Узелковый полиартериит

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Майера, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, узелковый полиартериит с ведущим тромбангиитическим синдромом) — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного артериита и последующей периферической и висцеральной ишемии.

Код по МКБ 10

  • М30.0 Узелковый полиартериит.
  • М30.2 Ювенильный полиартериит.

Эпидемиология узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям (регистрируют с частотой 0,7-18 на 100 000 населения); в популяции встречается чаще у мужчин, чем у женщин (6:4).

Частота узелкового полиартериита у детей не известна. В настоящее время крайне редок классический узелковый полиартериит, чаще встречается ювенильный полиартериит, отличающийся выраженным гиперергическим компонентом с возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание встречается во всех периодах детства, но ювенильный полиартериит чаще начинается в возрасте до 7 лет и у девочек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины узелкового полиартериита

Этиология заболевания в большинстве случаен остается неизвестной. Среди предрасполагающих факторов развития узелкового полиартериита можно выделить:

  • вирусы гепатита В (наиболее часто), гепатита С, цитомегаловирус, парвовирус, ВИЧ;
  • прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламидные препараты);
  • вакцинация,сыворотки;
  • роды;
  • инсоляция.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез узелкового полиартериита

Патогенез поражения сосудов связан с отложением циркулирующих иммунных комплексов в их стенке и развитием клеточных иммунных реакций, приводящих к воспалительной инфильтрации и активации системы комплемента с последующим развитием фибриноидного некроза, нарушением структурной организации стенки артерий и формированием аневризм. В последующем происходят склеротические процессы, приводящие к окклюзии просвета артерий.

Симптомы узелкового полиартериита

Для узелкового полиартериита характерен полиморфизм клинических проявлений (множественный мононеврит, очаговый некротический гломерулонефрит, инфаркты сосудов кожи, сетчатое ливедо, артриты, миалгии, боли в животе, судороги, инсульты и др.). У 10% больных может развиться локальная (моноорганная) кожная форма болезни: пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, язвы, болезненные узелки. Однако чаще наблюдают повреждение всех тканей и органов (реже — сосудов легких и селезенки) с признаками фибриноидного некроза, полиморфной клеточной инфильтрацией, локальным разрушением эластических мембран, тромбозами и аневризмами сосудистой стенки.

Узелковый полиартериит занимает первое место среди системных васкулитов по развитию сердечно-сосудистых осложнений, среди которых можно выделить коронарииты. Особенность последних — преобладание дистального характера поражения, безболевых форм ишемии и очаговых некрозов миокарда с развитием очагового фиброза миокарда, определяемого при аутопсии. Клинически наскулит коронарных артерий может проявляться стенокардией, острым инфарктом миокарда, внезапной сердечной смертью и хронической сердечной недостаточностью. По данным Е.Н. Семенковой, хроническую сердечную недостаточность отмечают у 39% больных узелковым полиартериитом.

Может развиваться фибриноидный перикардит, по в этих случаях всегда необходимо исключать уремию. Характерна артериальная гипертензия (АГ), связанная с повышением содержания ренина в крови (гиперрениновая форма АГ), что, в свою очередь, связано с вовлечением в процесс почечно-сосудистого русла и формированием в ряде случаев ишемической болезни почек. Артериальная гипертензия характеризуется стабильно высокими цифрами АД, в трети случаев — злокачественным течением с быстрым поражением органов-мишеней, развитием ишемических и геморрагических инсультов, дилатацией полостей сердца и прогрессированием хронической сердечной недостаточности.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика узелкового полиартериита

Диагностика узелкового полиартериита до развития характерной клинической картины чрезвычайно затруднительна. Лабораторные данные не имеют специфических для узелкового полиартериита отклонений.

  • Клинический анализ крови (нормохромная анемия легкой степени, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ).
  • Биохимический анализ крови (увеличение содержания креатинина, мочевины, С-реактивного белка, а также щелочной фосфатазы и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина).
  • Общий анализ мочи (гематурия, умеренная протеинурия).
  • Иммунологическое исследование (увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение СЗ и С4 компонентов комплемента) антитела к фосфолипидам (аФЛ) обнаруживают у 40-55% больных, что ассоциируется с сетчатым ливедо, язвами и некрозами кожи, ANCA (три классическом течении узелкового полиартериита выявляются редко.
  • Обнаружение в сыворотке крови больных НВsAg.

Для морфологического подтверждения диагноза узелкового полиартериита больным показана мышечная биопсия, а также биопсия почек, печени, яичка, слизистой оболочки желудка и прямой кишки. При невозможности ее проведения или получении сомнительных данных больным показана ангиография почек, печени, желудочно-кишечного тракта и брыжейки, при которой выявляют аневризмы от 1 до 5 мм и/или стенозы артерий среднего калибра.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диагностические критерии узелкового полиартериита

Для постановки диагноза узелкового полиартериита используют критерии, предложенные Американской коллегией ревматологов в 1990 г. (Lightfoot R. et al., 1990). *

  • Потеря массы тела на 4 кг и более с момента начала заболевания (не связанная с особенностями питания).
  • Сетчатое ливедо — пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
  • Боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанная с травматическим повреждением, инфекционным процессом и пр.
  • Диффузные миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей.
  • Мононеврит — развитие множественной мононейропатии или полинейропатии.
  • Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического артериального давления >90 мм рт.ст.
  • Повышение уровня мочевины >40 мг% и/или креатинина >15 мг% в сыворотке крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи,
  • Инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови).
  • Ангиографические изменения (аневризмы и/или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями).
  • Данные биопсии (нейтрофильная инфильтрация стенок средних и мелких артерий, некротизирующий васкулит).

Наличие трех и более критериев позволяет поставить диагноз «узелковый полиартериит» (чувствительность — 82%, специфичность — 87%), однако диагноз можно считать достоверным только после биопсии или ангиографии.

[19], [20]

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

  • Классификация узелкового периартериита
  • Симптомы узелкового периартериита
  • Диагностика узелкового периартериита
  • Лечение узелкового периартериита
  • Прогноз и профилактика узелкового периартериита
  • Цены на лечение

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый периартериит

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

  • вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
  • парвовирус В19;
  • лекарственные средства (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

  • лихорадки до 38—39 °С;
  • миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
  • возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
  • потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
  • кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
  • дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

  • Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
  • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
  • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

  1. острую (встречается редко);
  2. хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Читайте также:  Диета при остеохондрозе

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

  • общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
  • повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
  • пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
  • миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
  • другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

Дополнительные обследования

  • Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
  • Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
  • Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.
  • Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ

Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг, около + артериит; син.: болезнь Куссмауля — Майера, узелковый панартериит) — заболевание аллергической природы из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем и тяжелыми сосудистыми осложнениями.

Для Периартериита узелкового характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм («узелков»), благодаря чему заболевание и получило свое название. В связи с тем, что воспалительный процесс не ограничивается наружной оболочкой (адвентицией) сосуда, а захватывает все слои сосудистой стенки, Периартериит узелковый правильнее называть узелковым панартериитом, однако в СССР сохраняется наименование узелковый периартериит, предложенное в 1866 г. Куссмаулем и Майером (A. Kussmaul, R. Maier). В России описание двух первых случаев Периартериита узелкового принадлежит А. П. Ланговому (1883), работавшему в клинике проф. А. А. Остроумова. Прижизненный диагноз П. у. впервые в нашей стране поставлен в 1926 г. E. М. Тареевым при биопсии подкожного узелка.

Общепринятой классификации П. у. не существует. В классификации ВОЗ (1980) П. у. отнесен к системным сосудистым заболеваниям. В США принята классификация Зик (Р. М. Zeek, 1953), в которой выделяют классический П. у., аллергический П. у. с бронхиальной астмой и эозинофилией, гиперергический ангиит при лекарственной и сывороточной болезни. Алркон-Сеговия (D.Alrcon-Segovia, 1977) предлагает различать генерализованный классический П. у. иммунного генеза, гиперсенси-тивный ограниченный (кожный, почечный и др.) и аллергический П. у. (эозинофильный ангиит).

Периартериит узелковый относят к редким заболеваниям. Энгельберт (О. Engelberth, 1962) на 41 478 вскрытий (1939— 1956) обнаружил П. у. в 0,13% случаев. Однако имеется четкая тенденция к его нарастанию. По секционным материалам больницы Джонса Гопкинса (Балтимор, 1926—1942 гг.) на основании данных Рича (A. R. Rich), отмечается учащение П. у. с 1 : 1600 до 1 : 137. По данным И. В. Воробьева и В. E. Любомудрова, П. у. болеют преимущественно мужчины в возрасте 21—60 лет.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз и Профилактика
  • 7 Особенности узелкового периартериита у детей

Этиология и патогенез

Этиология Периартериита узелкового точно не установлена. Наиболее распространенной и общепризнанной является аллергическая теория, объясняющая происхождение болезни гиперергической реакцией сосудов на различные антигенные воздействия. Особенно часто возникновение П. у. связывают с воздействием различных лекарственных средств (сульфаниламидов, пенициллина, тиоурацила, аминазина, препаратов йода, ртути) и введением чужеродных сывороток. Начиная с 1970 г. обсуждается вопрос о возможности вирусной этиологии П. у. При этом решающее значение придается образованию иммунных комплексов, состоящих из поверхностного антигена сывороточного гепатита (HBsAg), антител к нему и комплемента, и отложению их в стенках сосудов. Гоуком (D. J. Gocke) с соавт., Гербером (Gerber) с соавт, описаны случаи П. у. после перенесенного HBsAg-положительного гепатита; при этом наблюдалось персистирование антигена, а иногда обнаруживались иммунные комплексы, содержащие HBsAg, в стенке пораженных артерий или мышцах. По данным Гоука, в 30—40% случаев типичного П. у. наблюдается персистирование HBsAg.

Патогенез П. у. связывают с иммунопатологическими процессами. Паронетто и Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), применяя флюоресцентную методику, установили наличие Y-глобулина в артериолах больного узелковым периартериитом. Роже и Мартен (J. Roge, E. Martin, 1965) путем введения животным сыворотки крови от больных в острой фазе П. у. получили у них изменения сосудов, характерные для этого заболевания; подобные изменения отсутствовали при введении животным сыворотки крови реконвалесцентов.

Патологическая анатомия

Воспалительные изменения при Периартериите узелковом обнаруживаются в сосудах разного уровня и различного функционального назначения — в артериях всех калибров, а также в мелких и крупных венах, что свидетельствует о системном характере процесса. Вместе с тем ведущим является поражение артерий мышечного и мышечноэластического типа. Воспалительные изменения в сосудах при П. у. представляют собой проявление немедленной или замедленной гиперчувствительности (см. Аллергия) с иммунокомплексным или иммунокле-точным механизмами. Нередко имеет место их сочетание, вследствие чего васкулиты приобретают смешанный характер и их морфология отражает всю сложность взаимоотношений гуморальных и клеточных аллергических реакций. Иммунопатологический генез васкулитов при П. у. подтверждается иммунофлюоресценцией (см.) и электронной микроскопией (см.). В частности, при исследовании материала, полученного от больного П. у. при биопсии почки, показано, что обострение заболевания сопровождается фиксацией на базальных мембранах сосудистых петель, в мезангии и париетальном листке клубочков почек иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM), СЗ-фракции комплемента и фибрина, дающих крупногранулярное или очагово-линейное свечение. Электронно-микроскопически в почечных клубочках больных П. у. обнаруживаются субэндотелиальный, мезангиальные, а изредка и субэпителиальные депозиты иммунных комплексов, в состав которых входит фибрин. В воспалительно-измененных сосудах при П. у. выявляются иммунные комплексы, содержащие наряду с IgG (рис. 1, а) и комплементом поверхностный антиген вируса гепатита В (рис. 1, б).

При гистологическом и гистохимическом изучении биопсийного и аутопсийного материала установлено, что морфол, изменения в артериальных сосудах при П. у. развиваются в определенной последовательности: Мукоидное набухание стенок сосудов, фибриноидные изменения вплоть до некроза, инфильтративно-пролиферативные явления и склероз пораженных артерий. Мукоидное набухание (см. Слизистая дистрофия) обусловливается декомпозицией диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основной субстанции соединительной ткани с высвобождением гликозаминогликанов, что приводит к повышению сосудистой проницаемости и к гидратации основного вещества этой ткани. Фибриноидный некроз (см. Фибриноидное превращение) развивается вслед за плазматическим пропитыванием стенок артерий и характеризуется выпадением в них аморфных и нитчатых масс фибрина.

На фоне дезорганизации соединительной ткани возникает воспалительная клеточная реакция, характеризующаяся инфильтрацией стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани лимфоцитами, макрофагами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (рис. 2, а) в различных количественных сочетаниях. С большим постоянством среди клеток инфильтрата при таких васкулитах обнаруживаются также тучные клетки. Острые артерииты нередко завершаются формированием аневризм (рис. 2, б). По мере стихания экссудативных явлений развиваются процессы пролиферации и трансформации недифференцированных клеточных элементов гистиогенного и гематогенного происхождения, в результате чего в стенках пораженных артерий образуется инфильтрат — пролиферат. Наряду с лимфоцитами и макрофагами в инфильтрате выявляются эпителиоидные клетки, фибробласты, плазмоциты. При нарастании процессов репарации преобладающими в инфильтрате становятся клетки фибропластического ряда. В исходе возникают склероз (см.) и гиалиноз (см.) стенок артерий и артериол.

В зависимости от соотношения в воспалительной реакции альтеративных, экссудативных или пролиферативных изменений артериит может быть деструктивным, деструктивнопродуктивным и продуктивным. Преимущественная локализация патологического процесса в одной из оболочек сосуда дает основание говорить об эндо-, мезо- и периартериите. Однако часто при П. у. приходится констатировать поражение всех трех оболочек; в подобных случаях процесс обозначается как панартериит. Поскольку для заболевания характерно хроническое рецидивирующее течение, Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративные и пролиферативные реакции иногда возникают и в склерозированных артериях. Наиболее тяжелым последствием артериита при П. у. является прогрессирующее стенозирование пораженных артерий. Нередко в патологически измененных сосудах, особенно с аневризмами, обнаруживаются свежие, организующиеся или организованные (канализованные) тромбы (см. Тромб).

Васкулит при Периартериите узелковом развивается одновременно или последовательно во многих органах, хотя наиболее часто поражаются сосуды почек, сердца, кишечника, мозга и оболочек нервов. Как следствие артериитов и тромбартериитов в различных органах и тканях возникают местные изменения: геморрагии, дистрофия и атрофия паренхиматозных элементов, очагово-некротические и язвенные процессы, инфаркты и рубцы после них, склеротические и цирротические явления. В периферических нервах вследствие поражения vasa sanguinea nervorum обнаруживаются признаки валлеровской дегенерации с деструкцией аксонов и миелиновых оболочек в комбинации с регенеративными процессами (см. Валлера перерождение).

Наряду с описанными выше артериитами важное место в патологии П. у. занимает иммунное воспаление сосудов микроциркуляции. Так, аллергические микроваскулиты лежат в основе различных вариантов гломерулонефрита, альвеолита пневмонита), полисерозита. Воспаление сосудов микроциркуляции имеет существенное значение в возникновении некротического энтерита, тяжелых проявлений миокардита, панкреатита, гепатита и особенно неврита и миозита.

Распространенность васкулитов при П. у. и тяжесть обусловленных ими вторичных изменений в органах и тканях значительно варьируют, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. В связи с применением для лечения больных П. у. глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов отмечается преобладание продуктивных форм васкулита.

Клиническая картина

Для Периартериита узелкового характерен чрезвычайный полиморфизм клин, симптомов, затрудняющий диагностику. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов. Наиболее характерными для П. у. являются лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. Среди общих симптомов на первом месте по частоте (95—100%) стоит лихорадка (см.). У большинства больных лихорадка неправильного типа, температура не снижается при применении антибиотиков, но быстро исчезает под действием глюкокортикостероидных гормонов. Лихорадка в начале заболевания отличается значительным упорством; при появлении органной патологии она, как правило, не возобновляется.

Истощение чрезвычайно характерно, почти патогномонично для П. у. в острой фазе заболевания (хлоротический маразм Куссмауля — Майера). В ряде случаев уменьшение веса тела достигает катастрофических цифр (30—40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

Миалгии (см.) и в меньшей степени артралгии (см.) встречаются у большинства больных в начале заболевания. Характерны боли в икроножных мышцах и крупных суставах. Значительно реже возникают стойкие изменения в суставах, схожие внешне с ревматоидным артритом (см.).

К общим проявлениям интоксикации относят такие характерные для П. у. симптомы, как тахикардия, не уменьшающаяся при приеме гликозидов, и потливость.

Иногда болезнь начинается с органных поражений, к-рые появляются за несколько месяцев и даже лет до возникновения системных проявлений. Такими «органными дебютами» П. у. могут быть бронхиальная астма, протекающая с гиперэозинофилией, повторные инфаркты миокарда у лиц молодого возраста, приступы болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами.

Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять наиболее часто встречающихся синдромов, определяющих специфику клин, картины заболевания,— почечный, абдоминальный, кардиальный, легочный и неврологический.

Почечный синдром встречается у 75—90% больных. Появление клин, признаков поражения почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типичным признаком поражения почек при П. у. является артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), в большинстве случаев стабильная, имеющая упорное течение, иногда галопирующая, с развитием тяжелой ретинопатии (см.) и с потерей зрения. Наблюдаются умеренная протеинурия (1,0—3,0 г в сутки), микрогематурия. Изредка встречается макрогематурия. Развитие нефротического синдрома (протеинурия больше 3,0 г в сутки, периферические отеки) встречается чрезвычайно редко. Возможен разрыв аневризмати-чески расширенного сосуда почки с образованием околопочечной гематомы. Прогноз почечного синдрома весьма серьезен: он может привести к развитию почечной недостаточности в течение 1—3 лет.

Абдоминальный синдром — второй по частоте и прогностической значимости; он нередко наблюдается в начале заболевания. Абдоминальный синдром проявляется болями и диспептическими расстройствами. Боли в животе носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по интенсивности. Из диспептических расстройств наиболее выражена диарея (частота стула до 6—10 раз в сутки); в кале отмечается примесь крови и слизи. Характерна анорексия (см.), иногда тошнота, рвота. Нередко развивается перитонит (см.) в результате перфорации язв или гангрены кишок, иногда возникает желудочно-кишечное кровотечение (см.). Поражение печени при П. у. наблюдается относительно редко и характеризуется развитием инфарктов и разрывом аневризм внутрипеченочных сосудов. Развитие хрон, гепатита или цирроза печени при П. у. обусловлено хрон, вирусной инфекцией (вирус сывороточного гепатита), что подтверждается данными серол, исследования и прижизненной биопсии органа. Поражения поджелудочной железы и желчного пузыря выявляются чаще при патологоанатомическом исследовании, однако у отдельных больных с системными проявлениями болезни могут обнаруживаться симптомы панкреатита (см.) или холецистита (см.).

Читайте также:  ПЕРЕЛИВАНИЕ ПЛАЗМЫ

Кардиальный синдром характеризуется преимущественно коронаритом (см.) и встречается у 50—70% больных. Клинически иногда трудно разграничить поражение сердца, обусловленное П. у., от вторичных изменений, вызванных тяжелой артериальной гипертензией. Коронарные нарушения часто протекают бессимптомно, не сопровождаются ангинозными болями даже в случае очаговых поражений миокарда. Мелкоочаговые инфаркты миокарда (см.) встречаются чаще, нежели крупноочаговые. Характерно развитие своеобразного ангиогенного поражения сердца по типу быстро прогрессирующего кардиосклероза (см.) с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточностью. Единственной причиной смерти поражение сердца бывает не часто. Возможность поражения эндокарда при П. у. является спорным вопросом.

Легочный синдром наблюдается в 30—45% случаев и может проявляться симптомами бронхиальной астмы (см.) с гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами типа Леффлера (см. Леффлера синдром), сосудистой пневмонии, реже интерстициального легочного фиброза (см. Пневмосклероз) или инфаркта легкого (см.). При сосудистой пневмонии кашель сопровождается отделением скудного количества слизистой мокроты, изредка кровохарканьем; отмечаются лихорадка, нарастающие признаки дыхательной недостаточности. Рентгенологически в легких — резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани преимущественно в прикорневых зонах. Важным диагностическим признаком может служить малая эффективность антибиотиков и высокая — глюкокортикостероидной терапии.

Неврологический синдром (поражение центральной и периферической нервной системы) обусловлен системными воспалительными изменениями стенок сосудов мозга и оболочек нервов. Сосуды ц. н. с. поражаются, по секционным данным, в 70% случаев, а периферической нервной системы — в 12—25% случаев. Тем не менее именно поражение периферической нервной системы является наиболее характерным и диагностически важным симптомом П. у. Наблюдаются мононевриты и асимметричные невриты (см. Невриты, Полиневрит). Изредка отмечается полиневрит по типу восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). Обычно периферические неврологические нарушения развиваются постепенно: сначала появляются боли и парестезии в дистальных отделах рук и ног, затем присоединяется мышечная слабость. Постоянно наблюдается болезненность мышц, чаще икроножных, расстройства чувствительности по корешковому и полиневритическому типу.

Клиническая картина поражения ц. н. с. полиморфна. Основные проявления могут развиваться остро с возникновением общемозговых и очаговых симптомов по типу инсульта (см.). Иногда наряду с очаговыми симптомами наблюдаются эпилептические припадки, изредка эпилептический статус (см. Эпилепсия), признаки субарахноидальных и субдуральных кровоизлияний. В ряде случаев поражения нервной системы протекают под видом динамического нарушения мозгового кровообращения (см. Кризы) либо напоминают медленно прогрессирующий церебральный атеросклероз с нарастающей деменцией (см. Слабоумие). Черепномозговые (черепные, Т.) нервы поражаются относительно редко, преимущественно зрительный и лицевой. Наблюдаются неврит зрительных нервов, преходящее снижение остроты зрения, сужение артерий сетчатки, отек дисков.

У 15—30% больных Периартериитом узелковым встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древо-видно-ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения — livedo racemosa (см. Ливедо) или язвеннонекротических изменений. При П. у. может наблюдаться гангрена пальцев и конечностей, некроз мягких тканей, к-рые обусловлены поражением периферических сосудов.

Изменения со стороны глаз при П. у. встречаются редко в форме иридоциклита (см.) или васкулита сосудов сетчатки с тромбозом или микроаневризмами.

Чаще всего при П. у. наблюдаются сочетания следующих синдромов: почечно-полиневритического — поражение почек с высокой артериальной гипертензией в сочетании с асимметричным двигательным полиневритом; почечно-абдоминальносердечного — поражение почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминалгии с диспептическими расстройствами, поражение сердца (коронарит с диффузными и очаговыми изменениями на ЭКГ) с прогрессирующей сердечной недостаточностью; легочно-сердечно-почечного, часто начинающегося в форме гиперэозинофильной астмы или пневмонита; легочно-полиневритическо-го, начинающегося с бронхиальной астмы с дальнейшим присоединением полиневрита.

Доминирование в клинике П. у. одного или нескольких указанных синдромов позволяет выделить ряд клинических вариантов заболевания.

Классический (почечно-полиневритический, или поливисцеральный) вариант начинается, как правило, с лихорадки, мышечно-суставных болей, выраженного похудания. В клин, картине на первый план выступают поражение почек с артериальной гипертензией, часто злокачественной; коронарит, сочетание которого с артериальной гипертензией приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, а также боли в животе и полиневрит. Поражение легких протекает по типу сосудистых пневмоний и встречается не столь часто. В сыворотке крови иногда обнаруживают HBsAg, а при биопсии печени — признаки хрон, активного гепатита или цирроза. Возможно присутствие иммунных комплексов в сыворотке крови, органах и тканях.

Астматический, или эозинофильный, вариант за рубежом известен как аллергический гранулематозный ангиит или как синдром Черга — Штраусс (J. Churg, L. Strauss). Чаще болеют женщины. Заболевание начинается с приступов бронхиальной астмы, ему часто предшествуют непереносимость лекарственных средств и другие проявления аллергии. Астма сопровождается высокой эозинофилией (50—85%) при лейкоцитозе 20 ООО— 35 ООО. Возможны лихорадка, ускоренная РОЭ. Через 1—5 лет наступает генерализация процесса с развитием поливисцеральной симптоматики, свойственной классическому варианту П. у. В половине случаев заболевание протекает без поражения почек, ограничиваясь периферическими невритами, изменением кожи или нарушениями со стороны жел.-киш. тракта. Наряду с симптомами бронхиальной астмы нередко в легких наблюдаются эозинофильные инфильтраты.

Кожный вариант узелкового периартериита проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации. Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, ускоренная РОЭ, анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо (livedo racemosa), некрозы мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей. Кожный П. у. редко осложняется поражением внутренних органов.

Моноорганный вариант встречается чрезвычайно редко и проявляется поражением одного органа (почек, аппендикса, желчного пузыря). Диагноз может быть поставлен лишь при гистол, исследовании удаленного органа или при исследовании материала, полученного при биопсии органа.

Диагноз

Характерных лабораторных тестов или патогномоничных симптомов (кроме панваскулита артерий среднего калибра с формированием аневризм, выявляемого при биопсии тканей, например скелетных мышц), позволяющих установить правильный диагноз, не существует. При П. у. в крови наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия. П. у. свойственны и другие проявления неспецифического воспаления, такие, как диспротеинемия (см. Протеинемия), гипергаммаглобулинемия (см. Дисгаммаглобулинемия), появление C-реактивного белка (см.). Эти показатели отражают гл. обр. степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Основным критерием в диагностике является типичная клин, симптоматика. Обращается внимание на преобладание среди заболевших мужчин среднего возраста, типичное острое начало заболевания и сочетание нескольких синдромов. Изменения в гемомикроциркуляции при П. у. могут быть выявлены с помощью микроскопического исследования конъюнктивы. В период обострения болезни они проявляются дистонией микрососудов, уменьшением числа функционирующих капилляров, нарушением реологических свойств крови, повышением сосудистой проницаемости. При осмотре сосудов глазного дна могут быть выявлены узелки и аневризмы.

Биопсия кожи или мышечной ткани целесообразна только в случаях выраженных миалгий (в острую фазу болезни) или при изменениях кожи. Отрицательные результаты биопсии не противоречат диагнозу клинически обоснованного П. у., поскольку поражения мышц носят, как правило, очаговый характер. При оценке результатов гистол, исследования обращают внимание на распространенность, глубину и тяжесть васкулитов, поскольку умеренные изменения сосудов встречаются при ряде заболеваний внутренних органов и могут быть обусловлены также глюкокортикостероидной терапией.

В неясных случаях может возникнуть необходимость биопсии ка-кого-либо органа. Вопрос в каждом случае решается индивидуально. Биопсия почки при П. у. опасна в связи с возможностью кровотечения (аневризмы сосудов, высокое АД). Биопсия легкого не всегда возможна из-за тяжелого состояния больных. В отдельных случаях целесообразно проведение артериогра-фического исследования с контрастированием сосудов почек, сердца и т. д., позволяющее выявить аневриз-матически расширенные сосуды, что патогномоничио для П. у.

Дифференциальный диагноз П. у. особенно труден в начале заболевания, когда отсутствует органная патология. Чаще всего больных лечат по поводу предполагаемых инф. болезней большими дозами антибиотиков, что ухудшает их состояние. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми формами опухолей, напр, гипернефромой почки (см.), раком поджелудочной железы (см.), к-рые также протекают с лихорадкой, миалгиями или тромбан-гиитом, похуданием.

В начальном периоде клиническая картина П. у. может быть сходна с затяжным септическим эндокардитом (см.) или лимфогранулематозом (см.). Для П. у. не характерны ознобы, как при затяжном септическом эндокардите, или профузные поты и зуд, как у больных лимфогранулематозом.

Больные с абдоминальными формами П. у. часто попадают в хирургический или инф. стационар с подозрением на острый живот (см.), дизентерию (см.) или другие инф. болезни. В подобных случаях всегда можно выявить, помимо болей в животе, какую-либо другую симптоматику: полиневрит, поражение почек или бронхиальную астму с высокой эозинофилией. Нефриты с артериальной гипертензией и различными сопутствующими заболеваниями нередко принимают за П. у., не учитывая, что на первых этапах П. у., как правило, проявляется лихорадкой, похуданием, миалгиями и изменениями в данных лаб. исследований, что несвойственно нефриту.

Лечение

До 50-х гг. проводилась лишь симптоматическая терапия Периартериита узелкового В 1949 г. появилось первое сообщение об успешном применении в лечении заболевания глюкокортико-стероидных гормонов. Однако дальнейшие наблюдения показали, что применение глюкокортикостероидных гормонов для лечения больных П. у., протекающим с почечным синдромом, может привести к прогрессированию артериальной гипертензии и развитию сердечной и почечной недостаточности. В связи с этим при П. у. с поражением почек глюкокортикостероидные гормоны в средних дозах (преднизолон 30—-40 мг в сутки) целесообразно применять лишь в ранней фазе заболевания, до формирования стойких органных изменений и при отсутствии артериальной гипертензии.

Принимая во внимание иммунный механизм заболевания, применяют сочетанную терапию глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Положительный эффект при таком лечении, по литературным данным, достигается в 84% случаев. Показанием к назначению цитостатиков при П. у. являются резистентность или ухудшение состояния больного при лечении преднизолоном, варианты болезни с поражением почек. При выборе лечения могут быть использованы препараты из группы антиметаболитов (азатиоприн) или алкилирующих средств (циклофосфан, хлорбутин), в тяжелых случаях возможно сочетание двух цитостатиков. Чаще применяют азатиоприн в дозе 150—200 мг в сутки в течение 1—2 мес. и преднизолон (15—20 мг в сутки) с переходом в последующем на поддерживающую терапию в амбулаторных условиях (преднизолон 10—15 мг, азатиоприн 50—100 мг в сутки). При хорошей переносимости и отсутствии побочных реакций поддерживающую терапию следует проводить длительно, в течение нескольких лет, повышая дозу препаратов до терапевтической в периоды рецидивов заболевания.

При астматическом варианте П. у. без поражения почек в острую фазу заболевания назначают более высокие дозы преднизолона (до 40— 50 мг в сутки), затем дозу снижают до поддерживающей (5—10 мг в сутки) и применяют в течение нескольких лет.

При П. у. без явных признаков поражения внутренних органов преднизолон (15 — 20 мг) следует назначать только в острую фазу заболевания на короткий срок (1 — 2 мес.).

Хорошие результаты дает лечение бутадионом (0,45 г в сутки) или 5% р-ром пирабутола (по 1,0 мл внутримышечно в течение 1—2 мес.). При противопоказаниях к лечению цитостатиками бутадион может быть использован и при висцеральных формах П. у. в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостероидных гормонов. При поражении периферических сосудов с развитием гангрены назначают антикоагулянты (гепарин — 20 000 ЕД внутримышечно), спазмолитики. 4-Аминохинолиновые препараты применяются лишь при хрон, течении болезни в сочетании с другими препаратами. Лечение заключается, помимо основной терапии, в назначении аденила, проведении массажа и ЛФК см Полиневрит. Лечение П. у. проводится непрерывно и длительно.

Прогноз и Профилактика

Прогноз серьезен при классичесском варианте заболевания, однако в связи с использованием современных методов лечения и рациональной профилактикой сроки жизни больных П. у. значительно удлинились. Возможны клин, ремиссии в течение нескольких лет, однако больные с почечными формами болезни, как правило, остаются нетрудоспособными. Более благоприятен прогноз при астматическом варианте П. у. без поражения почек: длительность жизни данной группы больных исчисляется десятилетиями, часть их возвращается к труду. Прогноз при кожном варианте П. у. благоприятный.

Профилактика. Специфическая профилактика П. у. не разработана. Необходимо помнить, что обострение заболевания могут вызвать переливания крови и плазмы и их заменителей, вакцинация и введение чужеродных сывороток, физиотерапевтические процедуры, инсоляция.

Особенности узелкового периартериита у детей

У детей П. у. развивается реже, чем у взрослых. Болеют дети любого возраста, преимущественно раннего детского и школьного, девочки и мальчики — с одинаковой частотой.

Патологоанатомические особенности обусловлены своеобразием течения у детей воспалительных и аллергических реакций, а также возрастными особенностями строения сосудов и тканей: обилием клеточных элементов и относительной структурной незрелостью сосудистых стенок, богатой васкуляризацией внутренних органов. Характерна яркая картина некротического ангиита — панартериита с развитием множественных аневризм; часты тромбангииты, инфаркты различных органов.

Клиническая картина в основном такая же, как у взрослых. Начало острое, с выраженным гиперергическим компонентом, яркой реакцией иммунокомпетентной системы: отмечается увеличение лимф, узлов, а также селезенки (у 1/3 больных). В активной фазе преобладают общие симптомы: лихорадка неправильного типа, не поддающаяся лечению антибиотиками и жаропонижающими средствами, нарастающая слабость, падение веса. Характерны миалгии и артралгии, реже отмечаются асимметричный полиневрит, артриты. Из кожных поражений наиболее часты ливедо, капилляриты ладоней и подошв, геморрагические высыпания, некрозы кожи, общие и локализованные (преимущественно на конечностях) плотные ангионевротические отеки. Поражения ц. н. с. протекают, как и у взрослых, чаще возникает асептический серозный менингит (без изменений содержания белка и сахара в цереброспинальной жидкости). Легочный синдром развивается реже. Абдоминальный синдром наиболее выражен у детей раннего возраста и, как правило, сопровождается кишечным кровотечением. Артериальная гипертензия наблюдается у 1/4 больных. Кардиальный, почечный, неврологический синдромы, а также основные лабораторные показатели у детей и у взрослых не имеют принципиальных отличий. Выявляется нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия и плазматизация костного мозга, диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов, IgM, IgG, фибриногена.

Клинические варианты П. у. у взрослых и детей в основном идентичны. Для детей более типичен классический почечно-полиневритический яли поливисцеральный вариант, который, как правило, сопровождается симптомами поражения брыжейки, кишечника, ц. н. с., почек. Кожный вариант более характерен для детей школьного возраста; в данном случае преобладает изолированное поражение мелких артерий мышечного типа и артериол. Наряду с характерными для П. у. общими симптомами в коже и подкожной клетчатке, по ходу сосудов (чаще межреберных и брюшной стенки) пальпируются множественные болезненные узелки диам, до 1 см. У 1/3 больных преимущественно на нижних конечностях (рис. 3) появляется livedo racemosa с тенденцией к постепенному распространению на туловище. Возможны трофические нарушения.

Менее свойственны детскому возрасту астматический (эозинофильный) и моноорганный варианты П. у. Выделяют особый, младенческий вариант П. у., который протекает с длительной лихорадкой неправильного типа, катаральными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей, полиморфными кожными высыпаниями, плотными ангионевротическими отеками, артралгиями, миалгиями, тахикардией, признаками коронарита, повышением АДГ болями в животе, рвотой, энтероколитическим стулом (часто с кровью), гепатомегалией, эритроциту рией, лейкоцитурией, нормо-хромной анемией, нейтрофильным лейкоцитозом.

Течение П. у. у детей, как правило, прогрессирующее, с поражением внутренних органов — сердца, печени, жел.-киш. тракта, почек и др. Богато развитая органная васкуляризация у детей способствует тому, что ангиит с микротромбозами, микроинфарктами некоторых внутренних органов иногда протекает малосимп-томно, без болевых ощущений.

Прижизненный диагноз П. у. у детей довольно сложен из-за множественности и разнообразия сочетаний поражений различных органов, что создает полиморфную клин, картину.

Подтвердить диагноз П. у. у детей, как и у взрослых, помогают данные биопсии мышц, кожи. В ряде случаев проводят селективную артериографию сердца, почек, брыжеечных сосудов.

Дифференциальная диагностика П. у. у детей включает широкий круг заболеваний: лимфогранулематоз (см.), острый лейкоз (см.), сепсис (см.), вирусные и бактериальные инфекции, коллагенозы — системная красная волчанка (см.), системная склеродермия (см.), дерматомиозит (см.), а также ревматоидный артрит (см.), гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), заболевания, осложненные развитием синдрома распространенного внутрисосудистого свертывания — геморрагический васкулит (см. Шенлейна— Геноха болезнь), Мошкович болезнь (см.) и др.

Значительные трудности вызывает дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при П. у. с инвагинацией, синдромом распространенного внутрисосудистого свертывания с гипоксическим некротическим энтероколитом, кишечными инфекциями, гепатитом.

Читайте также:  Сильное сердцебиение после алкоголя – причины и что делать

Лечение у детей и взрослых сходно. Назначается оптимально эффективная доза глюкокортикостероидов (1,5—3 мг/кг)у при тромбангиитах — до 5—7 мг/кг в сутки. Спустя 4—6 нед. дозу постепенно уменьшают до индивидуальной поддерживающей, которая отменяется лишь в фазе стойкой клинико-лабораторной ремиссии. При абдоминальном, неврологическом, почечном синдроме с гипертензией глюкокортикостероиды малоэффективны. Рекомендуется сочетать их с цитостатическими препаратами (азатиоприн, циклофосфан). В случае изменения реологических свойств крови и наличия гиперкоагуляции назначают гепарин в комбинации с кортикостероидами и спазмолитиками.

Все дети с П. у. подлежат диспансерному наблюдению, к-рое включает контроль ЭКГ, исследование функций почек и др. Прививки, введение сывороток и другие возможные аллергизирующие факторы исключаются. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития аллергических реакций, уменьшение частоты и тяжести течения инф. болезней.

Прогноз классического варианта П. у. у детей остается серьезным. Хрон, кожный вариант имеет тенденцию к многолетнему течению.

Библиография: Воробьев И. В. и Любомудров В. Е. Узелковый периартериит, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамыгина Л. Я. и Матеева К. М. Узелковый периартериит у детей, Педиатрия, № 8, с. 76, 1960; Семенкова E. Н. К вопросу о гипердиагностике узелкового периартериита, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; Тареев E. М. К клинике узелкового периартериита, Рус. клиника, т. 6, № 28, с. 157, 1926; он же, Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареев E. М. и Семенковa E. Н. Астматический вариант узелкового периартериита, Клин, мед., т. 47, № 7, с. 28, 1969; Теодори М. И., Алексеев Г. К. и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Ярыгин H. Е. и др. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.; Alarcón-Segоvia D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; Ettlinger R. E. а. o. Poliarteritis nodosa in childhood, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; Goсke D. J. Extrahepatic manifestations of viral hepatitis, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A. u. Maier R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigenthiimliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Immune complexes of hepatitis B surface antigen in the pathogenesis of periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Zeek P. M. Periarteritis nodosa and other forms of necrotizing angiitis, New. Engl. J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. М. Тареев, E. H. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), Л. М. Попова (невр.), H. Е. Ярыгин (пат. ан.).

Узелковый периартериит (полиартериит): симптомы и причины, методы лечения и последствия

У зелковый периартериит — это заболевание воспалительного и дегенеративного характера, затрагивающее множество мелких сосудов по организму. Страдают все ткани и системы, расстройство имеет генерализованный или же крайне распространенный характер.

Вовлекает почки, печень, кишечник, мускулатура и прочие структуры. Имеет аутоиммунное происхождение, то есть воспаление несептическое, не ассоциировано с инфекционным поражением.

Организм уничтожает себя без сторонней «помощи» в результате сбоя в работе защитных систем.

При этом, несмотря на знание примерного механизма развития патологического процесса ни ученые-теоретики, ни практики не могут сказать о причинах болезни и факторах-провокаторах практически ничего.

Проблема заключается еще и в недостатке эмпирических данных: на весь мир зафиксировано порядка 7000 случаев заболевания.

Это крайне малое число, не достигающее и десятой доли процента. Остается анализировать литературу и исследовать крупицы информации.

При должном лечении удается добиться ремиссии, разного качества. К несчастью, почти 90% пациентов остаются инвалидами, примерно 60% погибают в перспективе 5 лет и менее.

Механизм развития

Точно сказать, почему формируется патологический процесс нельзя. Болезнь Куссмауля-Майера (другое название узелкового периартериита) начинается спонтанно, без видимого провокатора. Ни пациент, ни доктор не могут сказать, что послужило толчком.

Точно известно, что нарушение имеет аутоиммунное происхождение, исходя из этого положения, врачи говорят о поступенчатом развитии патологического процесса:

  • Пациент встречается с тем или иным фактором-раздражителем. Таковых множество. Зачастую это инфекционный агент, который дремлет в теле больного много лет или же агрессивный микроорганизм, вирус, вызывающий немедленный и крайне мощный иммунный ответ, хотя и не всегда очевидный для пациента на первом этапе. К таким опасным агентам, например, относится штамм гепатита B. Это достоверные данные, полученные в ходе исследований.

Скорее всего, не только он оказывает негативное влияние на организм и провоцирует узелковый периартериит, но и многие другие структуры, роль которых пока не изучена.

  • Организм отвечает на негативный фактор выработкой специфических антител, которые соединяются с инородными объектами, в частности с вирусами, и уничтожают их.
  • По окончании естественной борьбы с опасными агентами, процесс не угасает. Иммунитет продолжает синтезировать антитела, на сей раз, страдают сосуды собственного организма. Если не погасить это нарушение, оно станет стереотипным, закрепится.

Не только проникновение вирусов вызывает узелковый периатрериит, также встречается вариант со спонтанной гиперсенсибилизацией организма.

Суть заключается в повышении чувствительности тела к любому влиянию извне. Достаточно минимального толчка, проникновения аллергена, чтобы спровоцировать манифестацию болезни.

Что станет виновником сказать трудно: пища, определенные лекарства, пыльца растений, частицы слюны, шерсти животных и т.д.

Далее патологический процесс развивается в качестве аутоиммунного воспаления стенок сосудов мелкого калибра — васкулита . Страдают капилляры, венулы и артериолы.

В крайне редких и запущенных случаях поражаются крупные сосуды. Это гарантированный путь к скорому летальному исходу.

Иммунитет разрушает стенки, приводит к образованию массивных множественных кровоизлияний. Восстановление практически невозможно.

Перспективы лечения зависят не столько от момента начала оказания помощи, сколько от формы расстройства, его агрессивности.

Классификация

Единого способа типизировать патологический процесс не существует. По крайней мере, нет общепризнанного критерия, выделенного МКБ или международными организациями.

Однако можно говорить о формах болезни, исходя из распространенности расстройства, объемов пораженных тканей:

  • Классический узелковый периартериит или же типичная форма. Сопровождается вовлечением сердца, почек, кишечника, печени. Это генерализованный вид, но охватывает он не все ткани тела. Встречается чаще прочих, порядка 76% случаев приходится на подобное нарушение.
  • Тромбический вариант. Отличается от предыдущего типа поражением конечностей. Нарастают изменения, обнаруживаются участки некроза, омертвения. Нередко патологический процесс осложняется гангреной.
  • Моноорганная форма. Как следует из названия, заболевание сопровождается вовлечением одного органа. Например, сердца, центральной нервной системы во главе с головным мозгом, печени, почек, прочих структур. От этого менее опасным расстройство не становится.

Внимание:

Все три формы имеют примерно одинаково неблагоприятный прогноз. Лечатся трудно, гарантий не даст никто.

Не менее важный способ классификации основан на оценке течения патологического процесса. Этот момент учитывается при планировании лечения, интенсивности терапии.

Выделяют несколько видов узелкового периартериита по этому критерию:

  • Доброкачественный тип . Сопровождается минимальными проявлениями со стороны кожного покрова. Поражаются только капилляры в подкожно-жировой клетчатке, дерме. Это одна из благоприятных форм, она может быть взята под полный контроль. Длительность ремиссий высокая, не менее 5-8 лет. На продолжительности жизни болезнь не сказывается.
  • Медленный вариант. Как правило, это тромбическая форма, поражающая конечности. Развитие патологии неумолимое, но крайне вялое. Потому есть возможность восстановления, взятия расстройства под частичный контроль.
  • Нестабильное течение узелкового периатрериита. Ассоциировано с постоянными обострениями в результате инфекционного поражения, переохлаждения и прочих факторов. Также рецидив начинается при снижении доз принимаемых лекарств. Форма относится к тяжелым. Потому лечится с большим трудом даже с применением целого комплекса фармацевтических средств.
  • Стремительно прогрессирующее течение болезни дает выраженную симптоматику. Не лечится, потому, как множественные поражения органов исключают возможность радикальным образом повлиять на состояние здоровья пациента.
  • Молниеносный тип. Сопровождается крайне быстрым развитием. Смерть становится неминуемым фактом, поражается множество органов и систем. Симптоматика критическая, продолжительность жизни в лучшем случае составляет год. При этом больному оказывают паллиативную помощь, чтобы облегчить проявления заболевания.

Обе классификации используются для определения вектора лечения, оценки прогнозов, перспектив восстановления.

Симптомы

Клинические признаки заболевания присутствуют не сразу. При вялом старте проявления минимальные, характерные для васкулита или пурпуры. Дифференциальная диагностика ставит все на свои места.

Среди возможных признаков болезни в поздний этап:

  • Отклонения со стороны кожного покрова. Цвет меняется на бледноватый, затем визуально определяются множественные расширенные сосуды, дерма становится красной, гиперемированной.

Еще чуть позднее обнаруживается изъязвление тканей, образование очагов локального некроза (см. фото).

  • Отклонения в работе опорно-двигательного аппарата. Развиваются типичные признаки воспаления суставов: сильные боли, дискомфорт при движении, ограничение моторной активности. Дополнительно наблюдается слабость. Поражение затрагивает сразу несколько суставов, что типично именно для узелкового периартериита.
  • Резкая потеря массы тела. Необоснованная. Без диет и специальных мероприятий по коррекции. В особо сложных случаях за месяц пациент может похудеть на 20-30 килограммов, при этом, почти не двигаясь и питаясь в обычном «режиме» по своему привычному рациону. Тревожный признак, указывающий на выраженный аутоиммунный ответ. Тело занято разрушением собственных структур.
  • Скачки температуры. Возможны резкие перемены показателей градусника, к вечеру цифры больше, утром нормальные или незначительно повышенные. Это типичные признаки узелкового периатретиита. Вялотекущие формы заболевания не дают подобного проявления почти никогда.
  • Поражение почек сопровождается дизурическими явлениями. На начальной стадии клиника напоминает таковую при гломерулонефрите. Это сильные боли в области поясницы, частые ложные позывы опорожнить пузырь, возможно увеличение суточного количества урины.

Изменяются физические характеристики мочи: она становится темной, бурого оттенка, имеет резкий гнилостный запах. Лабораторные исследования наглядно показывают расстройство работы почек.

При прогрессировании нарастают явления функциональной недостаточности. Возможна закупорка одноименной артерии, некроз почечных тканей. Подобные неотложные состояния выступают факторами риска гибели.

  • Поражение сердца. Сопровождается ишемическими явлениями. Возникают сильные боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии с высокими показателями частоты сокращений, ощущение нехватки воздуха.

Возможно вторичное воспаление тканей миокарда. Процесс чреват обширным инфарктом или остановкой сердца, это верная смерть.

  • Резкие скачки артериального давления. Результат вовлечения в узелковый периартериит почек или кардиальных структур. Имеет форму злокачественной гипертензии. То есть стабильного роста показателя тонометра. На таблетки и вообще специфическое лечение такой симптом не реагирует, потому, как не тронута первопричина расстройства.
  • Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Многообразны: от болей в животе, поноса, запора, чередования нарушений стула, метеоризма, до кишечных и желудочных кровотечений.
  • Легочные проблемы. Встречаются часто, обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, одышка, кашель, выраженный дискомфорт в грудной клетке с одной или сразу с двух сторон. Возможно кровохаркание.
  • Очаговые неврологические признаки: проблемы со слухом, зрением, обонянием, прочими органами чувств. Восприятие становится недостаточным или, реже, полностью пропадает. Мускульная слабость, проблемы с мышлением, памятью, усвоением информации. Базовыми интеллектуальными функциями, такими как арифметические операции, чтение, письмо и прочими.

В перспективе короткого срока вероятен инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения . Поражение центральной нервной системы возникает относительно редко.

  • Скудность питания сетчатки, проблемы со стороны глаз . Вплоть до снижения или полной утраты зрения.
  • Поражение щитовидки, яичек, репродуктивных структур. Как итог — бесплодие, нарушения половой функции.
  • Встречается и проблемы с конечностями. Обнаруживаются язвы на коже, области ишемии. Отмечается бледность покровов, зябкость, онемение. Затем вероятно развитие гангрены: пальцев, больших площадей тканей.

Симптомы узелкового периартериита специфичны только при тяжелых формах болезни или на развитых стадиях, ценное время для диагностики часто теряется, потому и лечение начинается сравнительно поздно.

По мере прогрессирования расстройства клиника становится типичной, а перспективы восстановления все более эфемерные. Не стоит терять время.

Причины и факторы риска

Как было сказано, факторы развития пока не изучены. Если говорить об известных фактах, некоторые закономерности все же врачами выявлены:

  • Перенесенные тяжелые инфекционно-воспалительные расстройства могут спровоцировать узелковый периартериит. Вероятность минимальна, потому и зафиксированных случаев патологии так мало.
  • Поражение вирусом гепатита B. Подобная связь была обнаружена случайно, после массовой вакцинации от этого заболевания число случаев поражения сосудов резко упало, что явно указывает на зависимость от инфекционных агентов.
  • Гиперсенсибилизация организма. Или, говоря проще, аллергическая настроенность, склонность к аутоиммунному ответу. Чем она больше у человека изначально, тем выше риски болезни.

Это основные провокаторы. Есть и так называемые факторы риска, повышающие вероятность нарушения:

  • Длительное нахождение на солнцепеке. Также и перегрев организма в искусственных условиях: в цеху, в бане и прочих местах.
  • Переохлаждение. Например, при недостаточно качественной и теплой одежде.

Это лишь мала доля возможных причин. Большего ни ученые, ни медики практикующие сказать пока не могут.

Диагностика

Обнаружить патологический процесс довольно трудно, особенно на ранних этапах.

Требуется проведение базовых мероприятий:

  • Устный опрос больного. Международное медицинское сообщество выработало специфические критерии обследования, выставления узелкового периартериита как отдельного диагноза. Всего насчитывается 10 оснований: резкая потеря массы тела, изменение сосудистого рисунка и гиперемия тканей (покраснение), боли в яичках, мускулах, скачки артериального давления и прочие. Для выставления диагноза нужно, чтобы присутствовало хотя бы 3 признака.
  • Сбор анамнеза.

Исходя из жалоб, проводится доскональная оценка предполагаемой пораженной области. УЗИ почек, органов брюшной полости, допплерография сосудов, прочие мероприятия. Также лабораторные анализы мочи, крови.

Для обнаружения проблемы требуется несколько дней как минимум.

Методы терапии

Лечение узелкового периартериита включает в себя применение медикаментов и очистительные процедуры. В системе.

По отдельности методики не имеют большого смысла, при рваном, частичном подходе резко падают шансы на восстановление, ремиссию и выживание.

Какие препараты предпочтительно использовать:

  • Глюкококртикоидные средства. Дексаметазон, Преднизолон. Постоянно, с подбором оптимальной дозировки. Снижать концентрацию можно только при легких формах расстройства и то очень осторожно, потому как вероятно резкое ухудшение состояния.
  • Специфические лекарства для борьбы с вирусом гепатита В. Используются в обязательном порядке. Без их применения перспективы восстановления также куда ниже, в разы.
  • Цитостатики. Используются в рамках угнетения избыточной иммунной реакции организма. Замедляют выработку специфических антител, потому и интенсивность течения болезни падает.

Помимо, активно применяется плазмаферез. Очищение крови путем отделения ее жидкой фракции. Длительность процедуры порядка часа.

Показана серия подобных мероприятий, в течение месяца-двух, по 3-4 раза в неделю. С постепенным уменьшением количества процедур.

Схемы лечения узелкового пеолиартериита должны быть проработаны четко, потому как превышение дозировок лекарств может негативно сказаться на органах, которые и так работают на пределе, поскольку поражены заболеванием.

Терапия периартериита представляет большие сложности, требует постоянства и не дает гарантий.

Прогноз

В основном — неблагоприятный. Примерно в 2-5% случае возможно полное восстановление , переход в стойкую многолетнюю ремиссию с вялыми обострениями после. При условии систематического приема препаратов.

Медленный вариант имеет 13-30% летальность в перспективе 5-ти лет.

Стремительно прогрессирующий позволяет пациенту прожить едва ли 2-3 года. А молниеносный приводит к гибели в продолжение считанных месяцев.

Возможные последствия

Осложнений много: гангрена, инфаркт, инсульт, массивное кровотечение, почечная, печеночная недостаточность в критической фазе и т.д. В конечном итоге расстройства приводят к инвалидности, а очень скоро — к смерти.

Узелковые периартериит — сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие сосуды по всему организму. Летально в большинстве случаев, несмотря на проводимую терапию.

Начинать медицинские мероприятия нужно как можно раньше, это дает чуть большие шансы на восстановление.

Список литературы, использованной при подготовке статьи:

  • Союз педиатров России. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с узелковым полиартериитом и родственными состояниями. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Е.И.Алексеева, проф., д.м.н. Г.А.Лыскина д.м.н. С.И.Валиева, к.м.н. Т.М.Бзарова, к.м.н. Т.В. Слепцова.
  • Ассоциация ревматологов России.Клинические рекомендации по лиагностике и лечению системных васкулитов.
  • РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК). Версия: Клинические протоколы МЗ РК. Узелковый полиартериит у детей.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *