеризацию сердца. Различают три степени тяжести легочной гипертензии:

Увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. Указывает на I степень заболевания;

Увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;

Увеличение давления более чем на 65 мм рт. ст. – легочная гипертензия III степени.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины. При этом выделяется 4 класса:

I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;

II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;

III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;

IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. В дебюте заболевания можно обнаружить следующие симптомы:

Появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;

Охрипший голос или сухой кашель;

Снижение массы тела без видимых причин;

Учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;

Подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;

Обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия проявляется следующими признаками:

Нарушением ритма сердца – аритмией;

Симптомами ишемии миокарда и приступами стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;

Кровохарканьем и появлением прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии разные. Почему возникает идиопатическая легочная гипертензия, учёные не установили до сих пор. Вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, которые принимают оральные контрацептивы, имеют близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия тесно связана с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и лёгких:

Хронической обструктивной болезнью легких;

Недостаточной вентиляцией легких;

Остановкой дыхания в период сна (апноэ);

Аномалиями развития дыхательной системы;

Врожденными, а также приобретенными пороками сердца (стенозом митрального клапана, незаращением перегородки между желудочками, патологией левого желудочка);

Ишемической болезнью сердца;

Воспалением миокарда – миокардитом;

Хронической сердечной недостаточностью.

К факторам риска развития легочной гипертензии относят отягощённую наследственность, приём наркотических веществах, некоторых лекарств (Фенфлурамина, Аминорекса, Дексфенфлюрамина) и химиотерапевтических препаратов. Часто легочная гипертензия диагностируется у пациентов с заболеваниями аутоиммунного характера. Сильное повышение давления в легочной артерии может быть спровоцировано гемолитической анемией, саркоидозом и поражением щитовидной железы.

Диагностика

В норме давление в легочной артерии в состоянии покоя составляет около 15 мм рт. ст. Если оно превышает 25 мм рт. ст., то это уже является патологией. Более 65 мм рт. ст. считается самой тяжелой степенью легочной гипертонии.

В Юсуповской больнице измерение давления проводится при помощи зонда. В яремной вене делают прокол и вводят зонд, прикрепленный катетер доходит до самой артерии. Это очень сложная манипуляция, но на сегодняшний день она считается лучшим способом диагностики легочной гипертензии. Исследования в Юсуповской больнице проводит высококвалифицированный кардиолог. Он назначает исследования, которые позволяют оценить состояние легких и сердца, установить причину повышенного давления:

Регистрацию электрокардиограммы – позволяет выявить гипертрофию правого желудочка и предсердия;

Компьютерную томографию – предоставляет информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;

Эхокардиографию – проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;

Рентгенографию органов грудной клетки – необходима для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;

Ангиопульмонографию – метода, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко. Подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша. Это позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, выполнения рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Врачи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам с диагнозом легочная гипертензия соблюдать следующие ограничения:

Уменьшить употребление жидкости — не более 1,5 литров в сутки. Также уменьшить потребление соли;

Исключить подъемы на высоту (не более 1000 метров);

Избегать обмороков, появления одышки и болей в груди, что достигается с помощью дозированной физической нагрузки.

Для лечения легочной гипертензии применяют препараты, действие которых направлено на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

В Юсуповской больнице кардиологи назначают пациентам с легочной гипертензией следующие фармакологические препараты:

Антагонисты кальция. Изменяют частоту сердечных сокращений, расслабляют мускулатуру бронхов, снижают спазм сосудов малого круга, уменьшают агрегацию тромбоцитов, повышают устойчивость сердечной мышцы;

Диуретики. Выводят лишнюю воду из организма, снижают давление;

Ингибиторы АПФ. Расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце, снижают давление;

Антиагреганты. Уменьшают способность склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Предотвращает их прилипание к внутренней оболочке кровеносных сосудов;

Антикоагулянты прямого действия. Эти препараты препятствуют образованию фибрина (такое вещество в крови, которое образует основу кровяного сгустка), а также предупреждают появление сгустков крови (тромбов);

Непрямые антикоагулянты. Препараты, относящиеся к этой группе, воздействуют на свертывание крови, а также снижают свертываемость крови;

Антагонисты рецепторов эндотелина;

Бронходилятаторы. Эти препараты улучшают вентиляцию легких;

Оксид азота NO в виде ингаляций – для расширения сосудов;

Антибиотики — если имеется бронхолегочная инфекция;

Простагландины. Мощные расширители сосудов, которые имеют целый спектр дополнительных эффектов, таких как препятствие слипанию тромбоцитов и эритроцитов, замедление образования соединительной ткани, уменьшение повреждения эндотелиальных клеток.

Тяжёлая легочная гипертензия у взрослых требует применения хирургических методов лечения:

Тромбоэндартерэктомии – удаления из сосудов сгустков крови;

Предсердной саптостомии – создания отверстия между предсердиями для снижения давления;

Трансплантации комплекса легкого и сердца или только легкого – применяется на поздних стадиях развития заболевания и при наличии других заболеваний.

Чтобы остановить прогрессирование и не допустить осложнений болезни, своевременно обращайтесь к специалистам Юсуповской больницы.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления при легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания, своевременности и адекватности проводимой терапии. При применении современных методик лечения смертность пациентов с хронической формой заболевания составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

Степени легочной гипертензии по давлению – при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;

Нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;

Улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении.

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до трёх дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии проводится комплексно и включает следующие мероприятия:

Отказ от курения и других вредных привычек;

Своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;

Регулярное наблюдение пациентов с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;

Исключение стрессовых ситуаций;

Контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и эффективное лечение пациентов с легочной гипертензией, которое позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Специалист-контакт центра ответит на все ваши вопросы.

Основные фармакологические группы препаратов для лечения легочной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия – это патологическое состояние, при котором возрастает артериальное давление в малом круге кровообращения. Оно возникает на фоне тяжелых хронических заболеваний сердечно-сосудистой и бронхолегочной системы.

Этой патологией страдает, в среднем, 90 человек из миллиона населения и она очень трудно поддается лечению. Существуют хирургические методы лечения, однако из-за того, что такие операции дорогостоящие и сложные, их проводят небольшому количеству пациентов. Поэтому чаще используют препараты для лечения легочной гипертензии.

Легочные сосуды в норме и при гипертензии

Что нужно знать о легочной артериальной гипертензии

При ЛАГ возникает повышенное давление в легочной артерии. В основе патогенеза такого состояния лежит сильное сосудистое сопротивление в сосудах легких, например из-за чрезмерного разрастания плотной соединительной ткани в органе. Сначала, пока компенсаторных возможностей организма достаточно, данный процесс практически ничем не проявляется и не беспокоит пациента. Однако прогрессирование гипертензии не останавливается и неизбежно приводит к возникновению разнообразных симптомов:

  • нетрудоспособность, повышенная усталость;
  • затрудненное дыхание, одышка;
  • повышенная тревожность;
  • боль в сердце, усиливающаяся при физической нагрузке;
  • учащение сердцебиения, чувство перебоев в работе сердца;
  • головокружение;
  • потеря равновесия;
  • обморочное состояние.

Одышка – первый признак начала заболевания

Диагностика патологии вызывает значительные трудности из-за того, что клинические признаки не отличаются высокой специфичностью. Врачи, у которых отсутствует настороженность в отношении ЛАГ, направляют свой диагностический поиск в сторону стенокардии и проводят соответствующее лечение. Либо назначают дополнительную консультацию невролога, магнитно-резонансное исследование головного мозга из-за частых синкопальных состояний.

Происходят диагностические неточности, пациенты не получают необходимого этиопатогенетического лечения. Время идет, а умеренная легочная гипертензия прогрессирует вплоть до развития тяжелой сердечной недостаточности и инвалидности.

Читайте также:  Нейроэндокринные опухоли - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Чтобы положить конец возникновению таких ситуаций, врачи должны расширять диагностический поиск, быть внимательнее к несложным в плане диагностики больным. А пациентам, в свою очередь, нельзя затягивать с визитом к врачу при возникновении недомогания.

Этиология

Патофизиология повышения давления в легочной артерии устроена так, что это всегда вторичный, а не чисто первичный процесс. Различают целый ряд причин, которые способствуют развитию такого состояния. Этиологией ЛАГ может быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • некоторые лекарственные препараты, токсические вещества и яды;
  • заболевания соединительной ткани;
  • портальная гипертензия;
  • врождённые пороки сердца;
  • капиллярный гемангиоматоз, в результате которого возникает закупорка мелких сосудов легкого;
  • органическое поражение или дисфункция левых отделов сердца у гипертоников;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • врожденные аномалии развития бронхолегочной системы;
  • интерстициальная болезнь легких;
  • высокогорная болезнь;
  • сонное апноэ;
  • хроническая эмболия легочных сосудов;
  • эмболия артерии опухолью, паразитами, инородными телами;
  • болезни крови, гемолитическая анемия;
  • состояние после удаления селезенки;
  • персистирующая гипертензия в малом круге у новорожденного ребенка;
  • саркоидоз;
  • болезни обмена веществ;
  • заболевания щитовидной железы.

ХОБЛ – одна из основных причин ЛАГ

Разные степени легочной артериальной гипертензии

Среднее давление в легочном стволе составляет около 12-15 мм рт. ст. Применяется несколько методов определения давления в легочной артерии. Измерение проводят в ходе катетеризации сердца или при проведении эхокардиографии, то есть ультразвукового исследования. В зависимости от величины артериального давления выделяют три степени заболевания:

  1. 1 степень – от 25 до 45 мм рт. ст;
  2. 2 степень – 45-65 мм рт. ст;
  3. 3 степень – более 65 мм рт. ст.

Лечение легочной артериальной гипертензии (препараты)

Количество групп лекарственных препаратов, что врачи назначают для лечения легочной гипертонии, растет из года в год. Ученые синтезируют новые вещества, которые влияют на разные звенья патогенеза заболеваний. Каждый отдельно взятый пациент с данной патологией требует индивидуального подхода в изучении сопутствующих болезней, их течения и подбора схемы медикаментозного лечения. Именно поэтому с вопросом, как снизить давление, лучше обратиться к компетентному врачу.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов – это группа лекарственных средств, которые назначают в первую очередь. Это один из самых эффективных и дешевых вариантов борьбы с симптомами заболевания.

Главный эффект таких препаратов – расширение сосудов вследствие блокирования тока ионов кальция внутрь клеток. С ними улучшается регионарный кровоток, снижается риск возникновения гипертонического криза. Уменьшается сила и частота сердечных сокращений, благодаря чему снижается потребность миокарда в кислороде и питательных веществах. Это препятствует спазму мышечного слоя сосудов.

В случае нормального ответа на такую терапию улучшается качество жизни больных, повышается уровень выживаемости. Перед назначением препаратов желательно провести инвазивный функциональный тест, так как данные УЗИ недостаточно информативны. В случае отрицательного результата теста назначение антагонистов кальция противопоказано. Это может привести к ухудшению оксигенации крови и системной гипоксии.

Чаще остальных препаратов этой группы назначают Нифедипин, Верапамил и Амлодипин. Блокаторы кальциевых каналов назначают в достаточно больших дозах, в среднем от одного до трех раз в сутки. Иногда существует необходимость внутривенного введения препаратов, однако такое лечение проводят только в условиях стационара, под контролем медицинского персонала.

озу лекарства подбирают исходя из показателей артериального давления, частоты сердечных сокращений, результатов электрокардиографического исследования и переносимости физических нагрузок.

Иногда определяются побочные эффекты, которые включают в себя такие симптомы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • чувство жара в лице и верхней части туловища;
  • гиперемия лица;
  • отеки подкожной жировой клетчатки нижних и верхних конечностей;
  • резкое снижение артериального давления.

Препарат Нифедипин

Простагландины

Простагландины – это вещества, которые оказывают мощный вазодилатирующий эффект, участвуют в процессах адгезии и агрегации, воспаления и роста клеток внутри легочных сосудов.

Важно! Недостаточный синтез естественных простаноидов в организме может быть одной из причин возникновения повышенного давления в малом круге. В таком случае требуется дополнительное поступление этих веществ извне.

Синтетические простаноиды входят в состав препаратов:

  1. Илопрост (Вентавис) для ингаляционного применения;
  2. Трепростинил для подкожного введения;
  3. Эпопростенол для введения внутривенно.

Эпопростенол – лекарственный препарат, который назначают чаще остальных, это наиболее исследованный синтетический аналог простациклина. Его назначают длительным курсом – 2-3 месяца. На фоне использования этого препарата улучшаются показатели гемодинамики, значительно уменьшается интенсивность симптомов болезни, повышается качество жизни пациентов, их толерантность к физическим нагрузкам.

В исследованиях Эпопростенол достоверно уменьшал степень патологических изменений в правом желудочке и, что немаловажно, такой результат сохранялся на протяжении длительного времени после отмены препарата.

Вначале назначают умеренную дозу – 2 нг/кг/мин – с последующим повышением до 30 нг/кг/мин. Лечение Эпопростенолом проводят только в специализированных учреждениях, где имеется опыт применения таких лекарственных препаратов, поскольку для введения препарата используют специальные катетеры, которые необходимо ставить в центральные вены. Использование таких устройств сопряжено с определенным риском.

Высокие дозы препарата могу вызвать следующие побочные эффекты:

  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • головная боль;
  • миалгии и артралгии;
  • кожная сыпь;
  • гиперемия лица.

Упаковка ингаляционного препарата Вентавис

Антагонисты рецептора эндотелина

Эндотелин – это вещество, которому отводится главная роль при формировании гипертензии в легочных сосудах, особенно если она возникла на фоне системных болезней соединительной ткани, а также при врожденных пороках сердца.

Блокада специфических рецепторов эндотелина способна понижать легочное сосудистое сопротивление и снижать давление. Одновременно с этим восстанавливается насосная функция сердца и увеличивается сердечный выброс. Таким образом, даже при легочной гипертензии 3 степени улучшается прогноз на выживаемость пациентов с ЛАГ.

Известны такие препараты блокаторов рецепторов эндотелина:

  1. Бозентан;
  2. Амбризентан;
  3. Траклир.

Эти лекарственные средства выпускают в таблетках для перорального применения. Их можно назначать в дозе 62,5 миллиграмма 2 раза в день на один месяц. Далее дозу удваивают при хорошей эффективности и переносимости препарата.

Представитель группы – препарат Бозентан

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Фосфодиэстераза типа 5 – это фермент, который отвечает за реакцию распада цГМФ.

Интересно знать! Циклический гуанозинмонофосфат – это нуклеотид, который отвечает за обеспечение взаимодействия клеток друг с другом. Именно благодаря ему реализуется вазодилатирующий эффект оксида азота. Поэтому препараты, блокирующие активность фосфодиэстеразы успешно используют для лечения ЛАГ.

Силденафил – препарат быстрого действия, который в течении 12 часов после приема эффективно снижает сопротивление сосудов и давление в малом круге кровообращения. Благодаря этому улучшается общее самочувствие пациентов, увеличивается дистанция, которую больные преодолевают без появления патологических симптомов.

Силденафил обычно хорошо переносится, есть незначительный риск возникновения таких побочных эффектов:

  • носовое кровотечение;
  • затруднение носового дыхания;
  • головная боль.

Упаковка таблеток Ревацио

Активаторы растворимой гуанилатциклазы

Повышению концентрации циклического гуанозинмонофосфата способствуют активаторы растворимой гуанилатциклазы. Последняя является рецептором оксида азота, при ее активации образуется цГМФ. В результате такой реакции снижается рост соединительной ткани, интенсивность фиброза легких и воспалительного процесса в тканях. И, конечно же, реализуется вазодилатирующий эффект.

Препараты этой группы на данный момент находятся в разработке фармацевтической фирмой Bayer.

Антикоагулянты

Применение антикоагулянтов у больных с гипертензией в малом круге кровообращения достаточно эффективно, особенно если она обусловлена тромбоэмболией артерии. Также есть исследования, по результатам которых Варфарин улучшал результаты лечения больных с идиопатической формой ЛАГ и прогнозы на пятилетнюю выживаемость. Во всех остальных случаях назначение антикоагулянтов нужно рассматривать индивидуально и рекомендовать их, когда эффективность лечения превышает возможные риски от применения препарата.

Поголовно назначаться антикоагулянты не должны, поскольку возрастает риск возникновения желудочно-кишечных кровотечений и гемоптоза – кашля с отхаркиванием небольшого количества крови.

Лечение антикоагулянтами требует строгого соблюдения режима приема препарата, Варфарин необходимо принимать ежедневно в одно и то же время. Важно регулярно контролировать показатели свёртываемости крови. Целевое значение международного нормализованного отношения (МНО) в норме составляет от 1,5 до 2,5 единиц.

Варфарин – это препарат, который способен взаимодействовать со многими лекарственными средствами, которые могут нивелировать или наоборот, усилить его действие. Именно поэтому крайне важно советоваться с лечащим врачом, прежде чем начать использовать любой новый препарат, который добавляется в схему лечения.

Таблетки Варфарин

Сердечные гликозиды

Препараты группы сердечных гликозидов показаны пациентам с сердечной недостаточностью. Они фактически не влияют на патогенетические механизмы, которые приводят к росту давления в артериях легких, однако значительно способствуют уменьшению проявлений болезни и улучшают качество жизни больных.

Самый известный препарат этой группы – Дигоксин. Он повышает эффективность сокращений сердца, снижает потребность миокарда в кислороде, уменьшая частоту сердечных сокращений за счет замедления проведения импульсов по проводящей системе сердца.

Дигоксин – это препарат, который требует серьезного контроля из-за высокой частоты возникновения побочных эффектов. Чаще они появляются при употреблении больших доз лекарственного средства. Поэтому при терапии этим лекарственным средством рекомендуется периодически делать анализ крови для определения концентрации действующего вещества в крови и коррекции применяемой дозы.

Симптомы передозировки Дигоксином:

  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • общая слабость, снижение трудоспособности;
  • апатия, депрессия;
  • головная боль;
  • двоение в глазах, мелькание мушек перед глазами;
  • чувство перебоев в работе сердца.

Современная медицина располагает последними научными разработками и достижениями фармакологии для эффективного контроля проявлений ЛАГ. Но чтобы успешно лечить это состояние, требуется регулярно принимать медикаменты, своевременно консультироваться у лечащего врача и соблюдать все его рекомендации.

Препараты для лечения легочной гипертензии

Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

  • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
  • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

  • Легочная артериальная гипертензия:
    1. идиопатическая ЛГ;
    2. наследственная ЛГ;
    3. вызываемая токсинами и медикаментами;
    4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
    5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
    6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
  • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
    1. диастолическая дисфункция;
    2. систолическая дисфункция;
    3. болезнь клапанов.
  • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
    1. хронические обструктивные болезни легких;
    2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
    3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
    4. расстройства дыхания во сне;
    5. нарушение газообмена в альвеолах;
    6. хроническое воздействие высокогорья;
    7. пороки развития легких.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
  • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
    1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
    2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
    3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
    4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

ОПИСАНИЕ КЛАСС
У больных нет ограничений физической активности.
Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.
I
Появляется незначительное ограничение физической активности.
При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.
Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.
II
Выраженное ограничение физической активности.
В состоянии покоя симптоматика отсутствует.
Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.
III
Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов.
В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.
При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.
IV

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

  • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

  • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

  • При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
  • При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
  • О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
  • При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

  • Анализ крови:
    1. функциональные пробы печени и почек;
    2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
    3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
    4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
    5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
  • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
  • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
  • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
  • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
  • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
  • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
  • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
  • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

  • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
  • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
  • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
  • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
  • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
  • нефролога (при появлении патологии почек);
  • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
  • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
  • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

  • Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
  • Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
  • Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
  • Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
  • Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
  • Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
  • Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
  • Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

  • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
  • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
  • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
  • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

  • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
  • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
  • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Легочная гипертензия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Причины
  • Симптомы
  • Где болит?
  • Что беспокоит?
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Прогноз

Легочная гипертензия (легочная артериальная гипертензия) — это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока. Данная патология в большинстве случаев является вторичной; когда причина неизвестна, она называется первичной. При первичной легочной гипертензии легочные сосуды сужаются, гипертрофируются и фиброзируются.

Легочная гипертензия приводит к правожелудочковой перегрузке и недостаточности. Симптомы легочной гипертензии — усталость, одышка при нагрузке и, иногда, дискомфорт в грудной клетке и обмороки. Диагноз устанавливается при измерении давления в легочной артерии. Лечение легочной гипертензии проводится сосудорасширяющими средствами и, в некоторых выраженных случаях, трансплантацией легкого. Прогноз в целом неблагоприятный, если не выявлена излечимая причина.

В норме давление в легочной артерии составляет:

  • систолическое — 23-26 мм рт.ет.
  • диастолическое — 7-9 мм рт.ст.
  • среднее -12-15 мм рт.ст.

Согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для систолического давления в легочной артерии — 30 мм рт.ст., диастолического — 15 мм рт.ст.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Код по МКБ-10

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия имеет место, если среднее легочное артериальное давление > 25 мм рт. ст. в покое или > 35 мм рт. ст. во время нагрузки. Многие состояния и лекарственные препараты вызывают легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия — легочная гипертензия в отсутствие таких причин. Однако исход может быть сходным. Первичная легочная гипертензия встречается редко, заболеваемость составляет 1-2 человека на миллион.

Первичная легочная гипертензия поражает женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Средний возраст постановки диагноза — 35 лет. Заболевание может быть семейным или спорадическим; спорадические случаи встречаются приблизительно в 10 раз более часто. Большинство семейных случаев имеет мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Приблизительно 20 % спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. У многих людей с первичной легочной гипертензией повышены уровни ангиопротеина-1; ангиопротеин-1, вероятно, осуществляет понижающую регуляцию BMPR1A, родственного BMPR2, и может стимулировать производство серотонина и пролиферацию гладкомышечных клеток эндотелия. Другие возможные сопутствующие факторы включают расстройства в транспортировке серотонина и инфицирование человеческим вирусом герпеса 8.

Первичная легочная гипертензия характеризуется вариабельной вазоконстрикцией, гладкомышечной гипертрофией и ремоделированием стенки сосуда. Вазоконстрикция считается следствием повышения активности тромбоксана и эндотелина 1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижения активности простациклина и оксида азота (вазодилятаторы) — с другой. Увеличенное легочное сосудистое давление, которое возникает вследствие сосудистой обструкции, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активизирует коагуляцию на поверхности интимы, которая может ухудшить артериальную гипертензию. Этому также может способствовать тромботическая коагулопатия вследствие повышения содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая вызвана организованными легочными тромбоэмболами.

В конечном итоге, у большинства пациентов первичная легочная гипертензия приводит к правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Причины легочной гипертензии представлены в классификации.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Этиологическая классификация легочной гипертензии

Повышение давления в левом предсердии

  1. Митральный стеноз.
  2. Опухоль или тромбоз левого предсердия.
  3. Трехпредсердное сердце, надклапанное митральное кольцо.

Обструкция легочных вен

  1. Медиастинальный фиброз.
  2. Легочный венозный тромбоз.

Паренхиматозные заболевания легких

  1. Хронические обструктивные заболевания легких.
  2. Интерстициальные заболевания легких (диссеминированные процессы в легких).
  3. Острое тяжелое поражение легких:
    • респираторный дистресс-синдром взрослых;
    • тяжелый диффузный пневмонит.

Заболевания системы легочной артерии

  1. Первичная легочная гипертензия.
  2. Повторные или массивные эмболии легочной артерии.
  3. Тромбоз «in situ» легочной артерии.
  4. Системные васкулиты.
  5. Дистальный стеноз легочной артерии.
  6. Увеличение объема легочного кровотока:
    • врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки);
    • открытый артериальный проток.
  7. Легочная гипертензия, вызванная лекарственными средствами и пищевыми продуктами.

Легочная гипертензия у новорожденных

  1. Сохраняющееся фетальное кровообращение.
  2. Болезнь гиалиновых мембран.
  3. Диафрагмальная грыжа.
  4. Аспирация мекония.

Гипоксия и/или гиперкапния

  1. Проживание в высокогорных областях.
  2. Обструкция верхних дыхательных путей:
    • увеличение миндалин;
    • синдром сонных обструктивных апноэ.
  3. Синдром гиповентиляции у тучных (синдром Пиквика).
  4. Первичная альвеолярная гиповентиляция.

Многие авторы считают целесообразным классифицировать легочную гипертензию в зависимости от сроков ее развития и выделять острую и хроническую формы.

Причины острой легочной гипертензии

  1. ТЭЛА или тромбоз «in situ» в системе легочной артерии.
  2. Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
  3. Астматический статус.
  4. Респираторный дистресс-синдром.

Причины хронической легочной гипертензии

  1. Увеличение легочного кровотока.
    1. Дефект межжелудочковой перегородки.
    2. Дефект межпредсердной перегородки.
    3. Открытый артериальный проток.
  2. Увеличение давления в левом предсердии.
    1. Пороки митрального клапана.
    2. Миксома или тромб левого предсердия.
    3. Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
  3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии.
    1. Гипоксического генеза (хронические обструктивные заболевания легких, высотная гипоксия, гиповентиляционный синдром).
    2. Обструктивного генеза (рецидивирующая ТЭЛА, влияние фармакологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, веноокклюзионная болезнь).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы легочной гипертензии

Первые клинические симптомы легочной гипертензии появляются при повышении артериального давления в легочной артерии в 2 раза и более по сравнению с нормой.

Основные субъективные проявления легочной гипертензии практически одинаковы при любых этиологических формах этого синдрома. Больных беспокоят:

  • одышка (наиболее ранняя и частая жалоба больных) вначале при физической нагрузке, в последующем — и в покое;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • обмороки (обусловлены гипоксией мозга, наиболее характерны для первичной легочной гипертензии);
  • боли в области сердца постоянного характера (у 10-50% больных независимо от этиологии легочной гипертензии); обусловлены относительной коронарной недостаточностью в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка;
  • кровохарканье — частый симптом легочной гипертензии, особенно при значительном повышении давления в легочной артерии;
  • охриплость голоса (отмечается у 6-8% больных и обусловлена сдавлением левого возвратного нерва значительно расширенной легочной артерией);
  • боли в области печени и отеки в области стоп и голеней (эти симптомы появляются при развитии легочно-сердечной недостаточности у больных легочной гипертензией).

Прогрессирующая одышка при нагрузке и легкая утомляемость встречаются почти во всех случаях. Одышку могут сопровождать атипичный дискомфорт в грудной клетке и головокружения или предобморочные состояния при нагрузке. Эти симптомы легочной гипертензии вызваны, прежде всего, недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно встречается приблизительно у 10 % пациентов с первичной легочной гипертензией, из которых 99 % составляют женщины. Кровохарканье наблюдается редко, но может быть фатальным; дисфония из-за компрессии возвратного гортанного нерва увеличенной легочной артерией (синдром Ортнера) также встречается редко.

В запущенных случаях симптомы легочной гипертензии могут включать выбухание правого желудочка, разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р), щелчок легочного изгнания, третий тон правого желудочка (S3) и набухание яремных вен. На поздних стадиях часто отмечаются застойные явления в печени и периферические отеки.

[23], [24], [25]

Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия — тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин.

Легочная гипертензия встречается у пациентов с разнообразными состояниями, приводящими к портальной гипертензии с циррозом или без. Портопульмональная гипертензия встречается реже, чем гепатопульмональный синдром, у пациентов с хроническими заболеваниями печени (3,5-12%).

Первые симптомы — одышка и повышенная утомляемость, также могут быть боли в грудной клетке и кровохарканье. Пациенты имеют физикальные проявления и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; могут развиться признаки легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Регургитация на трикуспидальном клапане является частой. Диагноз подозревается на основании данных эхокардиографии и подтверждается катетеризацией правых отделов сердца.

Лечение — терапия первичной легочной гипертензии, исключая гепатотоксические препараты. У некоторых пациентов эффективна сосудорасширяющая терапия. Исход определяет основная патология печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием ктрансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов с умеренной легочной гипертензией наблюдается обратное развитие патологии.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика легочной гипертензии

При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при длительном существовании легочной гипертензии дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти — вид «часовых стекол».

При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии — акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).

При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

  • резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);
  • сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;
  • ортопноэ;
  • резко выраженный общий цианоз;
  • возможно возбуждение;
  • пульс частый, слабый;
  • выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;
  • выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева);
  • пульсация правого желудочка в эпигастрии;
  • акцент II тона на a.pulmonalis;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза;
  • появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).

Диагноз «первичная легочная гипертензия» подозревается у пациентов со значительной одышкой при нагрузке при отсутствии других заболеваний в анамнезе, способных вызвать легочную гипертензию.

Пациентам первоначально выполняется рентгенография грудной клетки, спирометрия и ЭКГ, чтобы идентифицировать более частые причины одышки, затем выполняется доплерэхокардиография для измерения давления в правом желудочке и легочных артериях, а также выявления возможных анатомических аномалий, вызывающих вторичную легочную гипертензию.

Самыми частыми рентгенологическими находками при первичной легочной гипертензии является расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии («обрубленные»). Спирометрия и объемы легких могут быть нормальными или показывать умеренное ограничение, но диффузионная способность монооксида углерода (DL) обычно уменьшается. Общие изменения ЭКГ включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, не очевидных клинически. Они включают перфузионно-вентиляционное сканирование для обнаружения тромбоэмболической болезни; исследования функции легких для идентификации обструктивных или рестриктивных заболеваний легких и серологические тесты для подтверждения или исключения ревматических заболеваний. Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию предполагают по результатам КТ или легочного сканирования, и диагностируется артериографией. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, например, анализ на ВИЧ, функциональные тесты печени и полисомнография.

Если первоначальное обследование не выявляет никаких состояний, связанных со вторичной легочной гипертензией, необходимо провести катетеризацию легочной артерии, которая необходима для измерения давления в правых отделах сердца и легочной артерии, давления заклинивания в легочных капиллярах и сердечного выброса. Для исключения дефекта межпредсерднои перегородки следует измерить насыщение О2 крови в правых отделах. Первичная легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в отсутствие возможных причин. Однако у большинства пациентов с первичной легочной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, 60 мм рт. ст). В течение процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (например, ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол, аденозин); уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в выборе препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Если пациенту ставится диагноз «первичная легочная гипертензия», исследуется его семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной первичной легочной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %) и порекомендовать им обследоваться (эхокардиография). В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

[37], [38], [39], [40]

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *